Policisztás vesék örökletes vesebetegségnek minősítjük. A betegség a ciszták kialakulásában nyilvánul meg a vesékben, ezek a ciszták folyadékkal vannak feltöltve. A policisztás vesék nem töltik be funkciójukat, és veseelégtelenséghez vezethetnek.
A Chicagói Egyetem szerint a policisztás vese a veseelégtelenség negyedik oka A betegek felénél a májban is kialakulnak ciszták.
Ciszták nem rákosak, hanem kerek bütykök, amelyek méretükben és folyadéktartalmukban különböznek egymástól. A betegség mindig a vesét érinti, egyes esetekben más szervek is érintettek. A policisztás vesék leggyakoribb szövődményei a magas vérnyomás és a veseelégtelenség.
A betegség okai
A policisztás vesebetegség az örökletes. A betegség öröklődése 95% -ban, az esetek 5% -ában a policisztás vese genetikai teher nélkül jelenik meg. Minden gyermeknek, akinek a szülője policisztás vesével rendelkezik, 50% az esélye a betegségnek, ha a szülő ún. a policisztás vese domináns formája.
Osztály
Három típusú policisztás vese létezik:
- autoszomális domináns típus:
- a policisztás vese 90% -át képviseli
- ez azt jelenti, hogy ha az egyik szülőnél előfordul, akkor a gyermeknek 50% esélye van a betegségre
- a tünetek általában 30-40 éves kor között jelentkeznek, de a tünetek gyermekkorban is elkezdődhetnek
- autoszomális recesszív típus:
- ritka
- recesszív típus azt jelenti, hogy mindkét szülőnek rendelkeznie kell a betegségért felelős génnel
- ezért a betegség akkor nyilvánul meg a betegeknél, ha mindkét szülőtől örökölik a betegség mindkét génjét
- ez a típus 4 alcsoportra oszlik
- perinatális forma - a rendellenesség születésétől kezdve jelen van
- újszülött forma - az első hónapban jelenik meg
- infantilis forma - 3-6 hónapos korban jelenik meg
- fiatalkori forma - a gyermek életének első éve után jelenik meg
- kapott forma:
- ez a forma nem örökletes, és különböző vesebetegségben szenvedő betegeknél fordul elő
- gyakrabban fordul elő veseelégtelenségben szenvedő vagy dialízis alatt álló betegeknél
Beszédek
A policisztás vesék fő megnyilvánulásai a következők:
- hasi fájdalom vagy érzékenység
- vér a vizeletben
- gyakoribb vizelés
- gyakori húgyúti fertőzések
- vesekövek jelenléte a vesékben
A betegség mellékhatásai a következők:
- hátfájás
- nagyobb a véraláfutások előfordulása a bőrön
- sápadt bőr, mert vérszegénység van jelen (vérszegénység)
- fáradtság
- ízületi fájdalom
Az autoszomális recesszív típusú policisztás vesében szenvedő gyermekeknél a leggyakoribb tünetek jelentkeznek:
- magas vérnyomás
- Húgyúti fertőzések
- gyakori vizelés
A gyermekek megnyilvánulásai gyakran hasonlíthatnak más betegségekre, ezért mindig figyelembe kell venni a policisztás vesék diagnózisát.
A policisztás vesék szövődményei
- vérszegénység - vörösvértestek hiánya
- ciszta szakadás és vérzés
- magas vérnyomás
- májciszták
- vesekövek
- szív-és érrendszeri betegségek
- tágulás az agyi ereken (aneurysma)
Diagnosztika
- a családi kórtörténet nagyon fontos a policisztás vesék diagnosztizálásában
- teljes vérkép - vérszegénység és fertőzés jelenléte
- vizelet vizsgálata - vér vagy fehérjék jelenléte
- a has szonográfiai vizsgálata - ciszták jelenléte a veséken
- A has CT-je és a mágneses rezonancia képalkotás
- agyi angiográfia - az agyi erek vizsgálata
Kezelés
A policisztás vesebetegség gyógyíthatatlan betegség, amely kezelhető és elnyomható. A kezelés a következőket tartalmazza:
- fájdalomcsillapítók
- vérnyomáscsökkentő gyógyszerek
- antibiotikumok a húgyúti gyulladás kezelésében
- alacsony sótartalmú étrend
- A diuretikumok olyan gyógyszerek, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot a szervezetből
- műtét a ciszták eltávolítására a veséken
- dialízis és veseátültetés
Előrejelzés
A legtöbb embernél a betegség fokozatosan kezdődik, de általában veseelégtelenséggel végződik. A hatékony gyógyszeres kezelés segítségével a betegség tünetei enyhíthetők és elnyomhatók. Ha a betegeknek nincsenek súlyos egészségügyi szövődményei, akkor alkalmas jelölt a vesetranszplantációra.
Ha policisztás vesék vannak a családban, akkor beszélni kell egy genetikai tanácsadóval a terhesség tervezéséről.