Orvosi szakértői cikk

A gyermekek májcirrózisa anatómiai kifejezés, amely a szervek szerkezetének szerkezetátalakítását jelenti a fibrózis és a regeneratív csomópontok kialakulása miatt. A máj lebenyeinek és vaszkuláris triádjainak rendezetlensége portális hipertóniához, extra- és intrahepatikus portocaval anastomosisok kialakulásához, valamint a csomópontok vérellátásának hiányához vezet. Klinikai szempontból a cirrhosis a máj krónikus diffúz elváltozása a diszfunkcionális kötőszövet proliferációjával. Az epét cirrhosisnak nevezik, amely a krónikus kolesztázis következtében alakult ki.

gyermekeknél

Meg kell jegyezni, hogy a fibrózis nem szinonimája a cirrhosisnak. Fibrózis esetén a máj funkcionális állapota általában nem romlik, és egyetlen klinikai tünet a portális vérkeringés megzavarása a portális hipertónia kialakulásával. Gyakran véletlenül észlelik a fibrózist. A fibrózis nélküli regeneratív csomók képződése (például a máj részleges nodális transzformációjával) szintén nem tekinthető cirrhosisnak.

ICD-10 kódok

  • K74-. Cirrhosis és májfibrózis.
  • K74.6. Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis.
  • K74.4. Másodlagos biliaris cirrhosis.
  • K74.5. Biliáris cirrhosis, nem meghatározott.

A májcirrhosis epidemiológiája

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a cirrhosis előfordulását nem sikerült megállapítani. A májcirrózis az összes haláleset 1,2% -a az Egyesült Államokban. Évente 35 000 ember hal meg krónikus májbetegségben és cirrhosisban.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]

A májcirrózis okai gyermekeknél?

A gyermekek cirrhosisának okai sokfélék. Először is, a hepatobiliaris rendszer különböző betegségei vannak:

  • vírusos és autoimmun hepatitis;
  • mérgező májkárosodás;
  • epeúti atresia;
  • Alazhil-szindróma és az intrahepatikus epevezeték hypoplasia nem szindrómás formája;
  • anyagcserezavarok; alfa1-antitripszin hiány, hemochromatosis, IV típusú glikogén betegség, Niman-Pick betegség. Gaucher-kór, progresszív familiáris intrahepatikus III. Típusú kolesztázis, porphyria, cisztás fibrosis. Wilson-kórban tirozinémia, fruktoseemia, galactosemia, májcirrózis fordul elő ezen betegségek idő előtti kezelése esetén.

[14], [15]