Parkinson kór
Könyv Parkinson kór keménytáblával jelent meg, vonzó B5 formátumban. 224 oldal terjedelme, 37 kép, 42 táblázat. A szerzők Ján Benetin a Peter Valkovič. A könyv nyert Irodalmi Alap díja a tudományos és szakmai irodalomért 2009-ben.
A könyv ára 20 Eur + postaköltség és csomagolás.
Elérhető
A Parkinson-kór című könyv tartalma
Előszó
1. Bemutatkozás
1.1 A Parkinson-kór kórtörténete (J. Benetin)
1.2 Epidemiológia (P. Valkovič)
1.3 Patológiai-anatómiai kép (J. Benetin)
1.4 A neurodegeneráció kórélettana Parkinson-kórban (D. Petrleničová, J. Benetin)
1.5 Genetika (K. Kračunová)
Előszó a Parkinson-kór könyvhöz
Ideggyógyászat olyan orvosi fegyelem, amely könyörtelenül bonyolult logikájával vonja vissza a tiszteletet, amelyet a legfenségesebb biológiai anyag - az emberi agy - összetételének és működésének ismerete folyamatosan javít, ugyanakkor tiszteletben tartja a neurológiai betegségek és az ismeretek mértékének ellentmondását is. oksági kezelésük.
Az elmúlt fél évszázadban azonban meghatározták a neurológiai nosológia egyes területeit, ahol - az etiológiai-patogenetikai összefüggések felfedezésének köszönhetően - biztató előrelépés történt a terápiás területen. Ilyen például az epileptológia vagy a demielinizáló betegségek szomorú fejezete. A terápiás siker jó bizonyítéka a migrénes rohamok dokkolása a triptánokkal. Végül, de nem utolsósorban ide tartozik a súlyos "parkinsonizmus" gyakoriságának és társadalmi hatásainak gyakorisága és elterjedtsége, magában a Parkinson-kór kezelésének tagadhatatlanul ígéretes sikerével.
A bemutatott monográfia ritkán következetes és egyben szinoptikus munkát nyújt. A fiatal műholdas társszerzők által kiegészített harmonikus kettős szerzőségnek köszönhetően a szlovák orvosi szakirodalomban először "naprakész" jelentést tesznek közzé ennek a szindrómás és nosológiai borítéknak minden klinikai aspektusáról - mintha gyógyszerészeti mérlegekkel mérnék őket megfelelően. A Parkinson-kór „crux medicorum” komplexumának a közelmúltig kijátszott „nem motorikus” tüneteibe való elmélyülés szintén érdemes. A fájl vonzó az olvasó számára, ügyesen árnyalja a „regényt” leíró részeket, és tömören tömör másokban. Folyamatos vagy a kiválasztott fejezetekben történő olvasás jó, naprakész áttekintést nyújt az "extrapiramidális" dolgokról. A szerzőknek - érzékeny kiválasztással és a tények előnyben részesítésével - rendkívüli szakmai erővel és informatív értékkel bíró eredeti "Parkinson-féle vademecum" -ot sikerült létrehozni, amely hasonló témájú művekhez hasonlítható.
Remélem, hogy ez a könyv gyorsan "megöregszik" az új ismeretek folyamatosan szőtt hálózatában. Mielőtt azonban ez megtörténne, ez a munka feltétel nélkül teljesíti küldetését, mivel megbízható, naprakész kezelést nyújt egy klinikai neurológus számára, az összes többi kolléga információs jelzőfénye az idegtudomány rajongójában, és a könyvtári könyvtár szükséges másolata is. minden észlelő és elmélyült orvos.
Prof. MUDr. Peter Kukumberg, PhD.
A Parkinson-kór kórtörténete
1817-ben megjelent James Parkinson londoni orvos munkája "Esszé a remegő bénaságról”(Parkinson, 2002) (1.1.1. Ábra). Ebben a munkájában szisztematikusan írt le hat olyan beteget, akiknek tünetei jelenleg jellemzik a nevét viselő betegséget: „. akaratlan remegő mozgások csökkent izomerővel a nyugalmi állapotban lévő testrészeken, még támasztva is, hajlamosak a törzs előre döntésére és hajlamosak a gyaloglásról a futásra; az érzékek és az értelem ép. "(Ingyenes fordítás). Agitánoknak nevezte a bénulást. A könyv bevezetőjében az orvostudomány több történelmi személyiségét is megemlíti (Galena, Sylvius és Sauvages), akik már ismertették a betegség néhány tünetét.
Galen (129-200) írásával foglalkozott az útvonallal. Ő írta a "De tremore" cikket. Kétféle utat különböztetett meg: önkéntes és létfontosságú. Megkülönböztette a tevékenység során bekövetkezett remegést és a békés utat, amelyet szívdobogásnak nevezett. Az útvonal kapcsán a szigor (az egész test erős intenzív útja) kifejezést is használta. Ennek a kifejezésnek azonban jelenleg más jelentése van. A Galen által javasolt útvonal kezelése biztosan megmosolyogtat ma. Úgy tűnik, hogy Franciscus de le Boë Sylvius (1614 - 1672) volt az első, amely egyértelműen megkülönböztette a békét és a cselekvési remegést. A békés és a cselekvési út különbségét Terézie Mária későbbi orvos és az ún. Gerard van Swieten (1700 - 1772) első bécsi iskolája (Koehler és Keyser, 1997). Francois Boissier de Sauvages de la Croix (1706 - 1767) a "sclerotyrbe festinans" elnevezést olyan rendellenességre használta, amelyben "az izmok csökkent rugalmassága járásindítással járó problémákhoz vezet" (Parkinson, 2002). A Parkinson-kór (PCH) tüneteire emlékeztető tüneteket már ősi idők óta említik más orvosi írások, ám James Parkinson-elődnek egyetlen sem sikerült összefüggést találnia a betegség egyes tünetei között és leírni az egész szindrómát. James Parkinson munkássága azonban viszonylag hosszú ideig észrevétlen maradt.
Wilhelm von Humboldt német filozófus és diplomata szintén átfogóan és részletesen leírta a betegséget. 1828–1835-ben írt leveleiben saját betegségének tüneteit írta le, amelyek magukban foglalták a pihenési utakat, a mikrográfiákat, az esetlenséget, a gyors, összetett mozgások végrehajtásának rendellenességeit. Leírta egy tipikus Parkinson-testtartást is.
Ötven évvel a Parkinson-monográfia megjelenése után a modern neurológia alapítója, Jean-Martin Charcot elkészítette a szindróma klinikai leírását. Pontosan leírta Parkinson-remegés és különbségei más típusú útvonalakhoz képest. Kimutatta, hogy a fej útvonala az áll és a nyelv útvonalától eltérően nem tartozik a PCH képbe. A James Parkinson által nem említett tünetek közül a maszkos arcot a következőképpen írta le: „Ezt a sajátos arckifejezést kezdetben nem értékelték. Parkinson leírásában nem szerepel. Úgy gondolom, hogy én vagyok az első, aki felhívja a figyelmet erre a tünetre, amely annyira feltűnő, és amely önmagában elegendő a könnyű diagnózis felállításához. " (ingyenes fordítás). Ő volt az első, aki bevezette a merevség fogalmát az izomtónus sajátos növekedésére (Goetz, 1986). Bevezette az Atropa belladonna kivonatát, amely főleg atropint, de hyosciamint és szkopolamint is tartalmaz a PCH kezelésére. Elsőként írta le a PCH-ban szenvedő beteget, akinek nem volt remegése. Ezért elutasította a Parkinson-kór "paralysis agitans" által bevezetett betegség nevét, és Parkinson-kórnak (PCH) nevezte el. Ez klinikai entitásként vezette be a betegség korszakát.
Charcot asszisztense, neurológusa és neuropatológusa, Eduard Brissaud volt az első, aki azt sugallta, hogy a PCH-rendellenesség az agyban lokalizálódik, és feltételezhetően a subthalamus vagy a peduncularis régióban. Addig úgy gondolták, hogy izomzavar vagy neurózis. Később, 1895-ben, leírta a Parkinson-szindrómában szenvedő beteget, aki tuberkulózisban szenvedett a substantia nigra-ban, és megjegyezte, hogy a substantia nigra a parkinsonizmus anatómiai szubsztrátja lehet (Brissaud, 1895).
Tretiakov munkája további előrelépést hozott a PCH patológiájának megértésében. Kilenc PCH-ban szenvedő beteg agyvizsgálata alapján ő posztulált elsőként a PCH-val kapcsolatban parkinsonizmus tipikusak a substantia nigra elváltozásai. Rámutatott a pigmentsejtek számának csökkenésére a substantia nigrában, és összefüggésbe hozta az izomtónus rendellenességével a PCH-ban. Különleges zárványokat is ismertetett a nigrális sejtek citoplazmájában (Tretiakoff, 1919), majd később "corps de Lewy" -nek nevezte őket felfedezőjük után, mert ezeket a sejteket még 1912-ben Friederich Lewy (Lewy, 1912) írta le.
Az 1950-es évek végén számos szerző azt találta, hogy a dopamin neurotranszmitter az agyban, és nagy koncentrációban található meg a putamenben és a nucleus caudatusban (Carlsson et al., 1958; Sano et al., 1959; Bertler és Rosengren, 1959). Carlsson kimutatta, hogy a rezerpin dopamincsökkentőként a nyulakban parkinsonizmus-szerű tüneteket okoz. Ezek a tünetek levodopával (syn. L-dopa) távolíthatók el (Carlsson és mtsai., 1957). Ehringer és Hornykiewicz azt találták, hogy a striatum dopaminszintje csökkent a PCH-s betegeknél (Ehringer és Hornykiewicz, 1998). Ezzel lezárult a parkinsonizmus motoros megnyilvánulásait okozó jelentős neuroanatómiai és neurokémiai változások felfedezése.
E megállapítások alapján ez csak egy lépés volt a hiányzó dopamin pótlására a PCH kezelésében. Birkmayer és Hornykiewicz elsőként számoltak be az iv. Drámai terápiás hatásáról. beadott L-dopa (1962). Ezt követően Cotzias és munkatársai nagy dózisú D/L-dopát használtak fokozatosan lassú titrálással (Cotzias et al., 1967). Ekkor azonban megjelent az a munka is, amely megkérdőjelezte az L-dopa hatását a PCH-ban (Fehling, 1966). Ezenkívül önmagában az L-dopa nagy dózisainak beadása jelentős mellékhatásokat eredményezett, és a betegek nagy része nem tolerálta ezt a kezelést. Ezen okokból az 1960-as évek második felében megkezdődtek az L-dopa aromás aminosav-dekarboxiláz (AADC) gátlókkal történő beadásával kapcsolatos kísérletek. Az RO4-4602 (benserazid) és az MK 485 (karbidopa) végül klinikai alkalmazásra talált (Birkmayer és Mentasti, 1967; Siegfried és mtsai, 1969; Cotzias és mtsai, 1969; Calne és mtsai, 1971). 1975-ben a benseraziddal (Madopar) és a karbidopával (Sinemet) készült L-dopa készítmények kereskedelmi forgalomba kerültek, így a PCH L-dopával történő kezelése rutinszerű klinikai gyakorlatba került.
1974-ben publikálták az első klinikai kettős-vak vizsgálatot a dopamin receptor agonista bromokriptinnel PCH-ban (Calne és mtsai., 1974). A dopaminerg kezelés bevezetése a betegség egyik megismerésének és kezelésének befejezését jelentette, és egy ideig még azt gondolták, hogy a PCH problémája gyakorlatilag megoldott. Mint a következő évek megmutatták, a PCH kezelése sokkal összetettebb probléma, mint a hiányzó dopamin pótlása.
A PCH-t mint nosológiai egységet a 19. század elején ismerték el. Ebben az összefüggésben felmerül a kérdés, hogy ezt a klinikailag nagyon jellegzetes betegséget miért nem ismerték fel korábban. Az egyik szempont arra az elképzelésre vezetett, hogy a betegséget az ipari forradalom hozta létre, amely Parkinson felfedezésének idején kezdődött és a környezet romlását okozta. A történelem tanulmányozása azonban kimutatta, hogy a betegségre emlékeztető tünetek már az ókorban is jelen voltak. Kezdetben
A 19. században azonban az orvostudomány szisztematikus ismerete olyan mértékben fejlődött, hogy James Parkinson tagadhatatlan megfigyelési tehetségében meg tudta különböztetni a parkinsonizmus tipikus megnyilvánulásait az öregedés megnyilvánulásaitól, és felismerte a tipikus PCH-tünetek társulását. klinikai entitás.
A PCH egyes tünetei azonban megtalálhatók az ókor ősi orvosi szövegeiben. A legrégebbi ismert orvosi rendszer Indiából származik, és a Kr. E. A szanszkritban Ayurveda-nak hívják. Ezek a szövegek már tartalmazzák a PCH-ra emlékeztető tünetek leírását, és a betegséget Kampavata (Kampamtremor) néven hívják (Manyam, 1990). Kampavata kezelésére többek között Mucuna pruriens magport használtak, amelyről később kiderült, hogy nagy mennyiségben tartalmaz L-dopát. Damodaran és Ramaswamy 1937-ben megállapították, hogy a Mucuna pruriens magpor 1,5% tiszta L-dopát tartalmazott (Damodaran és Ramaswamy, 1937).
Még a legrégebbi kínai orvosi szöveg, Huang Di Nei Jing Suwen, amely kb. 500 évvel ezelőtt keletkezett, leírja a PCH-ra jellemző tüneteket (Zhang et al., 2004). Az Ó- és az Újszövetség leírásait gyakran idézik, hogy emlékeztessék a PCH-val küzdő embereket: sötétségre azok számára, akik látomásokat kapnak az ablakokon keresztül. ”(Prédikátor 12: 3) és„ Volt olyan nő, akinek tizennyolc évig volt a gyengeség szelleme, görnyedten. és egyáltalán nem tudott kiegyenesedni. ”- Lukács 13:11.
Parkinson kór így az emberi lét része idők óta, és ismereteink tagadhatatlan fejlődése ellenére valószínűleg még sokáig foglalkoztat kutatókat és orvosokat, és szorongást okoz a betegeknek és szeretteiknek. Ebben a könyvben megpróbáljuk megragadni a betegséggel kapcsolatos ismeretek jelenlegi állapotát, és gyakorlati tanácsokat adunk a kezelésének folytatásához.