Egészségügyi és orvosi videó: Örökletes betegség (2021. február)

Milyen betegségek az idegrendszer, genetikailag okozott.

betegségek

Az örökletes neuropátia az idegrendszer betegségeinek egy csoportja, amely a genetikai kód megszakadásán alapul, amelyet a szülők a gyermekek számára továbbítanak.

Az örökletes neurotikus három fő típusa van:

  • örökletes neuropathia csak idegrost motoros károsodással (motoros neuropathia);
  • örökletes neuropathia csak szenzoros idegrost károsodással (szenzoros neuropathia);
  • örökletes neuropathia károsodással, motoros és szenzoros idegrostokkal (szenzoros-motoros neuropathia).

Charcot-Marie-Tut betegség

Ez az örökletes szenzoros-motoros neuropathia az öröklődés változékonyságának rendjével. A fő klinikai tünetek a végtagok progresszív izomgyengesége, ami atrófiájuk kialakulásához vezet.

Elsősorban a peroneális ideg befolyásolja, ami az alsó végtagok izomzatának megzavarásához vezet. A "gólyaláb" nevű zászló hasonlósága szerint.

Későbbi izomsorvadás kitette a kezeket és az alkarokat. A Charcot-Marie-Tut betegség iránti érzékenység sokáig fennmaradhat vagy enyhén csökkenhet, de végül a kezek és a lábak még mindig elveszítik érzékenységüket a fájdalom, a hideg és a magas hőmérséklet iránt.

A betegségnek két formája van. Az első típus teljes összhangban van a fent leírt képekkel, előfordulhat, hogy a második érzékelő elváltozása nem fordul elő, és a betegség lassabban halad előre, csak az idősebb gyermekeknél mutat be teljes klinikai képet.

Betegség-Dezheryna Sotto

A betegség örökletes szenzoros-motoros neuropathia is. Legfeljebb két évig mutatkozik, és késleltetett fejlődés (különösen motoros) és gyorsan progresszív izomgyengeség és a lábak érzékenységének elvesztése jellemzi. Ezenkívül ez a folyamat további vázizmokkal is járhat, amelyek súlyos scoliosisban nyilvánulnak meg.

A Disease-Dezheryna Sotto gyorsabban halad, mint a Charcot-Marie-Tut betegség, de ritkábban fordul elő. Ennek a betegségnek a jellemző jellemzője a láb deformációja magas növekedésével vagy elcsavarodott lábujjaival. A legtöbb esetben a betegség a szülőktől közvetlenül a gyermekek felé terjed.

ataxia Frydreyha

A betegség különböző korcsoportokban és különböző klinikai képekkel nyilvánulhat meg.

Jellemzően az első szabálysértés későbbre tűnik, összekapcsolja kényelmetlen kezét, és megsérti a tevékenységek összehangolását. Ezután ezek a tünetek magukban foglalják az alsó végtagok izomgyengeségét és a karok és lábak végső részeinek érzékenységének csökkenését, a reflexek csökkenését.

Örökletes szenzoros neuropathia

Ez egy hasonló klinikai képű betegségek csoportja. Általában a tünetek már gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődnek, és a fájdalomcsökkenés fokozatos fejlődése és a végtagok hőmérséklet-érzékenysége jellemzi őket.

Az érzékenység elvesztése a bőr mély kialakulásával járhat, rosszul gyógyuló fekélyek és fájdalommentes, leggyakrabban helyenként jelennek meg, a bőrt nyomó dolgok. A visszaverődések az érintett területeken elnyomódtak, de a működés általában teljes magasságban lehetséges.

kezelés

Nincs specifikus kezelés. A fertőző szövődmények és az izomtónus rendellenességeinek tüneti kezelése. Néha a helyzet orvosolható ortopédiai segédeszközökkel vagy műtéttel.