Orvosi szakértői cikk
Az ektopiás ACTH termelő szindróma kezelése patogén és tüneti lehet. Az első a daganat eltávolítása - az ACTH forrása és a mellékvesekéreg működésének normalizálása. Az ektopiás ACTH termelő szindróma kezelésének megválasztása a daganat helyétől, a daganat folyamatának mértékétől és a beteg általános állapotától függ. A radikális daganateltávolítás a betegek legsikeresebb kezelési módja, de gyakran nem hajtható végre a méhen kívüli daganat későbbi helyi diagnosztizálása és az extenzív tumorfolyamat vagy az átfogó metasztázis miatt. Daganatos diszfunkció esetén sugárterápiát, kemoterápiás kezelést vagy ezek kombinációját alkalmazzák. A tüneti kezelés célja a metabolikus folyamatok kompenzálása a betegeknél: az elektrolit-egyensúlyhiány megszüntetése, a fehérje-distrofia és a szénhidrát-anyagcsere normalizálása.
Az ektopiás AKTH termelési szindrómát okozó daganatok döntő többsége rosszindulatú, ezért azonnali eltávolításuk után a besugárzást írják elő. M. Tomer et al. Leírt egy 21 éves beteget, akinek a pajzsmirigyrák hypercorticismusának klinikai fejlődése gyors. A vizsgálat eredményei lehetővé tették az ACTH hiperszekréció hipofízisének kizárását. A mellkas számítógépes tomográfiája segítségével daganatot találtak a mediastinumban. A mellékvesekéreg működésének csökkentését célzó műtét előtt a metopiront (750 mg 6 óránként) dexametazonnal (0,25 mg 8 óra után) kezelték. A műtét eltávolította a thymus daganatot, amelynek súlya 28 g volt. A műtét után a mediastinum külső besugárzását írták elő 40 Gy dózisban 5 hétig. A kezelés eredményeként a beteg klinikai és biokémiai remisszión esett át. Sok szerző szerint a műtéti és a besugárzási módszerek kombinációja mediastinalis daganatokban a legjobb módszer a méhen kívüli daganatok kezelésére.
Az méhen kívüli ACTH szindróma kemoterápiás kezelése meglehetősen korlátozott. Az APUD-daganatok és az ACTH-szekréciós daganatok specifikus általános daganatellenes kezelése jelenleg nincs kidolgozva. A kezelést egyénileg lehet elvégezni, és a daganat helyétől függ. FS Marcus és mtsai. Isenko-Cushing-szindrómában szenvedő beteget és gyomor carcinoidot írt le metasztázisokkal. A rákellenes kemoterápia alkalmazásának hátterében a beteg normalizálta az ACTH-tartalmat, és a hypercorticalismusban jelentős klinikai javulás volt tapasztalható.
A rákellenes terápia alkalmazása méhen kívüli ACTH termelési szindrómában szenvedő betegeknél néha halálhoz vezethet. Az FD Johnson két primer afidómában, kissejtes májrákban és hypercorticismus klinikai megnyilvánulásában szenvedő betegről számolt be. Rákellenes kemoterápiája (intravénás ciklofoszfamid és vinkrisztin) során haltak meg a kezelés 7. és 10. napján. Ezenkívül SD Cohbe és mtsai. Tájékoztatták olyan betegről, akinek mellrákja méhen kívüli AKTH-szindrómában szenvedett. A beteg a kemoterápia kijelölése után hamarosan meghalt. Megállapították, hogy a méhen kívüli daganatokban és a kortikoszteroidok feleslegében szenvedő betegeknél úgynevezett carcinoid válság van, amikor rákellenes gyógyszereket neveznek meg. Lehetséges oka a vegyi anyagok intoleranciájaként szolgálhat a hiperkortikizmus hátterében.
Az ektopiás ACTH termelési szindrómában szenvedő betegek kezelése nem csak közvetlenül a tumorra gyakorolt hatás. A szindróma klinikai tünetei és a betegség súlyossága a hiperkortikizmus mértékétől függ. Ezért a kezelés egyik fontos pontja a mellékvesekéreg működésének normalizálása. Ezekre a célokra egy sebészeti kezelési módszert alkalmaznak - kétoldalú teljes adrenalectomia vagy gyógyszerek - a mellékvese kéreg bioszintézisének blokkolói.
Méhen kívüli ACTH termelési szindrómában szenvedő betegeknél a mellékvesék műtéti eltávolítása a betegség súlyossága miatt komoly életveszélyt jelent. Ezért a legtöbb beteg a hormonális bioszintézis blokkolását alkalmazza a mellékvesekéregben. A mellékvesekéreg működésének normalizálását célzó kezelést alkalmazzák a daganat azonnali eltávolítására vagy sugárterápiára való felkészülés céljából is. Amikor az méhen kívüli ACTH termelő szindróma radikális módszereinek megvalósítása nem lehetséges, a kortikoszteroid bioszintézist blokkoló gyógyszerek meghosszabbítják a betegek életét. Ide tartoznak a metopiron, az elliptán vagy az oriteén és a mammomit (glutetimid), a klorid (o'r'DDD) vagy a trilosztán. Itenko-Cushing-kór és méhen kívüli ACTH termelő szindróma esetén alkalmazzák. A metopiront 500-750 mg dózisban írják fel naponta 4-6 alkalommal, napi dózisa 2-4,5 g. Az orimetén gátolja a koleszterin pregnenolonná történő átalakulását. Ennek a gyógyszernek lehetnek mellékhatásai: nyugtató hatású, étkezési rendellenességeket és bőrkiütéseket okoz. Ennek eredményeként a gyógyszer adagja 1-2 g/napra korlátozódik.
Sikeresebb kezelés a metopiron és az orimetén kombinációja. Jelentősen csökkent a mellékvese funkciója és csökkent a gyógyszerek toxikus hatása. Dózisukat a beteg érzékenységétől függően választják meg.
A daganat és a mellékvesekéreg működésére gyakorolt hatással együtt az ektopiás ACTH termelési szindrómában szenvedő betegek tüneti kezelést mutatnak. Az elektrolit zavarok, a fehérje katabolizmus, a szteroid cukorbetegség és a hiperkortikizmus egyéb megnyilvánulásainak normalizálására összpontosít. A veroshpiront a hipokalaemia és a hypokalaemiás alkalózis normalizálására használják, amely segít késleltetni a kálium vese kiválasztását. 150-200 mg/nap dózisban írják fel. Különböző kálium- és sót korlátozó készítményeket kapnak a betegnek veroshpironnal. Az ödéma-szindróma jeleivel figyeljen oda a diuretikumok - furoszemid, brinaldix és más anyagok veroshpironnal és káliummal kombinálva - megnevezésére. Káliumtartalmú termékeket, valamint a fehérje dystrophia csökkentését említik - a retabolilt 50-100 mg dózisban 10-14 naponként.
Gyakran fordulnak elő hiperglikémiás és glükózuriás betegeknél, és a hipoglikémiás kezelés meghatározását is megkövetelik. A cukorbetegség szteroidjainak kezelésére a legalkalmasabb gyógyszerek a biguanidok, különösen a silubin-retard. Az étrendben nem lehetnek emészthető szénhidrátok.
A hiperkortikizmus miatt szenvedő betegeknél a csontváz csontritkulása fordul elő, gyakrabban a gerincig. A súlyos fájdalom szindróma, amely idegtömörítéssel és másodlagos radikuláris megnyilvánulásokkal jár, gyakran társul az ágyhoz. A csontritkulás csökkentésére kalcium- és kalcitrinkészítményeket (kalcitonin) írnak fel.
A szívglikozidokat és a digitalis készítményeket kardiopulmonalis elégtelenség esetén alkalmazzák. A hipokalémiához, hipertóniához és fehérje-disztrófiához társuló szteroid kardiopátia miatt izoptin, panangin, kálium-orotát szükséges. Tartós tachycardia esetén a kordaron, a kordán, az alfa-blokkolókat sorolják fel.
A hypercortisációban szenvedő betegek szeptikus szövődményei összetettek, ezért el kell kezdeni az antibiotikumok és antibakteriális anyagok széles körű hatását. A húgyúti fertőzések gyakori jelenléte miatt a hasznos szulfonamidok (ftalazol, Bactrim) és nitrofurán származékok (furadonin, furagin).