ÖSSZEFOGLALÁS

herba

Kulcsszavak: krónikus veseelégtelenség - vesepótló kezelés gyermekeknél - krónikus veseelégtelenség és eliminációs kezelés nyilvántartása.

Lek Obz, 59, 2010, sz. 6. o. 231 - 234

ÖSSZEFOGLALÁS

A szerzők leírják a dializált és átültetett gyermekek európai gyermekgyógyászati ​​nyilvántartásának történetét. A nyilvántartáson alapuló első statisztikai adatokat 1971-ben tették közzé; a jelentéseket 1996-ig rendszeresen közzétették, amikor a nyilvántartás összeomlott. 2000-ben, az Európai Gyermekgyógyászati ​​Nefrológiai Társaság (ESPN) kezdeményezésére, létrehozták a nyilvántartást, és 2003 óta évente közzétették a részt vevő országokban a vesepótló terápia (RRT) éves előfordulását és prevalenciáját, valamint a transzplantációs tevékenységet. Szlovákiában eddig két epidemiológiai vizsgálatot publikáltak, amelyek a gyermekek krónikus veseelégtelenségének előfordulására összpontosítottak. A veseelégtelenség előfordulása gyermekpopulációban

Szlovákiában az elmúlt 30 évben többszörösére nőtt. Szlovákia 2007 óta csatlakozik az ESPN-hez

nyilvántartásba, és közölte az RRT epidemiológiai adatait a Szlovákiában élő gyermekeknél. Az RRT átlagos éves előfordulási gyakorisága Szlovákiában a 2006-2008-as években

3,2/1 millió 15 év alatti gyermek. Az RRT tényleges prevalenciája a 15 év alatti szlovák gyermekeknél (2008. december 31.) 23,9 volt. A veseelégtelenség leggyakoribb oka a veleszületett és az örökletes nephropathia volt. Ezek az eredmények összehasonlíthatók a környező országokkal; a szlovák gyermekek transzplantációs aránya azonban elmarad az európai átlagtól.

Kulcsszavak: krónikus veseelégtelenség, vesepótló kezelés gyermekeknél, CKD és eliminációs terápia regisztráció.

Lek Obz, 59, 2010, 6, p. 231 - 234

A gyermekkori vese nyilvántartás története az 1960-as évek közepére nyúlik vissza, amikor az Európai Dialízis és Transzplantációs Szövetség kezdeményezésére létrehozták az első Európai Dialízis és Transzplantációs Szövetséget (ERA-EDTA Registry). A nyilvántartó központot Londonban hozták létre, és a mai nyilvántartásoktól eltérően az összes adatot eredetileg csak a beteg kérdőívéből nyerték. Az ERA-EDTA nyilvántartás éves jelentéseiről, amelyek a krónikus veseelégtelenségben szenvedő gyermekek fontos klinikai adatait foglalják össze, rendszeresen beszámoltak az ERA-EDTA kongresszusain, és ezek hagyományosan a legfontosabb szakmai események legvitatottabb előadásai közé tartoznak. Az ERA-EDTA gyermekgyógyászati ​​nyilvántartásból származó, a dialízissel és a 15 év alatti transzplantált betegekkel kapcsolatos első releváns európai statisztikákat csak az ERA-EDTA 1971 (5).

Érdekes eredmények szolgáltattak értékes információforrást az Európában vesebeteg gyermekek számára akkor alkalmazott kezelési módszerekről és eljárásokról. 1976-tól kezdve megváltozott az adatgyűjtés módszere, és objektívebb orvosi alapon kezdtek információkat szerezni. Az egyéni kezelési módok elérhetőségének megismerése érdekében a kérdőívet a központoknak címezték. További információkat gyűjtöttek egy mini kérdőívből, amelyet aktív kérésre elküldtek korlátozott számú nephrológiai központnak. Az együttműködés tehát "úttörő lelkesedés" alapján működött, ezért a gyermekpopuláció krónikus veseelégtelenségére (CHRI) vonatkozó epidemiológiai adatokat csak bizonyos európai országok ismerik. A „történelmi” ERA-EDTA nyilvántartás utolsó szisztematikus hivatkozásai 1996-ból származnak (4). Röviddel ezután a nyilvántartás több objektív okból "összeomlott".

Ez azonban számos más nemzeti nyilvántartás, köztük Szlovákia "sorsa" volt. További négy évbe telt, mire az európai gyermekgyógyászati ​​nyilvántartás "feltámadt". 2000 „új köntösben” működik, mint ERA nyilvántartás (3). A központ Amszterdamba költözött, az adatgyűjtés új logisztikáját fejlesztették ki, amelyet kifinomult szoftverek tárolnak és dolgoznak fel, a mai szigorú követelményeknek megfelelően. A gyermekek RRT (vesepótló terápia) revitalizált nyilvántartásának első epidemiológiai jelentését 2006 - ban tették közzé 2003 a gyermekgyógyászati ​​nephrológiában (1). A megújult ERA nyilvántartás fő célja az, hogy a jól szervezett egészségügyi rendszerrel és egy teljesen működő nemzeti adatbázissal rendelkező országokból a vese-helyettesítő terápia egyedi adatainak teljes körű gyűjtését biztosítsa. Az ERA nyilvántartás csak így képes megfelelni az általános nephrológiai közösség elvárásainak, és egyedülálló klinikai információkat szolgáltathat, amelyek új, hatékonyabb kezelési stratégiák kidolgozásának alapját képezik.

És mi a járványügyi helyzet Szlovákiában? Eddig csak két epidemiológiai tanulmány jelent meg a CHRI demográfiai alakulásáról a szlovákiai gyermekpopulációban. Történelmileg értékes első adatok találhatók Zvar és Šašinka 1978-as munkájában, amely feltérképezte a CHRI előfordulását 15 év alatti gyermekeknél (7). Az akkori magas letalitás miatt a vesepótló kezelésben részesülő gyermekek száma nagyon alacsony volt (2 gyermek), az RRT prevalenciája 1,5/millió 15 év alatti gyermeknél volt. Meg kell azonban jegyezni, hogy a dialízis és a veseátültetés hazánkban csak 1972-ben volt elérhető.

Csaknem 15 évvel később jelent meg egy másik tanulmány, amely a Szlovák Nefrológiai Társaság gyermekgyógyászati ​​részlegének tevékenységéből származik (5). Az első munkával ellentétben a serdülők korosztályát vonták be ebbe a tanulmányba, azaz az összes CHRI-ben szenvedő, 18 év alatti gyermek bekerült a statisztikai elemzésbe. A prevalencia többszörösen magasabb volt, és elérte a 29,3/millió 18 év alatti gyermeket (1. ábra). Mindkét vizsgálat azonban keresztmetszeti jellegű volt, különböző módszertani megközelítéseket alkalmaztak, és nem folytatták a klinikai adatok gyűjtését. A jelentések folytonossága így és utána megszakadt 2002-ben újabb "epidemiológiai vákuum" volt. Szlovákia tehát kevés olyan országhoz tartozott, amelyeknek nem volt nemzeti nyilvántartása a gyermekgyógyászati ​​betegekről, évente frissített áttekintéssel a dialízis és a transzplantált gyermekek epidemiológiájáról.

Szlovákia 2007-től kezdve csatlakozott az európai nyilvántartáshoz, amikor az ESPN szakértői csoport által készített kérdőív alapján statisztikailag elemeztük és beszámoltunk az RRT-re vonatkozó jelenlegi epidemiológiai és klinikai adatokról a Szlovák Köztársaságban. A kapott szlovák adatok egy nemzeti adatbázis létrehozásának alapjául is szolgáltak.

2006 és 2008 között 19 új, 19 év alatti beteg érte el a végstádiumú CHRI-t (vagyis megkezdte a vesepótlás aktív kezelését). Ezek közül 12 lány (63,2%) és 7 fiú (36,8%), a betegek átlagos életkora az RRT kezdetekor 11,8 ± 5,0 év volt.

Az egész csoport legnagyobb számban (42,1%, n = 8) azok a betegek voltak, akik 15–18 évesek voltak a terminális urémia megjelenésekor. Hat beteg (31,6%) 10–14 éves volt, 3 beteg (15,8%) az 5–9 éves gyermekek körébe tartozott, és 2 gyermek (10,5%) 5 évesnél fiatalabb volt. A dialízis és a transzplantált gyermekek átlagos éves előfordulása Szlovákiában 2004 - ben 2006-2008 elérte a 3,2/1 millió 15 év alatti gyermeket. A dialízis és a transzplantált 15 év alatti szlovák gyermekek jelenlegi prevalenciája (2008. december 31.) 23,9 volt. Az átlagos halálozás az egész időszakban 0,5/millió 15 év alatti gyermek volt.

A dialízis és az átültetett szlovák gyermekek, valamint az egyes európai országok incidenciájának és prevalenciájának összehasonlítása 2006 - ban Az ERA regiszter beszámolója szerint 2006-ot az 1. ábra foglalja össze. Megállapíthatjuk, hogy a dialízis és a transzplantált gyermekek megoszlása ​​gyermekpopulációnkban elvben összehasonlítható a környező országokkal. Az eredményeket az egyes évek európai átlagával bonyolult a jelentős éves ingadozások miatt.

A terminális veseelégtelenséget okozó primer betegségek arányát Szlovákiában (2006. január 1. és 2008. december 31. között) a 2. ábra mutatja. A domináns ok a vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei (CAKUT), amelyeket leggyakrabban (hipo) dysplasia képvisel. . Az örökletes nephropathia és a glomerulopathia másutt helyezkedett el. Az elemzés azt mutatja, hogy a veleszületett és örökletes nephropathia (61,4%) túlsúlyban van a szerzett vesebetegséggel (38,6%) szemben. A szlovák adatok összhangban vannak a 2007 - es brit nyilvántartás következtetéseivel 2009, ahol a veseelégtelenség okainak hasonló spektrumát találták (a vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei 50,0%, örökletes nephropathia 14,8%, glomerulopathia 17,3%, interstitialis nephritis 7,2%, ismeretlen 3,2%) (2).

Klinikai szempontból mindenképpen érdekes egy múltbeli múltbéli vizsgálat és a veseelégtelenség etiológiájának összehasonlítása. A terminális veseelégtelenséghez vezető primer nephropathia arányának összehasonlítása 1977-ben a 2002 azonban nem könnyű, mivel a rendelkezésre álló adatok szerint 2004 - ben 1977-ben csak két gyermeket krónikusan dializáltak (az egyik policisztás vesebetegségben szenvedő, a másik krónikus glomerulonephritisben szenvedő gyermek).

Részletes képet mutat a CHRI "történeti" okairól a nephropathia elemzése a gyermekek egész kohorszánál, ahol a vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei 52,4% -ot, örökletes nephropathiát 14,3% -ot, glomerulopathiát 28,6% -ot és interstitialis nephritis-t okoztak 4,8%. Másrészt a járványtani felmérésben től 2002-ben az alapbetegség etiológiáját összesítve krónikus vesebetegségben (COPD) szenvedő betegek körében értékelték, és nem számoltak be szelektíven dializált és/vagy vesetranszplantált gyermekeknél. A leggyakoribb okok a vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei voltak 36,0% -ban, örökletes nephropathia 25,0%, glomerulopathia 10,0%, interstitialis nephritis 17,0% és 6% -ban a kiváltó ok nem volt ismert.

A krónikus veseelégtelenségre, annak okaira, a kapcsolódó szövődményekre vagy a kezelés sikerére vonatkozó alapvető demográfiai adatokat feltérképező klinikai nyilvántartások fontossága és szükségessége minden bizonnyal megkérdőjelezhetetlen a nephrológiai gyakorlat szempontjából. Gyermekeknél a CHRI nem gyakori, gyakori betegség, így a statisztikai következtetések levonásához a fontos demográfiai adatokról, amelyek a gyakorlati alkalmazáshoz elegendő prediktív értékkel bírnak, csak egy kis ország határain túli betegek széles és sokféle adatbázisából lehet levonni. Ezért az Európai Gyermekgyógyászati ​​Nefrológiai Társaság (ESPN) arra törekszik, hogy a lehető legtöbb országot felvegye az európai nyilvántartásba.

A kölcsönösen kompatibilis adatokkal töltött egyedi adatbázissal rendelkező "kontinentális" nyilvántartás létrehozásához szoros együttműködésre van szükség a nemzeti koordinátorokkal és kifinomult "naprakész" számítógépes berendezésekkel, amelyek képesek kezelni a nagy mennyiségű adatot. Ez volt a történelmileg első európai nyilvántartás (ERA-EDTA) összeomlásának egyik fő oka is 1996, amikor az eredeti szoftver nem tudta feldolgozni az évek óta gyűjtött adatok hatalmas mennyiségét. Figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy a jól működő nyilvántartásnak "életben kell lennie", azaz. új ismereteket kell tükröznie a betegségről és a kezelésről, ezért tartalma nem helyhez kötött és folyamatosan változik.

Mindezeket, valamint számos más fontos érvet be kellett építeni a kialakulóban lévő ERA regiszterbe, amíg be nem érett a jelenlegi formájába. Jó, hogy gyermek nefrológusaink éltek a lehetőséggel, és 2007-től Szlovákia végül csatlakozott az ERA nyilvántartáshoz. Ezért a vesepótló terápia jelenlegi előfordulása/prevalenciája Szlovákiában a 2006 és 2008 közötti időszakban pontosan összehasonlítható más európai országok statisztikai adataival. Ezekből az elemzésekből egyértelmű, hogy hazánkban a gyermekpopulációban a vesepótlással kezelt gyermekek előfordulási gyakorisága nem szignifikánsan magasabb, a gyermekátültetés során még mindig jelentősen elmaradunk az európai átlagtól. A veseelégtelenség leggyakoribb oka a veleszületett és örökletes kondicionált nephropathia.

Feltételezhető, hogy Szlovákia elfogadja a kihívást, megbízható partner lesz és nem szakítja meg az együttműködést a központi nyilvántartásban. A folyamatosság fenntartásának fő előfeltétele a működő nemzeti gyermekgyógyászati ​​nyilvántartás fenntartása. Ehhez a gyermek nefrológusok személyes elkötelezettsége, a csapatmunka érzése és nem utolsósorban a Szlovák Nefrológiai Társaság folyamatos támogatása szükséges. Végül is nemcsak az orvosok profitálhatnak ebből a beruházásból, hanem mindenekelőtt a mi kis betegeink.

A krónikus veseelégtelenségben szenvedő gyermekek nyilvántartásának története Európában és Szlovákiában

Ľudmila PODRACKÁ1, Gabriel KOĽVEK1, Zuzana KIZEKOVÁ2, Martin DLUHOLUCKÝ3, Magdaléna ANTONYOVÁ4
(Az UPJŠ és DFN, Kassa, Gyermek- és Serdülőkorúak I. osztályáról, Kassa1, Prof. head vezetője. Podracká, CSc., Károly Orvostudományi Kar I. Gyermekgyógyászati ​​Osztályáról és Pozsonyi DFN-ből2, az SZU Gyermekklinika és a Besztercebányai DFNsP asszociációs vezetője, Dr. Dluholucký professzor, MD, CSc., Gyermek- és Serdülők Tanszék JLF UK MFN, Martin4, vezető professzor P. Bánovčin, MD, CSc.)