Áttekintés A progresszív szisztémás szkleroderma (PSS) egy ritka, krónikusan progresszív betegség, amely leginkább a középkorú nőket érinti. Ez egy autoimmun betegség a kollagenózisok csoportjában. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer megtámadja magát a testet
2004. május 22., 19:42, Primar.sme.sk
Áttekintés
A progresszív szisztémás szkleroderma (PSS) egy ritka, krónikusan progresszív betegség, amely leginkább a középkorú nőket érinti. Ez az egyik autoimmun betegség a kollagenózisok csoportjában. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer megtámadja a test saját kötőszövetét, ezáltal gyulladásos reakciót vált ki, ami viszont az érintett struktúrák rugalmasságának elvesztéséhez és megkeményedéséhez vezet. A kezdeti szakaszban általában csak a bőr és a perifériás erek, később a belső szervek (gyomor-bél traktus, szív, tüdő, vese, szem) is érintettek. Tipikusak az ujjak véráramlásának zavara, az arckifejezés elvesztése (úgynevezett amimia) és a nyelőcső jelenlétében fellépő nyelési rendellenességek. A diagnózis a klinikai képen, a vérvizsgálaton (tipikus antitestek) és a bőrminta szövettani vizsgálatán alapul. A kezelés külön-külön, különféle gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív gyógyszerekkel történik, és gondos bőrkezelés, torna, foglalkozási terápia és fizikoterápia egészíti ki.
Meghatározás
A PSS a kollagén kötőszövet generalizált betegsége, a bőr, az erek és a belső szervek szklerotizálásával (megkeményedésével). Leginkább a középkorú nőket érinti. Ez a betegség a kollagenózisok csoportjába tartozik.
Eredet
A legtöbb reumatikus betegséghez hasonlóan a PSS is autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer a saját testének egyes részeihez fordul. A pontos lefolyást és mechanizmust azonban nem magyarázzák el kellőképpen ebben a folyamatban.
Tünetek
A betegség bőrtünetekkel kezdődik
Diagnosztika
A diagnózist a klinikai tünetek, a bőr biopsziája, valamint az antitestek bizonyítéka alapján állapítják meg. Az anti-ScI anti-nukleáris antitestek kimutatása nagyon specifikus a diagnózis szempontjából. Ezenkívül az esetek harmadában az úgynevezett reumatoid faktor pozitív. Vérsejtek - fokozódik a vörösvértestek vesztesége, megnő a g-globulinok száma. Segíteni fog a kapilláris mikroszkópia is, amelynek során a körömágyban lévő kapillárisok menetét fénymikroszkóppal értékelik. A stádiumtól függően a tipikus érrendszeri minták is megjelennek a PSS-ben.
Terápia
A terápiás lehetőségek továbbra sem kielégítőek, sőt gyengék.
- A D-penicillamin valószínűleg az első, amely megakadályozza a kötőszöveti neoplazia progresszióját; de kolchicint és citosztatikumokat is alkalmaznak.
- Nem szteroid reumaellenes gyógyszerek, mint pl. voltaren. A gyulladás során glükokortikoidokat adnak.
- A vérzési rendellenességeket enyhíthetjük acilpirin vagy más értágítók, például pl. prosztaglandinok.
- A terápiás torna, a foglalkozási terápia, a fizikoterápia nagyon fontos a fájdalom tüneteinek enyhítésére és a korai fizikai fogyatékosság megelőzésére.
- Veszélyes vesekárosodás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszerek az ún ACE-gátlók.
Különleges intézkedések
- A pulzus, a vérnyomás, a légzés és a kiválasztás ellenőrzése (mennyiség)
- Gondos bőrápolás, a bőr megfigyelése (vérkeringés) és ödéma
- A torlódási rendellenességek enyhíthetők a hideg és a páratartalom elkerülésével, valamint a nikotin lemondásával; gyakran nitrátokat tartalmazó kenőcsök, a kötőszövet masszírozása, az elektromos áram alacsony frekvenciájú alkalmazása és a CO2 fürdők is segítenek.
- Következetes szemápolás a szemhéjak bezárásával kapcsolatos problémák esetén.
- Intézkedések az ízületi fájdalom enyhítésére.
- Együttműködés a terápiás tornával.
Előrejelzés
A belső szervek bevonásával a prognózis gyenge, mert a fibrózist nem lehet elnyomni. Másrészt a több év és évtizedes tanfolyamok, amelyek csak bőrt érintenek, jóval kedvezőbbek - a prognózis szempontjából -.
E-mailben áttekintést kaphat a legfontosabb üzenetekről
A személyes adatok kezelésére az Adatvédelmi irányelvek és a sütik használatának szabályai vonatkoznak. Kérjük, ismerkedjen meg ezekkel a dokumentumokkal, mielőtt megadná e-mail címét.