Bőrhólyagosodás

Bőrhólyagosodás a bőr és a nyálkahártyák viszonylag ritka betegsége, amely autoimmun jellegű. A gyakorlatban ez azt jelenti, hogy az emberi immunrendszer antitestekből áll, amelyek megtámadják a sejtek közötti kapcsolatokat, így a hámsejtek nem tudnak összetapadni, mint az egészséges bőr esetében. Ez hólyagokat hoz létre folyadékkal és laza hámsejtekkel, amelyek fájdalmasak, szétrepednek és nehezen gyógyulnak. A betegségnek többféle formája van, az enyhétől a nagyon súlyosig.

A Pemphigus tünetei

• Hólyagok
• Viszkető bőr
• Bőrfájdalom
• Kimerültség
• Zimnica
• Mérlegek a bőrön
• Emelt testhőmérséklet
• Rossz lehelet
• Triaška
• Fájdalmi izmok
• Fokozott nyálképzés
• Knuckleache

Jellemzők

Ezt a betegséget nagyon nehéz kezelni, a bőr és a nyálkahártyák krónikus és visszatérő autoimmun betegsége, de nem fertőző. A betegségre jellemző, hogy az immunrendszer ellenanyagokat termel desmoglein fehérje, amely a hámsejteket összetartó desmoszómák sejtcsatlakozásainak része. Ezen ízületek megzavarása a betegségre jellemző hólyagokat hoz létre. A betegségnek több formája van, amelyek súlyosságukban és a betegség helyében különböznek egymástól.

A leggyakoribb forma a pemphigus vulgaris, ahol a hólyagok megjelennek a szájüregben és a bőrön, és ez a forma leggyakrabban az éves embereket támadja meg 40-től 60 évig. A legkevésbé súlyos, de kevésbé gyakori forma a pemphigus foliaceus, ahol a támadás csak a bőrön és annak felső rétegein jelentkezik, és az első formától eltérően a betegség nem annyira fájdalmas. A legrosszabb forma a paraneoplasztikus forma, amely a rák szövődményeként jelentkezik, és a belső nyálkahártyákat is érintheti, beleértve a nyelőcsövet és a tüdőt is.

Okoz

A betegség bekövetkezik autoimmun válasz alapján, amikor az immunrendszer antitesteket termel egy fehérjével szemben, amely része a sejtek közötti csomópontoknak, ezáltal megzavarva a hámsejtek integritását. Különbség van közöttük, folyadékkal töltött hólyagok keletkeznek. Néha a betegség a rák és a lymphoma szövődményeinek részeként is előfordulhat. Néha a betegség más autoimmun betegségekkel együtt is előfordul, és a kockázati tényező az idősebb kor.

Tünetek

A betegség tipikus tünete a hólyagok képződése, amelyek a zavart sejtközi terekben alakulnak ki. A lefolyás és néhány egyéb tünet azonban a betegség formájától függően változhat. A leggyakoribb formában, a pemphigus vulgarisban vannak fájdalmas hólyagok, bárhol megjelenhetnek a bőrön, valamint a belső nyálkahártyán. A hólyagok folyadékkal vannak feltöltve, és fokozatosan szagló szürke csörgőkké válnak. A fokozott nyálképződés és a hólyagokból származó rossz lehelet szintén jellemző.

A pemphigus foliaceus nevű formában a hólyagok nem találhatók a szájüregben, és kevésbé fájdalmasak, másrészt viszont jobban viszketnek. Általában ez a forma szinte az egész testet lefedi, de könnyebb és néha előfordul a bőr hámlása. A legkevésbé gyakori forma a paraneoplasztikus pemphigus, amely a szájnyálkahártyát, az ajkakat, a nyelőcsövet, néha a tüdőt is érinti. Ebben a súlyosabb formában olyan tünetek jelentkeznek, mint kimerültség, láz, hidegrázás, hidegrázás, izom- és ízületi fájdalom.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálásakor a bőrgyógyász a látható megnyilvánulások alapján általában felismeri, hogy ez pemphigus, bár a foliaceus nevű forma néha összetéveszthető más bőrgyulladással, amely hasonlóan jelentkezik a bőrön. Ezért azt is végrehajtják az érintett bőr biopsziája és hólyagszegélyek egy bizonyos betegségtípus megerősítésére. Azt is diagnosztizálják, hogy anti-desmoglein antitestek vannak-e, leggyakrabban ELISA-val.

A kurzus

A betegség lefolyása formája szerint változhat. Míg a leggyakoribb forma fájdalmas hólyagok formájában jelentkezik a bőrön, valamint a szájüregben, a kevésbé gyakori lehet könnyebb, ha a hólyagok jelen vannak. csak a bőrön és kevésbé fájdalmasak, de viszketőek vagy súlyosabbak, a pemhigus általában több rákkal jár. Néha a legsúlyosabb formák az ajkakat, a nyelőcsövet és a tüdőt is érintik. A betegség általában kimerültséggel, izomfájdalommal és lázzal vagy hidegrázással jár.

Utolsó frissítés: 2019.09.06

A cikk szerzője

Michal Hrebík

A Zdravotéka.sk portál szerkesztője, akit érdekel az egészséges életmód, a helyes táplálkozás és az életmód. Aktívan képzett az egészségügy területén, a legújabb orvosi felfedezések terén, és nagyon szívesen ír az egészségügy minden fontos kérdéséről, különös hangsúlyt fektetve az olvasó számára érthetőségre.

A betegséget kezelő kórházak listája

Az itt megadott információ a formáról, módszerről és a specifikus kezelésről csak tájékoztató jellegű, és minden esettől függ, és minden orvostól külön-külön, hogy a kezelést hogyan hajtják végre. Egyes kezelési típusok komolyabb beavatkozást, szakmai megfigyelést, otthoni környezeten kívüli kezelést és kórházi szokásos járóbeteg-kezelési lehetőségeket igényelnek, vagy egyéb kórházi kezelést igényelnek. Mindig konzultáljon szakemberrel a kezelés formájáról.

• Pozsonyi régió
  • Pozsonyi Egyetemi Kórház - Óváros

  Mickiewiczova 13, 81369 Pozsony

  Telefonközpont: 02 57290 111

  Korábbi név (ek): FNsP Bratislava - Fakultná nemocnica s poliklinikou Bratislava

  • MUDr. Milena Osuská
    Cím: Bőr mentő - tanácsadás és recepció, Mickiewiczova 13, 81107 Pozsony
    

    nap	tól től	nak nek
    hétfő	08:00	13:00
    kedd	08:00	13:00
    szerda	08:00	13:00
    csütörtök	08:00	13:00
    péntek	08:00	13:00

  • MUDr. Katarína Opršalová
    Cím: Bőr mentő - tanácsadás és recepció, Mickiewiczova 13, 81107 Pozsony
    

    nap	tól től	nak nek
    hétfő	08:00	13:00
    kedd	08:00	13:00
    szerda	08:00	13:00
    csütörtök	08:00	13:00
    péntek	08:00	13:00