Hematopoietikus őssejten (HSC) alapszik.
Pluripotens, kiterjedt terjedésre és önmegújulásra képes.
Őssejtek limfopoézis esetén: CFU-L és myelopoiesis esetén: CFU-GEMM.
CFU-GEMM-től: a következők különböztethetők meg: - CFU-GM (granulociták, eozinofilek, bazofilek, monociták és makrofágok esetében)
-CFU-E (az eritrociták esetében) –CFU-Meg- a vérlemezkék esetében
A fejlődés másik köztes szakasza az egyes fejlődési vonalak progenitor sejtjei.
Myeloblastok, pronormoblastok és megakaryoblastok (morfológiailag már felismerhetők a velőben festéssel).
Vörös vonal: bazofil, polikromatofil és ortokróm normoblaszt, retikulocita.
Granulocytopoiesis: myeloblast, promyelocyta, myelocyta, metamyelocyta, rúd, szegmentált neutrofil.
Monocita-sorozat: monoblaszt, promonocita, monocita.
Trombocita vonal: megakaryoblast, promegakaryocyta megakaryocyta, thrombocyta.
Limfocita származás: limfoblaszt, prolimocita, limfocita.
A vérképző őssejtek 5-7 napig érlelődnek. A folyamat a csontvelőben zajlik.
Szabályozást stimuláló tényezők (eritropoietin CSF: G-CSF, GM-CSF stb.).
A hemoglobin, az eritrociták és a hematokrit csökkenése a normálérték alsó határa alatt.
Enyhe vérszegénység: 100-120 g/l, mérsékelt: 80-100 g/l, Súlyos vérszegénység: kevesebb mint 80 g/l.
Fizikai vizsgálat és anamnézis: az alapbetegség tünetei + maga a vérszegénység tünetei.
Gyengeség, rossz közérzet, fejfájás, összeomlás, fülzúgás, dyspnoe, palpitáció, néha angina pectoris,
Fizikai: sápadt bőr és nyálkahártya, nyelv színe, tachycardia, szisztolés zörej,
Laboratóriumi vizsgálatok: KO, diff., FeS, összesen Megkötő képesség Fe-hez, transzferrin telítettség Fe, ferritin, transzferrin.
Vérszegénységek osztályozása: morfológia és etiopatogenezis szerint.
A morfológia szerint: normocita, mikrocita és makrocita, normokróm vagy hipokróm.
Kórélettani szempontból: kialakulási rendellenesség, vagy túlzott veszteség vagy bomlás.
Vérszegénység akut vérveszteség esetén.
Több szakasz: hipovolémia vérszegénység nélkül, ezt követően: hemodinamikai adaptáció, majd vérszegénység.
Az 500-1000 ml vér hirtelen elvesztése jól tolerálható.
Az akut vérzés klinikai képe.
Terápia: vérpótlás. Kötet és Hb.
A vérszegénység normokróm, normocita, retikulocitózissal. Leukocytosis, trobocytosis. A sideropeniás hipokróm mikrocita anaemia fokozatos megjelenésével.
Mikrocita hipokróm vérszegénység .
MHA: a vas anyagcseréjének rendellenességéből
A hem anyagcseréjének zavarai
A globin szintézisének zavarai
A leggyakoribb- MHA vashiánytól.
Elégtelen bevitel vagy túlzott veszteség. Elégtelen bevitel: Fe hiánya az étrendben vagy a reszorpció romlása. Túlzott veszteségek - főleg GIT-betegségekben, nőgyógyászati veszteségekben. A Fe specifikus szükséglete: terhesség, szoptatás, növekedés, menstruáció.
Klinikai kép: vérszegénységből, de a Fe szövethiányából is (bőr, köröm, nyálkahártya).
Dg: KO: MHA, anulociták, policiklocitózis, anizocitózis. KD: hiperplasztikus, érési rendellenességgel, sideroblast hiány.
Labor: alacsony FeS, alacsony telítettség, megnövekedett transzferrinkötő képesség, csökkent ferritinszint, szérum. transzferrin és oldható transzferrin receptor- a szérumban.
Kezelés: mindig vizsgálja meg az etiológiát, csak utána kezelje.
Ferroterápia: 100-120 mg/nap, 3-6 hónap.
MHA- krónikus betegségekben.
A mirigy kihasználtságának zavara van jelen
A klinikai képet az alapbetegség szabályozza. Lab.: MHA, csökkent FeS, csökkent kötődési képesség, telítettség, megnövekedett ferritin, az akut fázisú fehérjék növekednek. Csökken az oldható transzferrin receptor szintje.
Kezelés: alapbetegség Ne adjon Fe-t. Transzfúzió p.p. Az eritropoietin hatékony, de gazdaságilag nehezen kezelhető.
Makrocita és megaloblasztos vérszegények.
A makrocita vérszegénységet (MA) a perifériás vérben lévő nagy eritrociták-makrociták jellemzik. Ha a velő DNS-szintézisének rendellenességével társulnak - a csontvelőben lévő kép szintén megaloblasztikus -, akkor megaloblasztos vérszegénységről van szó.
A leggyakoribb ok a B12-vitamin és a folsav hiánya. Ritka az MGblA veleszületett és gyógyszeres formája
B 12 hiány: elégtelen bevitel, túlzott igények, felszívódási zavar, belső faktorzavar.
Perniciosis anaemia: a gyomornyálkahártya atrófiája (autoimmun), károsodott IF-szekrécióval
Autoimmun gastritis mirigy pusztulásával. Parietális sejtek és IF ellenanyagok.
Klinikai kép: vérszegénység, nyelvégés, paresztézia, atrófiás glossitis. Splenomegalia, anorexia. Neurológiai tünetek: paresztézia, gerincvelő kötél szindróma
Dg: csontvelő, Ko, B12-vitamin szint, LDH, megnövekedett FeS,
Endoszkópos monitorozás. A B12 hiány egyéb okai. felszívódási zavar a vékonybélben, vakbél a bél kóros kolonizációjával, gyógyszerek: PAS, kolhicin, alkohol,
Folsavhiány: klinika, mint a mézeskalácsnál. vérszegénység, de központi idegrendszeri megnyilvánulások nélkül.
Okok: étrendhiány, terhesség, szoptatás, alkohol, felszívódási zavar bél rendellenességekben, görcsoldók, egyéb gyógyszerek.
Jellemzőjük a vörösvértestek túlzott lebomlása, amelyet a csontvelő működése nem eléggé kompenzál.
Veleszületett vagy szerzett.
Veleszületett - a kapott corpuscularis rendellenesség (membrán vagy hemoglobin rendellenesség) jellemzi - normális vörösvértesteik vannak, és a hemolízis oka extracorpuscularis (autoantitestek, gyógyszerek, fizikai tényezők, baktériumok, vírusok stb.).
Veleszületett (corpuscularis): membranopathia, hemoglobinopathia, enzymmopathia (veleszületett spherocytosis, elliptocytosis, acanthocytosis, thalassemia, glükóz-6-foszfát dehidrogenáz hiány, piruvát kináz stb.).
Szerzett: autoimmun, toxikus, traumatikus, fertőző, hemolitikus-urémiás szindróma, egyéb.
Klinikai kép: vérszegénység, sárgaság, sötét vizelet, .
KO: vérszegénység, retikulocitózis, csontvelő: hipercelluláris, szérum haptoglobinszint csökkenés, szabad szérum hemoglobin, konjugálatlan hyperbilirubinaemia, magas LDH szint,
A vizeletben: Bi, Ubg, hemosiderin vagy akár hemoglobin.
Radioizotópos vizsgálat: az eritrociták rövidített felezési ideje (Cr jelzéssel).
A veleszületett formák gyógyító jellegűek, sokkal gyakoribbak.
Leggyakoribb: autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA).
Idiopátiás (fiatalabbaknál) vagy másodlagos (idősebb, egyéb betegségekben).
Patogenezis: autoantitestek termelése eritrocitákkal szemben.
Klinikai kép: a vérszegénység hirtelen megjelenése, a hemolízis megnyilvánulásai.
Laboratórium: autoantitestek (hideg IgM, termikus IgG), Coombs-tesztek, specifikus autoantitestek,
Kezelés: kortikoidok, immunszuppresszánsok, pp. a KD átültetése,
Súlyos formák akut fázisában - immunglobulin i.v., plazmaferezis, antilymphocyta immunglobulin, ciklosporin ai.
Krónikus AIHA: esetleg splenectomia (termikus antitestekkel).
Másodlagos formák: daganatokban, limfómákban, gyógyszerekben, vegyszerekben.
Ezek olyan állapotok, amelyek állapota változó mértékben csökken a kvórumképződésben.
Okok: gyakran ismeretlen, vegyi anyagok, méreganyagok az ételben, ionizáló sugárzás, vírusfertőzések, autoimmun mechanizmusok.
A periférián általában minden komponens (E, Le, Tr) csökkenése, KD: csökkent cellularitás.
Körülbelül 30% - gyógyszer, 30% egyéb kémiai és fizikai hatás. Vírusok.
A leggyakoribb autoimmun mechanizmus.
Dg: pancytopenia, hipocelluláris velő. Ritka izolált formák (korszak, ill., Le, ill. Tr).
Kezelés: szubsztitúció, stimuláció, immunszuppresszív, transzplantáció.
Stimuláció: androgének, növekedési faktorok (CSF)
Immunszuppresszív terápia - ciklosporin.
Súlyos formák - komplex kezelés, beleértve a Kd transzplantációt is - magasan specializált munkahelyeken.
- itthon
- fórum
- az oldalról
- friss hús
- friss nézetek
- Belépés
- bejegyzés
Az előadásokat a 33. § (4) bekezdésében foglaltaknak megfelelően teszik közzé. 1 levél törvény c) pontja. A módosított 618/2003. Sz., Ezért csak tájékoztató jellegű. Kérjük, haladéktalanul jelezze a szerzői jog megsértését a rendszergazdának. Használati feltételek