Orvosi szakértői cikk

A polineuropátia diagnózisa

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

ilive

Történelem

A peroneális izomcsoporttal debütált, lassan progresszív szenzomotoros polineuropátia azonosításakor tisztázni kell a család történetét, különös tekintettel a rokonok fáradtságára és az alsó végtagok izomgyengeségére, a járás változására, a láb deformitására (magasság).

A kéznyújtók szimmetrikus gyengeségének kialakulásával ki kell zárni az ólommérgezést. Általában a neurológiai tünetek mellett a toxikus polineuropátiákat általános gyengeség, fokozott fáradtság és néha hasi problémák jellemzik. Azt is meg kell tudni, hogy a beteg milyen készítményeket készít a polineuropátia elleni gyógyszerek kizárására.

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiát a betegség viszonylag lassú (több hónapos) progressziója jellemzi, az exacerbációk és az átmeneti javulások tipikus váltakozásával. A Guillain-Barre szindrómával ellentétben ritkán észlelhető összefüggés a vírusfertőzéssel (20%). Az esetek 16% -ában Guillain-Barre-szindrómára emlékeztető tünetek akut kialakulását figyelték meg. Ebben az esetben a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia diagnózisa dinamikus megfigyeléssel történik (az exacerbáció fellépése 3-4 hónappal a betegség kezdete után lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását).

Az aszimmetrikus izomgyengeség lassan progresszív fejlődése lehetővé teszi a multifokális motoros neuropathia gyanúját.

A diabéteszes polineuropátiát az alsó végtagok lassan progresszív hipoesztéziája jellemzi égő érzéssel és a lábak egyéb fájdalmas megnyilvánulásaival kombinálva.

Az urémiás polyneuropathia általában krónikus vesebetegségben fordul elő, veseelégtelenség kíséretében.

A szenzoros-vegetatív polineuropátia kialakulásával, amelyet égés, diszesztézia jellemez, a test súlyának hirtelen csökkenésével ki kell zárni az amiloid polineuropátiát.

Súlyos fájdalommal járó mononeuropathia kialakulása a szisztémás folyamat tüneteivel (tüdőelváltozás, gyomor-bél traktus, szív- és érrendszer, gyengeség, fogyás, láz) szenvedő betegeknél a szisztémás vasculitis és a kollagén betegségek jellemzői.

A differenciál polyneuropathia a diftéria pharyngitis után 2-4 héttel alakul ki. 8-12 hét elteltével a folyamat a végtagok izmaira általánosodik, majd a betegek állapota gyorsan javul, és néhány hét vagy hónap múlva teljes (néha hiányos) helyreáll az idegműködés.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Fizikális vizsgálat

Örökletes polyneuropathia esetén a kiterjedt lábizmok domináns gyengesége, lépés, az Achilles-ín reflexeinek hiánya. Sok esetben magas lábfödém vagy "ló" típusú deformáció figyelhető meg. A későbbi szakaszban a térdeken és a carabodiumokon nincsenek reflex inak, a lábak és a lábak izmainak sorvadásai alakulnak ki. 15-20 évvel a betegség megjelenése után a kéz izmainak gyengesége és sorvadása a "hámozott mancsok" kialakulásával alakult ki.

Izomgyengeség krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiában szenvedő betegeknél, valamint Guillain-Barré szindrómában, gyakran az alsó végtagokban kifejezettebb, viszonylag szimmetrikusan behatolva mind a proximális, mind a disztális izmokba. A betegség hosszú lefolyása esetén az izomsorvadások fokozatosan kialakulhatnak. Az érzékszervi rendellenességek gyakran túlsúlyban vannak a disztális alsó végtagokban, esetleges károsodásokkal, például vékony (csökkent fájdalom- és hőmérsékletérzékenység) és durva rostokkal (rezgésromlás és közös izomérzékenység). A fájdalom szindrómát ritkábban figyelik meg CVD-ben, mint Guillain-Barre szindrómában (20%). Az állatok reflexiói ​​a betegek 90% -ában hiányoznak. Lehet, hogy az arc izmainak gyengesége, a tüdő bulbar rendellenességei fordulnak elő, de a krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia miatt a nyelési, beszéd- és bénulási tünetek nem jellemzőek.

Az izomzavar, amely az egyes idegek beidegzésének felel meg érzékszervi zavarok nélkül, a többszörös motoros neuropathiára jellemző. A legtöbb esetben a felső végtagok vannak túlsúlyban. A vasculitisre jellemzőek a végtagok idegterületének megfelelő szenzoros motoros rendellenességek, súlyos fájdalom-szindrómával. Leggyakrabban alsó végtagoktól szenvednek.

A szenzoros polineuropátiát a hipoesztézia disztális eloszlása ​​jellemzi (például "zokni és kesztyű"). A hyperesthesia a betegség korai szakaszában lehetséges. A distalis ínvisszaverődések általában korán kiesnek.

A szenzomotoros axonális neuropátiákat (a legmérgezőbbek és metabolikusabbak) distalis hypodes és distalis izomgyengeség jellemzi.

Vegetatív polineuropátiákban a vegetatív idegrostok leesésének és irritációjának jelensége lehetséges. Vibrációs polineuropátia tipikus kiütés, érrendszeri tónuszavarok (irritáció tünetei) diabéteszes polineuropátia esetén, fordítva, száraz bőr, trofikus rendellenességek, a belső szervek autonóm diszfunkciói (a szívritmus csökkentésére szolgáló változékonyság, emésztőrendszeri rendellenességek) (veszteség tünetei).

Laboratóriumi kutatás

Gangliozidok elleni antitestek vizsgálata

A GM 2 -angliozidok elleni antitestek vizsgálatát előnyösen motoros neuropathiában szenvedő betegeknél végezzük. A magas titer (több mint 1: 6400) specifikus a motoros multifokális neuropathiára. Alacsony titer (1: 400-1: 800) CVD, Guillain-Barre szindróma és más autoimmun neuropathiák, valamint ALS esetén lehetséges. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a GM 1 -gangliozidok elleni antitest titernövekedést az egészséges személyek 5% -ánál figyelték meg, különösen időseknél.

A detektált szenzoros neuropathia (szenzoros krónikus polyneuropathia, Guillain-Barré szindróma, és néha krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia) fokozott antitest-titer a Gangliosides GD 1b ellen.

A GQ 1b gangliozid elleni antitestek titerének növekedése jellemző az oftalmoparézissel járó polineuropátiákra (Miller-Fisher-szindróma esetén az esetek 90% -ában észlelhető).

Glikoproteinhez kapcsolt anti-mielin antitestek (anti-MAG antitest) a paraproteinémiás polineuropátiában (monoklonális IgM-gammopathiában) szenvedő betegek, illetve egyes esetekben más autoimmun polineuropátiákban észleltek.

A B 12-vitamin koncentrációja a vérben. B 12 -vitamin hiányos polineuropátia esetén csökkenthető a B 12-vitamin koncentrációja a vérben (0,2 ng/mg alatt), de egyes esetekben ez normális lehet, ezért ezt a vizsgálatot ritkán alkalmazzák.

Általános vérvizsgálat. Szisztémás megbetegedésekben az ESR és a leukocytosis növekedését figyelték meg a B 12 -vitamin hiányával járó polineuropátiában - hiperkromiás vérszegénységben.

A vér, a vizelet nehézfémtartalmának elemzését feltételezett polineuropátiával végezzük, amely ólommal, alumíniummal, higanygal stb.

Vizeletkutatás. Ha porphyria gyanúja merül fel, egy egyszerű tesztet hajtanak végre - a beteg vizeletcsésze napfénynek van kitéve. A porfíriában a vizelet színe vöröses (rózsaszín). Pozitív mintával megerősítheti a diagnózist a Watson-Schwarz teszt segítségével.

Cerebrospinalis folyadék vizsgálatok

A folyadék fehérjetartalma nő Guillain-Barré szindrómával, krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátiával, paraproteinémiás polineuropátiával. A fehérje sejtek tipikus disszociációja (legfeljebb 10 mononukleáris leukocita/μl). Motoros multifokális neuropathiában a fehérje koncentrációjának enyhe növekedése lehetséges. Diphtheria polyneuropathiában gyakran kimutatható a magas fehérjetartalmú limfocita pleocytosis. A HIV-asszociált polineuropátiák enyhe mononukleáris pleyocytosisát (10 sejt felett 1 μl-nél) a megnövekedett fehérjetartalom jellemzi.

DNS-diagnosztika

Molekuláris genetikai elemzés elvégezhető az NMSA I, IIA, IVA, IVB valamennyi fő formájára.

[20], [21]

Instrumentális kutatás

Stimulációs elektromiográfia

A motoros és szenzoros rostok vezető funkcióinak vizsgálata lehetővé teszi a polineuropátia diagnózisának megerősítését, jellegének meghatározását (axonális, demyelinizáló), az idegek mentén a vezetési blokkok azonosítását.

A vizsgálat terjedelmét a klinikai kép határozza meg. Ha a motoros funkciók károsodnak, meg kell vizsgálni az alsó és a felső végtag motoros idegeit, hogy felmérjék a folyamat szimmetriáját és prevalenciáját. Leggyakrabban a peroneális, tibialis, középső és ulnáris idegeket vizsgálják. Szenzoros rendellenességek jelenlétében ajánlott a gasztrokémia, a medián, a ulnáris idegek tanulmányozása. Legalább 3-4 idegvizsgálat szükséges a polyneuropathia diagnosztizálásához. Többszörös mononeuropathia gyanúja esetén klinikailag érintett és ép idegeket vizsgálnak, valamint az indukciós módszer blokkjainak detektálását - az ideg fokozatos vizsgálatát. A motoros multifokális neuropathia diagnosztizálásához legalább két ideg által meg kell határozni a részleges vezetési blokkokat a tipikus kompresszió helyén kívül.

A perifériás idegek szisztémás károsodásának észlelésekor tisztázni kell a kóros folyamat típusát (axonális vagy demyelinizáló).

  • o Az axonális folyamat fő kritériumai:
    • csökkentjük az M válasz amplitúdóját;
    • a perifériás idegek motoros és érzékszervi axonjainak normál vagy enyhén csökkentett ingerlési sebessége;
    • gerjesztő blokkok jelenléte;
    • amplitúdó F-hullám növekedés, nagy F-hullámok előfordulása, amelyek amplitúdója meghaladja az M-válasz amplitúdójának 5% -át.
  • A demielinizációs folyamat fő kritériumai a következők:
    • a perifériás idegek motoros és szenzoros axonjainak csökkentése (kevesebb, mint 50 m/s a ​​kezekben, kevesebb, mint 40 m/s a ​​lábakban);
    • növeli az M időtartamát és a többfázisú reakciót;
    • a maradék késleltetés növekedése (több mint 2,5-3 m/s);
    • gerjesztő blokkok jelenléte;
    • az F-hullám késleltetési tartományának kiterjesztése.

Tű elektromiográfia

A polineuropathiában az EMG tű célja a denerváció és az újbóli helyreállítás jelenlegi folyamatának tüneteinek feltárása. A felső és az alsó végtagok legtávolabbi izmait (pl. Tibialis anterior, extensor digitorum total), és ha szükséges, a proximális izmokat (pl. Quadriceps) végezzük.

Emlékeztetni kell arra, hogy a denervációs folyamat első tünetei legkorábban 2-3 héttel a betegség megjelenése és a reinnervation tünetei után jelentkeznek - legkorábban 4-6 héten belül. Ezért a Guillain-Barre szindróma EMG korai szakaszában egy hasonló tű nem mutat kóros változásokat. Ugyanakkor továbbra is indokolt, mert a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia és a Guillain-Barré-szindróma differenciáldiagnózisában rejlő feldolgozási segédeszköz denervációs-reinnervációs rejtett áramainak azonosítása vita esetén.

Biopszia ideg

Idegbiopsziát (gyakran gasztrocnémiát) ritkán végeznek a polineuropátiák diagnosztizálásához. A vizsgálat indokolt amiloid polineuropátia (amiloid lerakódások kimutatása), vasculitis (az idegeket tápláló erek falainak nekrózisa) gyanúja miatt.