ÖSSZEFOGLALÁS
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás vagy a pseudotumor cerebri ismeretlen okú betegség, amelyet fokozott koponyaűri nyomás jellemez, a kamrai rendszer deformációja vagy elzáródása nélkül, többnyire fiziológiás fokális neurológiai lelettel. Főleg a reproduktív korú elhízott nőket érinti. Az etiopatogenezis továbbra is tisztázatlan, a cerebrospinalis folyadék keringésének szintjén zavart okoz. Főleg fejfájás, lüktető szinkron fülzúgás, átmeneti látótérvesztés, papilloedema és látászavarok nyilvánulnak meg. A diagnózist "kizárásonként" állapítják meg, azaz más okok kizárásával, amelyek hasonló klinikai képhez vezethetnek. Az optikai rendellenességek a betegség súlyos szövődményei, ezért fontos a korai diagnózis és a megfelelő kezelés.
Kulcsszavak: idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás - papilloedema - optikai rendellenességek.
ÖSSZEFOGLALÁS
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás vagy a pseudotumor cerebri ismeretlen okú rendellenesség, amelyet megnövekedett koponyaűri nyomás jellemez, a kamrai rendszer deformációja és elzáródása nélkül, anélkül, hogy lokalizálnák a neurológiai eredményeket. Hajlamos a fogamzóképes korú elhízott nőkre. Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás etiopatogenezise nem egyértelmű, az emelkedett koponyaűri nyomás valószínűleg összefügg a cerebrospinális folyadék termelése és elvezetése közötti egyensúly rendellenességeivel. A betegek fejfájással, pulzusszinkron fülzúgással, átmeneti vizuális homályokkal, papillemával és látásvesztéssel járnak. A diagnózist az emelkedett koponyaűri nyomás ismert okainak kizárásával végezzük. Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás legfőbb morbiditása a látásvesztés, amely korán felismerhető és kezelhető.
Kulcsszavak: idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás - papilléma - látásvesztés.
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (IIH) vagy a pseudotumor cerebri ismeretlen okú betegség, amely döntően a reproduktív korú, elhízott nőket érinti. Megnövekedett koponyaűri nyomás (ICP) és a kapcsolódó tünetek jellemzik, de az objektív neurológiai lelet a legtöbb esetben normális, és hiányzik belőle az agy strukturális elváltozása, valamint a kamrai rendszer deformitása vagy elzáródása. A diagnózist "kizárásonként" állítják össze, azaz más okok kizárásával, amelyek hasonló klinikai képhez vezethetnek.
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomást Heinrich Quincke írta le először 1897 (24), mint a megnövekedett ICP és bilaterális papilloedema szindróma a cerebrospinalis folyadék (CSF) károsodása miatt. Hét évvel később Max Nonne megállapította, hogy a betegség tünetei utánozzák az intrakraniális daganatot, és pseudotumor cerebrinek nevezték el (20). Az 1930-as években, amikor a neuroradiológia jelentős fejlõdése javította az agyi strukturális elváltozások vizsgálati technológiáját, javaslatot tettek az IIH elsõ diagnosztikai kritériumaira, amelyeket az összeállító Dandy diagnosztikai kritériumaként nevezett meg (7). Később újraértékelték és módosították (11, 26).
Az IIH éves előfordulása 0,9 eset/100 000 lakos, ami 15 és 44 év közötti nők esetében 100 000 népességre számítva 3,5 esetre, 20 és 44 év közötti elhízott nők esetében pedig 19 esetre vonatkozik 100 000 népességre (9). Az elhízás jelenlegi előfordulási gyakorisága a populációban feltételezhető, hogy ezeket az adatokat alábecsülik. Az IIH diagnózisának átlagos életkora körülbelül 30 év (9). A női hajlam, valamint az elhízással való összefüggés nem vonatkozik a prepubertális gyermekekre (19). Jelenleg a faji hajlam sem ismert, de a sötét fajban rosszabb prognózis várható (4).
Az IIH fő jellemzője a megnövekedett koponyaűri nyomás. Mindazonáltal a IIH etiopatogenezisének megértése továbbra sem világos. Úgy gondolják, hogy az etiopatogenezis egyik kulcsmechanizmusa a cerebrospinalis folyadék keringésének megzavarása. Számos hipotézis törekszik ezeknek a mechanizmusoknak a tisztázására.
Az IIH-ban szenvedő betegek fokozott cerebrospinalis folyadéktermelését Donaldson, majd később Gideon és mtsai (8, 13) tanulmányaikban mutatták be. A probandumok alulreprezentációja ellenére a teljes fehérjék alacsony koncentrációinak megállapítása a CSF-ben alátámasztja ezt az elméletet, bár ez nem univerzális megállapítás. Másrészt a hydrocephalus hiánya arra utal, hogy nem ez a fő patogenetikai mechanizmus. Számos agybiopsziás mintában találtak megnövekedett CSF-tartalmat intersticiális és intracelluláris ödéma formájában (25), de az ödéma jeleit a jelenlegi analitikai módszerek nem erősítették meg, és a korábbi szövettani eredményeket mesterségesnek értékelik (27).
A cerebrospinalis cerebrospinalis folyadék felszívódásának csökkentése arachnoid granuláció vagy extracranialis nyirokút szintjén egyre inkább elfogadott hipotézis az idiopathiás intracranialis hipertónia patogenetikai folyamatairól. A cisternográfiában egy rádióval jelölt marker átvitelének idejét vizsgáló vizsgálatok kimutatták, hogy idiopátiás intrakraniális hipertóniában szenvedő betegek késnek a szisztémás keringésbe (22).
Egyéb lehetséges okok közé tartozik a vena cava felső szindróma nagy valószínűségű vénás áramlási obstrukciója vagy a nyak regionális nyirokútjának radikális kétoldalú eltávolítása a glomus caroticum daganat következtében, táplálkozási rendellenességek, például A hypervitaminosis A, endokrin rendellenességek, például Addison-kór, hypoparathyreoidizmus.
Fokozott agyi vénás nyomás és a vénás szarufák szűkülete. Számos venográfia és manometria alkalmazásával végzett vizsgálat megemelkedett vénás nyomást talált IIH-ban szenvedő betegeknél, különösen a keresztirányú sinusban és a felső sagittalis sinusban, valamint a vénás tutaj szűkületének jelenlétét (15, 17). A mai napig ellentmondásos vélemények vannak arról, hogy a szűkület a megnövekedett koponyaűri nyomás oka vagy következménye. Király és társ. követte azokat a IIH-s betegeket, akik agyi vénás manometrián estek át a cerebrospinalis cerebrospinalis folyadék szúrása előtt és után (17). Az eredetileg megnövekedett felső és keresztirányú sagittalis sinusban lévő nyomás az ágyéki szúrás után jelentősen csökkent, ennek következtében csökkent az ICP és megszűnt a szűkület. Ez a tanulmány kimutatta, hogy a vénás szűkület a tutaj összenyomódásának volt köszönhető megemelkedett koponyaűri nyomáson. Épp ellenkezőleg, Bono és társai. IIH-s betegek vizsgálata, akiknél a vénás tutaj szűkület a CSF-nyomás normalizálása után is fennmaradt, feltételezték a cerebrospinalis folyadék átjárási rendellenességeinek intravénás okait (2).
Elhízottság. Egy kontrollvizsgálat szoros összefüggést talált az IIH és az elhízás és a súlygyarapodás között a betegség diagnózisát megelőző 12 hónapban (14). Az elhízás hatásmechanizmusa a IIH patogenezisében még mindig vita tárgyát képezi.
Az elhízott embereknél gyakran előforduló alvási apnoe szindróma hiperkapniához, jobb szívelégtelenséghez, megnövekedett intratorakális nyomáshoz, és ezáltal megnövekedett koponyaűri nyomáshoz vezet. Hasonlóképpen, az elhízás központi típusa a megnövekedett intraabdominális és intrathoracalis nyomás mechanizmusával az intrakraniális nyomás növekedéséhez vezethet. Egyetlen elmélet sem magyarázza azonban, hogy az elhízott embereknek csak kis hányadában alakul ki IIH (29).
Jelenleg a kutatások elsősorban az elhízás metabolikus és endokrin hatásaira irányulnak, amelyek szerepet játszhatnak az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás patogenezisében az inzulin- és glükóz-anyagcsere, a nemi hormonok, az adipokinek, a glükokortikoidok, a lipidek és a szabad zsírsavak szabályozásával (21).
Egyes szerzők a vénás csatornák trombózisát is említik az IIH lehetséges okaként (3). Ebben az esetben azonban már pszeudotumoros szindrómáról beszélünk.
Szinte minden beteg fejfájásról számol be. Erős, napi lüktető fejfájás, gyakran felébreszti őket álomból. Leginkább hányingerrel, kevésbé hányással jár (27). Az IIH másik tünete, amely a betegek körülbelül 75% -ánál jelentkezik, átmeneti látótérvesztés, általában 30 másodpercnél rövidebb ideig tart (14). A kiesés lehet monokuláris vagy binokuláris. A látóideg papilla átmeneti iszkémiája okozza a megnövekedett szöveti nyomás miatt.
Pulzáló koponyaűri hangokról vagy pulzáló szinkron fülzúgásról az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomásban szenvedő betegek 60% -a számol be. Valószínűleg a vénás csatornák falának megnövekedett CSF-nyomás által okozott intenzív vaszkuláris pulzáció átvitele okozza (10, 14).
Az IIH fő objektív megállapításai a papilloedema, a perimeter rendellenességei és az abducens ideg elváltozásai. A papilloedema okozza az optikai rendellenességeket idiopátiás koponyaűri magas vérnyomásban. A rendellenességek súlyossága, valamint az IIH kezelési stratégiája azonban nem függ a papiloedema mértékétől, mivel a papiloedema mértéke csökken a betegség előrehaladott stádiumában, amikor a látóideg axonális károsodása következik be (28). Körül az abducens ideg elváltozása fordul elő
a betegek 10 - 20% -ában. A látásélesség zavarai hosszú és súlyos lefolyású IIH-ban fordulnak elő. A látótér hibái a legtöbb idiopátiás intrakraniális hipertóniában szenvedő betegnél jelentkeznek. A leggyakoribb hiba a fiziológiai vakfolt növekedése és a látómező inferonasalis részének elvesztése. A rendellenesség progresszív és súlyos lehet, vaksághoz vezethet. A sötétebb férfiak, a glaukóma betegek és a kortikoszteroidok gyors abbahagyása rosszabb prognózissal rendelkezik (27).
Walter Dandy 2005 - ben javasolta az IIH első diagnosztikai kritériumait 1937. Ezeket később újraértékelték és kiegészítették (11., 26.) (1. táblázat).
1. táblázat: Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás módosított Dandy-kritériumai (26)
1. táblázat: Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás módosított Dandy-kritériumai (26)
1. A megnövekedett koponyaűri nyomás jelei és tünetei
2. Normális neurológiai leletek, kivéve az abducens ideg elváltozásait
3. Normális megállapítás az agyi képalkotó módszerekről
4. A cerebrospinalis cerebrospinalis folyadék normál összetétele
5. A koponyaűri nyomás növekedése 25 cm H2O felett
6. Normális tudatállapot és éberség
7. A megnövekedett koponyaűri nyomás bizonyítatlan okai
Az IIH gyanújának már a kórelőzményen és a klinikai eredményeken kell alapulnia. A megnövekedett ICP mellett a laboratóriumi vizsgálatok a referencia tartományon belül vannak, az összes cerebrospinalis folyadék fehérje csökkentett koncentrációja elfogadható. Az ágyéki szúrást hajlított végtagokkal oldalt fekve és szedáció nélkül hajtják végre, megakadályozva ezzel a CSF ülési nyomásának és a hipoventilációnak a mesterséges növekedését. Ha megmérjük a CSF nyomás fiziológiai értékeit, akkor figyelembe vesszük az ismételt mintavételt, mivel a CSF nyomása a nap folyamán ingadozik. A képalkotó vizsgálatoktól kezdve az agy mágneses rezonancia képalkotását (MRI) vagy számítógépes tomográfiáját (CT) alkalmazzuk kontrasztdal a tipikus betegeknél, MRI és mágneses rezonancia venográfiáját (MRV) más betegeknél. A megállapítás hydrocephalus, strukturális vagy vaszkuláris elváltozások nélkül jelentkezhet, üres nyereg szindróma jelenhet meg, a szemgolyó hátsó pólusának ellapulása a látóideg tágult hüvelyével.
Az IIH terápia célja a tünetek enyhítése és az optikai rendellenességek megelőzése. Ha nem stabilizálódott, a beteget neurológus, szemész vagy neuroftalmológus figyeli, és rendszeres időközönként látásélességi, kerületi és szemháttér-vizsgálatnak vetik alá (27). Ha ismert egy lehetséges etiológiai szer, például tetraciklinekkel történő kezelés, akkor további alkalmazást kell mérlegelni. Kezelünk olyan társult betegségeket is (pl. Artériás hipertónia, alvási apnoe szindróma), amelyek ronthatják az IIH prognózisát. Az IIH terápiában a perimeter zavar mértékét követjük.
Fontos a csökkent nátrium- és folyadékbevitel, valamint a súlycsökkentés. Úgy tűnik, hogy akár a fogyás
javítja a betegség tüneteit az össztömeg 5-10% -ával. Morbid elhízás esetén (a testtömeg-index 35 felett) olyan műtéteket vizsgálunk, mint a gyomor sávosodása, a gyomor by-pass vagy a biliopancreaticus eltérítése (30).
Az acetazolamid az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás kezelésében választott gyógyszer. Hatása a szénsav-anhidráz blokkolása, ezáltal csökken a CSF termelése a choroid plexusban. Ugyanakkor fémes íze van, amely étvágytalanságot okoz, ezért anorektikus hatást fejt ki. Felnőtteknél napi kétszer 500 mg-os adagokkal kezdjük, és addig emeljük az adagot, amíg működik, vagy a mellékhatások kezelhetők, maximum 3-4 g-os napi adagig. Gyermekeknél a kezdő adag 25 mg/kg/24 óra, maximális adagja 100 mg/kg vagy 2 g/24 óra (19). A mellékhatások közé tartozik az ujjak és a száj zsibbadása, étvágytalanság, hányinger, ritkábban vesekő, metabolikus acidózis és aplasztikus vérszegénység. Az acetazolamid ellenjavallt a terhesség első 20 hetében; Teratogén hatást állatokon és egy teratoma esetet emberben bizonyítottak (18).
A topiramát egy epilepsziaellenes gyógyszer, amely a szénhidrogén-anhidrázt is blokkolja, emellett fájdalomcsillapító és anorektikus hatása is van. Celebisoy és munkatárs. tanulmányukban azt találták, hogy a topiramátnak hasonló hatása van az acetazolamiddal (5).
A furoszemidet az acetazolamid adjuváns terápiájaként vagy monoterápiaként alkalmazzák, ha az acetazolamid sikertelen. Hatása a vízhajtó hatásban és az agyba szállított nátrium redukciójában áll. 20 - 40 mg/24 h dózisban adják felnőtteknél és 1-2 mg/kg/24 h dózisban gyermekeknél (19).
Bár a kortikoszteroidok az IIH egyik kezelési módja, számos szerző elkerüli őket mellékhatásaik miatt (6). Hízhatnak és így ronthatják az IIH lefolyását, krónikus alkalmazásuk számos káros szisztémás hatást fejt ki, a kezelés gyors abbahagyása pedig súlyosbíthatja az optikai rendellenességeket. Használatuk akut súlyos látásromlás esetén teljes mértékben feltüntetett, a tervezett műtét előtti időszakra terjedünk ki. Ezután nagy dózisban adunk intravénás kortikoszteroidokat (metilprednizolon).
Jelenleg új kezelési lehetőségeket vizsgálnak, például a szomatosztatin analóg oktreoidot, amely
lehetséges alternatívának tűnhet az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás kezelésében (23).
A soros ágyéki lyukasztás, mivel a többi kezelési lehetőség közül az egyiket jelenleg gyakorlatilag nem használják, egyrészt rövid távú hatást fejt ki, traumatizáló a betegek számára, és szövődményei lehetnek intrakraniális hipotenziós szindróma, fertőzés és intraspinalis epidermoid formájában. daganatok (6).
Ha a páciensnél az optikai rendellenességek fokozatos romlása jelentkezik a gyógyszeres kezelés ellenére, akut állapotromlás, ha elviselhetetlen fejfájástól szenved, vagy feltételezzük, hogy gyenge az együttműködése, a beteget műtétre jelzik (11.
A szubtemporális és subocipitalis dekompresszió elavult, és ma nem használják.
A látóideg dekompressziója progresszív látáskárosodásban szenvedő betegeknél mérsékelt vagy könnyen kontrollálható fejfájással jár. A nem operált szemben a papilloedema javulása is előfordulhat. A hatás mechanizmusa a látóideg retrolamináris régiójában a szubarachnoidális tér lokális dekompressziója és bezárása rostos szövetekkel.
A söntműtétek közé tartozik a lumboperitonealis, ventriculoatrialis, ventriculojugularis és ventriculoperitonealis sönt. A gyógyszeres kezelés sikertelensége és ellenőrizhetetlen fejfájás esetén jelzik őket. Egyes szerzők szerint a lumboperitonealis shunt még a dekompresszív látóideg-műtét ellenére is hatékonyabb, még optikai rendellenességek progressziójában szenvedő betegeknél is. Jelenleg sztereotaktikus megközelítéssel nyomással programozható söntöket alkalmaznak, amelyek csökkentik a szövődmények százalékos arányát (31).
A stent behelyezésével járó endovaszkuláris eljárások nemrégiben az érdeklődés középpontjába kerültek. Csak az IIH bizonyos eseteiben hatékonyak, ahol a vénás tutaj szűkületei okozzák a betegséget (pl. A vénás fal poszt-trombotikus rostos változásai miatt kialakuló szűkületek), és nem a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt (15, 17).
Az 1. ábra a Mayo Klinika Atkinson professzorától kapott lehetséges kezelési algoritmusok egyikének módosított változatát mutatja (1).
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás olyan betegség, amely elsősorban a reproduktív korú elhízott nőket érinti. Az elhízás előfordulása napjainkban is növekszik, és civilizációs problémává válik, így az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomásban szenvedő betegek számának növekedésére is számítani lehet. A IIH súlyos optikai szövődményei miatt, amelyek végül vaksághoz vezethetnek, fontos a betegség időben történő felismerése és megfelelő kezelése. Az etiopatogenezis, valamint az új kezelési lehetőségek megértése folyamatosan megköveteli a tudományos közösség érdeklődését, különös tekintettel az ellenőrzött és a leendő tanulmányokra.
Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás
Eva PAKOSOVÁ, Gabriela TIMÁROVÁ, Marek KRIVOŠÍK, Miriam CINGELOVÁ, Peter KUKUMBERG
(Pozsonyi Károly Egyetem, Orvostudományi Kar, 2. Neurológiai Tanszékről, vezető: Dr. Kukumberg, MD, PhD.)