Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) krónikus reumatológiai betegség. A fő megnyilvánulás a tartós ízületi gyulladás, az ízületi gyulladás, amely legalább 6 hétig tart. Az idiopátiás azt jelenti, hogy nem ismerjük a betegség okát, és a fiatalkorú szó jelentése az, hogy az első megnyilvánulások legkésőbb az élet 16. évében jelentkeznek.
Esemény
A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás 100 000-ből körülbelül 80-90 gyermeknél fordul elő. A lányokat 2-3 alkalommal gyakrabban érintik, mint a fiúkat. Az előfordulásnak két csúcsát ismerjük. Az első csúcs három éven belül, a második pedig pubertáskorban van.
Okoz
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás oka ismeretlen. Azonban az a nézet uralkodik, hogy a kórosan viselkedő immunrendszer felelős a betegségért. Normális körülmények között az immunrendszer képes felismerni az idegen és a saját sejteket. Az immunrendszer így küzdhet pl. idegen baktériumok ellen.
A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladást autoimmun betegségnek minősítik, mivel az immunrendszer nem ismeri fel az idegen és saját sejtjeit, ezért támadni kezdi a test saját sejtjeit.
A genetikai hajlam és a környezeti hatások (pl. Gyulladás, fertőzés) hozzájárulnak a betegség kialakulásához.
Klinikai megnyilvánulások
A betegségnek számos tünete és formája van, de a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás fő megnyilvánulása az ízületi gyulladás- ízületi gyulladás:
- a halvány ízület duzzanata (az ízület soha nem piros)
- ízületi fájdalom
- megnövekedett bőrhőmérséklet az ízület felett
- csökkent mozgástartomány
- bármely ízület érintett lehet
- tipikus jellemzője az ízületek reggeli merevsége vagy hosszú pihenés utáni merevség
- hosszan tartó gyulladás esetén az ízületi porc és a csont károsodhat
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás osztályozása
A JIA több formára oszlik, amelyek különböznek a szisztémás (láz, bőrkiütés) jelenlétében vagy hiányában, valamint az érintett ízületek számában. A szisztémás azt jelenti, hogy a test bármely szerve érintett lehet.
A betegség aktivitásának értékelése
- aktív szakasz - nő az érintett ízületek száma, amelyek nem reagálnak a terápiára
- stabil szakasz - az érintett ízületek stabil száma stabilan reagál a terápiára
- inaktív szakasz - nincsenek aktív gyulladás jelei
- remisszió - aktív gyulladás és egyéb megnyilvánulások nélkül 2 évig vagy annál hosszabb ideig
Bonyodalmak
- krónikus uveitis
- vaksággal zárulhat, a krónikus uveitis kockázatának kitett gyermekeket rendszeresen háromhavonta ellenőrzik
- a szem gyulladását a szem elleni rendellenes immunválasz okozza
- gyulladás miatti növekedési kudarc, pl. az egyik végtag rövidítése
- csontritkulás - gyulladásos sejtek csontkárosodása okozza
- izomkárosodás a gyulladt ízület helyén - gyengül
- szívbetegség
Diagnosztika
- 16 éves kora előtt kezdődik
- egy vagy több ízület több mint 6 hétig tartó ízületi gyulladása
- immunológiai vizsgálat - reumás faktor jelenléte - ez egy autoantitest
- Röntgen megállapítás
- az ízület pozitív szövettana
- CT, MRI ízületi porc
Kezelés
A terápia célja az ízületek és a belső szervek károsodásának megakadályozása. A gyermekeket a gyulladást elnyomó gyógyszerek javallják, és a kezelés következő lépése a rehabilitáció.
- nem szteroid gyulladáscsökkentők- gyulladás és láz ellen hatnak, ezek a gyógyszerek jól tolerálhatók, de a mellékhatások közé tartozik a hasi fájdalom és az emésztési zavar. Az ibuprofent használják leggyakrabban.
- ízületi injekciók- jelzik, ha az egyik ízület érintett, amikor fennáll a végtag deformációjának veszélye, a gyógyszer hosszú távú hatást fejt ki, ez egy szteroid készítmény, amely csak minimális mennyiségben jut be a vérbe
- metotrexát- szabályozza a betegség lefolyását, hatása csak néhány hét múlva jelentkezik
- folsav metotrexáttal adják
- szulfalazin- javítja a betegség lefolyását
- biológiai kezelés
- kortikoszteroidok- adagolásukat gondosan mérlegelni kell a mellékhatások tekintetében, abszolút javallata a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás szisztémás formája, szívgyulladással és uveitisszel
- rehabilitáció
- műtéti kezelés az ízület funkcionális korlátozása esetén
A terápia addig tart, amíg a betegség fennáll. A betegség általában néhány év múlva magától megszűnik. A betegség során javulási vagy súlyosbodási időszakok vannak.
A kezelés egyik fő célja, hogy lehetővé tegye a gyermek normális életvitelét, ezért a gyerekeknek annyit kell gyakorolniuk, amennyit csak akarnak.
A farmakológiai és a rehabilitációs kezelés kombinációja jelenleg a betegek többségében megelőzheti az ízületi károsodást.
Előrejelzés
A halálozás kevesebb, mint 1%. A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás azonban jelentősen befolyásolja az életminőséget, mivel a végtagok különböző deformitása jelentkezik, amelyek korlátozzák mozgásukat és működésüket. A gyermeket aszerint értékelik, hogy fel tud-e kelni, higiéniázni, sportolni stb.