A narkolepszia egy neurológiai betegség, amely befolyásolja az alvás és az ébrenlét természetes ciklusát. A túlzott nappali álmosság jellemző a narkolepsziára. Ez a ritka betegség 10 000 emberből 2–5-et érint (1). Jelenleg a betegség nem gyógyítható, ezért a kezelés a tünetek lehető legnagyobb mértékű enyhítésére összpontosít.

kataplexiával

  • itthon
  • Ritka betegségek és tünetek
  • Neurológia és anyagcsere-betegségek
  • Narkolepszia kataplexiával vagy anélkül

Okoz

A hipokrin (orexin) az agyban termelődő természetes hormon, amely részt vesz az éberség fenntartásában (2–4). A legtöbb narkolepsziában szenvedő embernél az agy hipokrint termelő kis része nem működik megfelelően. Az agy ezen részének egyes sejtjeit egy autoimmun mechanizmus visszafordíthatatlanul elpusztítja, ami azt jelenti, hogy a beteg saját immunrendszere behatolt az agy ezen részébe. Az ilyen autoimmun reakció bekövetkezésének valószínűsége részben öröklődik. Az ilyen autoimmun reakcióra hajlamos embereknél a sertésinfluenza elleni fertőzések vagy oltások növelhetik a narkolepszia kockázatát (5).

Megváltozott alvási ciklus

Minden egészséges alvási ciklus körülbelül 90 percig tart. A normális alvási ciklus magában foglalja a fázisokat, amelyekben stabil és mély alvás van, majd egy gyors szemmozgással (REM) járó fázis. A REM fázisban az ember szeme csukott fedéllel gyorsan mozog. Ebben a szakaszban álmodunk a legjobban (6).

Narkolepsziában szenvedő embereknél az alvási ciklusok megszakadnak. A nem REM fázisban maradás, a stabil és mély alvás helyett a REM fázis röviddel azután következik be, hogy a beteg elalszik (7).

Tünetek

A narkolepszia tipikus tünetei közé tartozik a rendellenes nappali álmosság, a zavart éjszakai alvás, hallucinációk, alvási bénulás és kataplexia. A tünetek intenzitása a betegek között nagymértékben változhat, egyes tünetek (pl. Kataplexia) egyáltalán nem feltétlenül jelentkeznek (8).

Túlzott nappali álmosság

A nappali álmosság a narkolepszia fő tünete. A betegek ezt az állapotot gyakran leküzdhetetlennek és ellenőrizhetetlennek írják le. Napközben fáradtnak és letargiának érzik magukat, az alvási rohamok hirtelen jöhetnek. Az alvási epizódok gyakran nagyon rövidek, és a betegek gyakran felfrissültebbnek és éberebbnek érzik magukat (7, 9).

A nappali álmosság egyik következménye lehet az „automatikus viselkedés”, amikor a beteg továbbra is részben szunnyadó tevékenységet végez - ezt a tevékenységet hibával vagy akaratlanul is elvégezheti (7).

Zavart éjszakai alvás ú

A narkolepszia kevésbé ismert, de gyakori tünete a zavart éjszakai alvás, számos ébredéssel (9).

Az alvással kapcsolatos hallucinációk

Az intenzív hallucinációk gyakran elalszanak vagy felébrednek narkolepsziás betegeknél. A betegek láthatnak, hallhatnak vagy megérinthetnek olyan dolgokat, amelyek valójában nem is léteznek, de gyakran nagyon valóságosnak érzékelik őket. A betegek ezeket a hallucinációkat általában kellemetlen vagy fenyegetőnek tartják (7).

Alvási bénulás

Egészséges embereknél az alvási bénulás, a teljes mozgásképtelenség alvás közben normális, és megakadályozza őket abban, hogy álmodozás közben mozogjanak. Narkolepsziában szenvedő betegeknél azonban az alvás bénulása az alvás elején vagy végén jelentkezik, és a betegek teljesen tudatában vannak, ha nem tudnak mozogni. Ez az állapot néhány másodperctől néhány percig tarthat, és nagyon kellemetlen, ijesztő élmény lehet (7).

Kataplexia

A kataplexia az izomtónus rövid távú elvesztése. Könnyebb formákban például az arc izmai gyengék és kontrollálatlanok, nehezebb formákban a beteg nem tud egyenesen állni, és a térdek leeséssel eltörhetnek. A kataplexia epizódjait olyan érzelmek válthatják ki, mint a nevetés, a harag vagy a meglepetés, és általában csak néhány másodpercig tartanak (10).

Narkolepszia terhesség és szoptatás alatt

Mivel a narkolepszia tünetei gyakran korai felnőttkorban jelentkeznek, nagyon fontos tudni, hogyan kell eljárni a terhesség alatt. A narkolepszia terhességre gyakorolt ​​hatásával eddig csak néhány tanulmány foglalkozott.

Gyógyszerek a terhesség szoptatása alatt

Narkolepsziában szenvedő betegek, akik teherbe kívánnak esni, vagy tudják, hogy terhesek, lépjenek kapcsolatba orvosukkal. Az orvos és a beteg közösen értékeli a gyógyszerek kockázat-haszon arányát annak eldöntése érdekében, hogy mely gyógyszereket alkalmazzák a szokásos módon, melyeknél az adagot megváltoztatják vagy teljesen leállítják.

Az orvosok döntő többsége azt javasolja, hogy azok a nők, akik teherbe akarnak esni, terhesek vagy szoptatnak, hagyják abba a narkolepszia tüneteinek kezelésére szedett gyógyszerek szedését (1).

A narkolepszia kezelésére szolgáló gyógyszerek egyik tulajdonsága, hogy átjutnak a placentán. Más szavakkal, a születendő gyermek is kezelés alatt áll. A narkolepsziában gyakran használt gyógyszerek hatóanyagait az újszülött az anyatejjel is beveszi (1).

Potenciális szövődmények terhesség alatt

Ritka esetekben a narkolepsziában szenvedő betegnél kataplexia alakulhat ki a vajúdás során (2), ami befolyásolhatja a munka menetét.

Egy nemrégiben publikált tanulmány szerint a terhességi cukorbetegség gyakoribb a narkolepsziás és kataplexes betegeknél, mint egészséges nőknél. Úgy tűnik, hogy az újszülöttek születési súlya is magasabb. Narkolepsziában szenvedő betegeknél gyakrabban szükséges a vajúdás kiváltása.

Újszülött gondozása

Sok narkolepsziás beteg arról számol be, hogy a betegség hatással van az újszülött gondozására. A legtöbb beteg esetében az újszülött gondozását bonyolítja a nappali álmosság vagy az önkéntelen alvás a szoptatás vagy a gyermek etetése alatt (2).

1. Thorpy M, Zhao CG, Dauvilliers Y. A narkolepszia kezelése terhesség alatt. Sleep Med. 2013; 14 (4): 367-76.

2. Maurovich-Horvat E, Kemlink D, Högl B, Frauscher B, Ehrmann L, Geisler P és mtsai. Narkolepszia és terhesség: 249 terhesség retrospektív európai értékelése. J Sleep Res. 2013; 22 (5): 496-512.

3. Maurovich-Horvat E, Tormášiová M, Slonková J, Kemlink D, Maurovich-Horvat L, Nevšímalová S és mtsai. A terhességi eredmények értékelése cseh és szlovák narkolepsziás nőknél. Med Sci Monit. 2010; 16 (12): SR35-40.

4. Calvo-Ferrandiz E, Peraita-Adrados R. Narkolepszia kataplexiával és terhességgel: esetkontroll-tanulmány. J Sleep Res. 2018; 27 (2): 268-72.

Narkolepszia gyermekeknél

A narkolepszia tünetei bármely életkorban jelentkezhetnek.

Az összes beteg körülbelül 20% -a 10 éves vagy annál fiatalabb, amikor először kialakul a betegség.

Amikor a gyermekek narkolepsziában szenvednek, a tüneteket gyakran helytelenül értelmezik, ami ronthatja a gyermek állapotát.

Ha a nappali álmosság a fő tünet, akkor nehéz lehet diagnózist felállítani, mert nehéz megkülönböztetni ezt az állapotot a gyermek normális alvásigényétől (2). A gyermekek álmosságukat általában hiperaktivitással is kompenzálják, ezért gyakran hiperaktivitást diagnosztizálnak náluk, valódi probléma a narkolepszia (1, 3).

A gyermekek narkolepsziája összetéveszthető a lustasággal, a dacos viselkedéssel, az epilepsziával, más neurológiai vagy orvosi állapotokkal vagy a mentális fogyatékossággal is (2, 3). A kataplexia okozta zuhanások esetlenségként értelmezhetők (2).

A narkolepszia tünetei szorongást, szégyent, tehetetlenséget és depressziót okozhatnak a gyermekeknél. A gyermekek valószínűleg kerülik a társas érintkezést, különösen, ha elítélő hozzáállással és megértés hiányával találkoznak a körülöttük élők között (2).

A túlzott nappali álmosság negatívan befolyásolhatja a koncentrációt, a memóriát és más kognitív funkciókat is, ami gyengébb teljesítményt eredményez az iskolában (2).

Viselkedési problémák és depresszió is előfordulhatnak, ami az életminőség romlásához vezet (3).

A hosszú távú negatív pszichológiai hatások elkerülése érdekében időben fel kell állítani a diagnózist.

Mindennapi élet

A narkolepszia nagyon negatívan befolyásolhatja az életminőséget. A betegek rendszeresen tapasztalják a társadalmi kirekesztést - a tünetek és a tünetek kezelésére irányuló saját erőfeszítéseik miatt, valamint a körülöttük lévő emberek betegségének megértésének hiánya miatt.

Narkolepszia a társadalomban

A narkolepszia tünetei, mint például a nappali álmosság és a kataplexia, zavarják az őket szemtanú embereket, és gyakran tévesen értelmezik őket a lustaság, az érdeklődés hiányának vagy akár az alkoholizmusnak vagy a kábítószer-függőségnek. A narkolepsziában szenvedők nagyon szenvednek az ilyen megbélyegzéstől. Gyakran kerülik a társadalmat, részben azért, hogy elkerüljék a kataplexia epizódját kiváltó érzelmi helyzetet, részben a tünetekkel járó kellemetlenség és zavartság miatt.

Narkolepszia párkapcsolatban és családban

A narkolepszia nehézségeket okozhat a partnerek között és a családban. Ha egy beteg megpróbálja elkerülni az érzelmi helyzeteket, akkor visszafogottan és kimérten viselkedhet. A betegségről folytatott nyílt beszélgetés javíthatja a helyzet megértését és helyreállíthatja a beteg önbizalmát, ami a legaktívabb életmód fenntartásának kulcsa.

Narkolepszia az iskolában és a munkakorban

A narkolepszia iskoláskorban jelentkezhet. Az osztálytermi alvást gyakran félreértelmezik, ami nagyon aggódhat a hallgató számára. A nem diagnosztizált narkolepszia negatívan befolyásolhatja az iskolai teljesítményt, és rossz osztályzatokat eredményezhet, amelyek nem tükrözik pontosan a tanuló valódi képességeit.

Mivel a nappali álmosság a balesetek kockázatát is növeli, a narkolepszia hatással van a betegek által végzett munka típusára. Bizonyos típusú munkák nem kompatibilisek ezzel a betegséggel, például gépjárművek vezetése, kockázatos gépekkel végzett munka vagy magasban végzett munka (pl. Tetőfedő). A monoton tevékenységek növelhetik az elalvás kockázatát, a szabálytalan munkaidő pedig a betegség általános súlyosbodását okozhatja.

Narkolepszia és utazás

A narkolepsziában szenvedők néhány óvintézkedést tehetnek az utazásuk megkönnyítése érdekében. Nagy segítség az utazás valakivel, akiben megbízik. Ha ez nem lehetséges, sok repülőtér és vasútállomás segítséget nyújt támogató személyzet vagy kerekes szék formájában. Ez segíthet elkerülni a kataplexiát okozó izgatottságot és fizikai megterhelést. Azonnali és helyes sürgősségi ellátás biztosítása érdekében ajánlott egészségügyi információs kártyát viselni. Azt is meg kell jegyezni, hogy sok narkolepsziára felírt gyógyszer a szabályozott anyagokra vonatkozó törvények hatálya alá tartozik, amelyeket be kell tartani, ha ilyen gyógyszerekkel utazik. A schengeni térségen belüli legfeljebb 30 napos utazásokhoz magával kell vinnie a felíró orvos igazolását (1). A schengeni térségen kívülre utazva a betegeknek ellenőrizniük kell az abban az országban vagy országokban hatályos jogszabályokat, ahová utaznak, és intézkedéseket kell tenniük e törvények betartása érdekében.

Epwort álmosság skála (ESS)

Az ESS-skáláról és annak értelmezéséről részletes információk találhatók a hivatalos honlapon: https://epworthsleepinessscale.com/

Itt talál egy linket a napi álmosságról szóló kérdőív letöltésére.