konjugált bilirubin

Sárgaság vagy sárgaság a bőr, a nyálkahártyák, a sclera és a szervek sárga elszíneződése, amelyet a bilirubin szövetekben történő lerakódása okoz. A hyperbilirubinaemia társul, és a bilirubin képződése és kiválasztása közötti arány rendellenességeiben fordul elő, azaz:

Tartalom

Bilirubin anyagcsere

Bilirubin előállítás

A bilirubin elsősorban a lebontott hemoglobinból képződik a lép fiziológiai eritrocitolízise során. A vérben a hemoglobin kötődik a haptoglobinhoz, a reticuloendothelialis rendszerben pedig a koleglobin és a biliverdin révén bilirubinná alakul. 1 g hemoglobinból 35 g bilirubin képződik. Fiziológiai körülmények között körülbelül 6,3 g hemoglobin bomlik naponta, ami napi 220 mg bilirubin termelését jelenti. A hemoglobinból származó bilirubin a teljes bilirubin-termelés mintegy 85% -át lebontja. A bilirubin további 15% -a citokrómból, hemoproteinből, valamint a máj és a csontvelő hem prekurzorából képződik (hatástalan erythropoiesis) - ez az ún. shunt bilirubin, mert kialakulása során a hemoglobin megkerülhető.

A bilirubin szállítása és konjugálása

A vérben a hemoglobin az albuminhoz kötődve (magasabb szinten az alfa- és a béta-globulinhoz is) szállul a májba. A májsejtekben a bilirubin glükuronil-transzferázzal konjugálódik glükuronsavval (aktív formában uridil-difoszfoglükuronsavval). A Van den Bergh diazo-reagensével végzett reakció szerint megkülönböztetünk közvetett (albuminhoz kötött) és közvetlen (konjugált) bilirubint. Ezenkívül a konjugált bilirubin az epekapillárisokon keresztül ürül a vékonybélbe.

A bilirubin kiválasztása és az urobilinogén enterohepatikus keringése

A bélben a konjugált bilirubint a baktériumflóra urobilinogénre gyakorolt ​​hatása csökkenti. Legtöbbje a levegőben urobilinná oxidálódik, és a testből a székletbe választódik ki (az urobilin biztosítja a széklet normális színét). Egy kisebb része felszívódik vissza a portális keringésbe és a májba, ahol egy része ismét az epébe ürül, ami az urobilinogén enterohepatikus keringését eredményezi.

A sárgaság okai és típusai

Prehepatikus sárgaság

Hemolitikus sárgaság: nagyobb mennyiségű hemoglobin felszabadulása okozza fokozott eritrocita lebontással. A hemolízis során akár 45 g hemoglobin is lebontható. Az egészséges máj képes kezelni a megnövekedett bilirubin-ellátást, így a hiperbilirubinémiát a nem konjugált frakció növekedése feltételezi. Tünetek: megnövekedett urobilinogén-szint a vizeletben és a székletben, fokozott retikulocitózis, fokozott eritropoézis vagy vérszegénység, ha a hemoglobin lebontása több mint 6-szoros. Ha a szérum bilirubin meghaladja a 85,5 μm/l értéket, a májsejtek érintettsége szintén várható.

Shunt hiperbilirubinémia: a megnövekedett bilirubin-koncentráció az éretlen vörösvértestek lebontásában áll a csontvelőben (hatástalan vörösvértest). Káros vérszegénység, thalassemia, erythropoietic porphyria esetén fordul elő. A konjugálatlan bilirubin szérumszintje megemelkedik.

Sárgaság a nagy hematomák reszorpciójában: súlyosabb sérülések vagy kiterjedt szívrohamok következménye.

Intrahepatikus sárgaság

A bilirubin vérből a májsejtekbe történő felvételének zavara

Gilbert-szindróma (icterus iuvenilis intermittens): az eredet nem teljesen világos, a hordozófehérje hibája, amely részt vesz a májsejtekben a bilirubin átvitelében, szénhidráthiánynak számít. Csak a nem konjugált bilirubin szintje emelkedik a vérben, különösen koplaláskor, majd korábban, mint egészséges embereknél. Energiagazdag étrend után beállítják a szintet. A vizeletben található eredmény negatív.

A bilirubin konjugáció zavara a májsejtekben

A bilirubin és a glükuronsav konjugációjának zavara az újszülöttkori sárgaságra és a Crigler-Najjar szindrómára jellemző.

Lucey-Driscoll szindróma: az élet első 48 órájában fordul elő. Az anya szérumában lévő tényező (valószínűleg szteroid) feleslege okozza, amely elnyomja az újszülött bilirubin konjugációját.

Az újszülöttek hosszan tartó sárgasága: szoptatott csecsemőknél fordul elő. Az anyatejben szteroid (pregnan-3-alfa, 20-béta-diol) található, amely elnyomja a bilirubin konjugációt.

Crigler-Najjar szindróma: genetikailag kondicionált betegség, a lényeg az uridil-glükuronil-transzferáz enzim hiánya a májban, 2 típusa van: I. típus: autoszomális recesszív betegség. A vérben megemelkedik a konjugálatlan bilirubin szintje, amely a születést követő 3 napon belül markáns sárgaságban nyilvánul meg, és halálig állandóan jelen van. A központi idegrendszer súlyos funkcionális rendellenességeihez vezet, és csecsemőkorban általában halállal végződik. A bilirubin csökkenése fototerápiával érhető el (fénysugárzás 425-475 nm-en), amelynek során a bilirubint poláris, vízben oldódó anyagra (valószínűleg dipiril-metánra) hasítják és kiválasztják a vizelettel. II. Típus: autoszomális domináns betegség, amelyből gyakran hiányzik a bilirubin-glükuronil-transzferáz. A hiperbilirubinémia oka a konjugálatlan bilirubin. A glükuronil-transzferáz aktivitást a fenobarbitál stimulálja, ami a bilirubinémia csökkenését okozza. A betegség felnőtteknél fordul elő, neurológiai rendellenességek hiányoznak.

A konjugált bilirubin szekréció zavara

A rendellenesség csak a konjugált bilirubin kiválasztását befolyásolja, a többi epekomponens kiválasztása normális. Családi krónikus, nem hemolitikus hyperbilirubinaemia esetén fordul elő konjugált szérum bilirubinnal, amelyet gyakran visszavezet a vér és a vesék választanak ki a vizelettel. Ide tartozik:

Dubinov-Johnson szindróma: genetikailag meghatározott, izolált hiba a májsejtekből az epe kapillárisaiba történő szekrécióban, valamint a bromoszulfalein szekréciójában. Krónikus sárgaság jellemzi. Ezenkívül a fizikai lelet negatív. A hepatocitákban sötétbarna pigment található.

Rotor szindróma: csak a károsodás mértékében különbözik, a bromoftalein kiválasztása normális.

Hepatocelluláris (parenchymás) sárgaság: a konjugált bilirubin májsejtből az epevezetékbe történő szekréciójának elsődleges rendellenessége okozza különféle betegségekben (hepatitis, májcirrhosis). Úgy gondolják, hogy a beteg májsejt közelében az epe kapillárisainak endotéliuma is károsodik. A konjugált bilirubin eddig ismeretlen módon jut be a véráramba. Ha a betegség hosszabb ideig tart, a konjugálatlan bilirubin szintje a vérben szintén emelkedni fog a májsejtek bilirubinfelvételének rendellenessége vagy a bilirubin konjugáció zavara miatt. Ezek a májbetegségek gyakran társulnak a hemolízissel, ami szintén megnövekedett bilirubin termeléshez vezet.

Obstruktív (kolesztatikus) sárgaság

Intrahepatikus kolesztázis a kis intrahepatikus utak elzáródása vagy a máj epe szekretáló készülékének elsődleges rendellenessége okozza. Akkor a máj nem növekszik. Ez a jelenség figyelhető meg pl. a máj alkoholos steatosisában, terhességben és bakteriális fertőzésekben.

Posthepaticus sárgaság

Extrahepatikus kolesztázis: az epe kiáramlásának elzáródása a ductus choledochusban vagy a ductus hepaticus communisban van. Ha a májsejt szekréciós nyomását (3,33 kPa) túllépik, az epeváladék nem sikerül. Az epe pangása nagymértékben kitágítja az epeutakat, emiatt a máj megnagyobbodik. A tágult epeutak a csatornák és a csatornák összekötésénél is megrepedhetnek, ami az epe átjuthat a nyirokba.

kapcsolódó cikkek

  • Vašků, J. és mtsai: Pathological Physiology. Martin: Osveta, 1984. 641p.
  • Hulín, I. és mtsai: Pathophysiology. Pozsony: SAP, 2002. 1397p. ISBN 80-89104-05-3