A szkleroderma a bőr keménységének kialakulásában nyilvánul meg a velúr területén a kollagén növekedése miatt, ami későbbi szklerotikus változásokhoz vezet a bőrben. Az érintett bőr szilárd állagú, sima felületű, fényes és elefántcsontfehér színű. A szkleroderma körülírási szklerodermára oszlik. j. lokalizált (morphea) és szisztémás szkleroderma.

alatti szövet

Lokalizált szkleroderma

Kedvező prognózisa van, de nem tisztázott oka van. Nem okoz változásokat a szervekben, ill. csak minimális. Gyulladásos és szklerotizáló folyamata a bőrt, a bőr alatti szöveteket, ritkábban az izom- vagy csontszövetet érinti. Hajlamos spontán gyógyulni. A női nemet 3-4 alkalommal gyakrabban érintik, mint a férfit. Felnőtteknél fordul elő, de gyermekeknél is. Felnőtteknél a scleroderma klasszikus fokális és lineáris formája gyakoribb, gyermekeknél a leggyakoribb lineáris forma. Ritka az átmenet a lokalizált szklerodermáról a szisztémás szklerodermára.

Különböző környezeti hatások, immunológiai rendellenességek és fertőzések lehetnek érintettek a betegség kialakulásában, ahol például a Borrelia burgdorferivel (a Lyme-kór kiváltó oka) való esetleges kapcsolatot is fontolóra veszik.

A Morphea-nak többféle formája van. Megkülönböztetjük a morphey fokális formáját, a lineárisat és a szubkutánt. A gócos és a lineáris forma hasonló megjelenésű, kivéve az alakját, amely a betegség fejlődési stádiuma szerint változik. Az első szakasz gyulladásos, ezt követi a szklerotikus és a harmadik szakasz az atrófia. A betegség gyulladásos szakaszában a merevebb, hangsúlyos pórusú, narancsbőrre emlékeztető területek vannak. A periférián a lerakódást egy úgynevezett vörös-ibolya perem veszi körül lila gyűrű, amely a betegség aktív gyulladásos fázisát képviseli. A középső lerakódás sárga-törtfehér színt kap.

A betegség szklerotikus fázisában az említett gyulladásos perem már hiányzik, az elváltozás bőre fényes, sima, nem lehet ráncos vagy nagyon nehéz. A betegség következő szakaszában az elváltozás már puha, enyhén lejtős a bőr és a bőr alatti szövet sorvadása miatt, szürkésbarna színű lehet. Az elváltozás lehet csak egy, több, vagy lehet egy elterjedt forma, amelynek számos lerakódása van a bőr felületén.

A betétek néha nagy területekre egyesülhetnek, amikor a betegség általános formájáról beszélünk. Ez a forma nemcsak a bőrt és a bőr alatti szöveteket, hanem a mélyebb részeket is érintheti. Egyes szervek, különösen a tüdő és az emésztőszervek enyhe változásai kísérhetik, és előfordulhatnak ízületi kontraktúrák együttes részvételével és korlátozott mozgékonysággal. Ha a mellkas érintett, összehúzódhat, ennek következtében korlátozva a légzési mozgásokat és a nyelési nehézségeket. Ebben a formában mindig ki kell zárni az átmenetet a szkleroderma szisztémás formájába.

A szkleroderma lineáris formáját csíkos merev lerakódások jellemzik, amelyek gyakrabban érintik a végtagokat. Még a csontig is befolyásolhatja a mélyebb struktúrákat. Ha az ízületek fölött helyezkedik el, állandó kontraktúrákat okozhat. Ha a növekedési rések felett helyezkedik el, lassú növekedést vagy akár a végtagok növekedésének megállítását okozhatja. A szkleroderma egyfajta lineáris formája van a homlokán, amelyet "en coup de saber" -nek hívunk.

A morphea szubkután típusa esetén a szubkután zsírszövet érintett, amely a bőr rögös felületének kialakulásával nyilvánul meg, a bőr felülete általában nem változik meg. A morphea esetében a speciális autoantitestek pozitivitását találjuk meg a laboratóriumban. Fontosak a klinikai leletek és a lézió szövettani vizsgálata. A kezelés a kortikoszter lokális készítmények alkalmazására összpontosul a gócok területén. Teljes kezelés csak kiterjedt fogyatékosság esetén szükséges. Penicillin, E-vitamin, penicillamin és PUVA kezelés ajánlott. A scleroderma mély formái esetén teljes kortikoid kezelésre, immunszuppresszánsokra vagy maláriaellenes szerekre van szükség. A fizikoterápia fontos a kontraktúrák megelőzésében.

Szisztémás szkleroderma

Éppen ellenkezőleg, ez a kötőszövet és a lokális szklerodermából származó kis erek szisztémás betegsége. Jellemzője a fibrózis kialakulása (szaporodás, a szövetben lévő kötőszövet megvastagodása). Főleg a bőrt, az emésztőszerveket, a tüdőt, a szívet és a vesét érinti.

A fő tünet továbbra is merev bőr. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és gyermekeknél ritka. Az ok ismeretlen, a hormonális hatások, a külső környezet és a genetikai hajlam hozzájárulhat ehhez a betegséghez.

A bőrelváltozás mértékétől függően a szisztémás szklerodermát főként két alapvető forma különbözteti meg, köztük az akroszklerózis (azaz korlátozott szisztémás szkleroderma), amely az ujjak vagy a lábujjak bőrét érinti, esetenként a könyökig vagy a térdig, és hatással lehet rá. az arc és a nyak. Előrejelzésileg kedvezőbb. Egy másik forma a diffúz szkleroderma, amely hatással van a törzs bőrére és fokozatosan terjed a végtagokra, a prognózis kedvezőtlen.

Raynaud jelensége

A betegek többségében van egy ún Raynaud-jelenség (vagyis a kéz ujjainak korlátozott rohamfehérítése későbbi lila és vörös színnel, hidegben vagy érzelmekben jelentkező fájdalom kíséretében). Ez a jelenség akár évtizedekkel megelőzheti a betegség egyéb tüneteit. A kezdeti szakaszban a bőr kissé megduzzad, először a végtagok (különösen az ujjak) acral részeit érinti. A duzzanatot a feszes bőr képződése váltja fel. A kezeken a szilárd bőr kialakulása sclerodactylyhoz (az ujjak merevségéhez) vezet, míg az ún. karmos kéz a kézízületek deformitásaival. Kisebb fekélyek alakulnak ki az ujjak utolsó ízületein. A körömfalak területén kisebb vérzés lép fel a bőrben, amely szintén kapillaroszkópos vizsgálattal kimutatható. Az arc a merev bőr és a korlátozott arckifejezések miatt férfias megjelenést nyer, az ajkak keskenyek, az ajkak körül radiális barázdákkal, jellegzetes csőr alakú orr. A diagnosztika fontos laboratóriumi vizsgálat specifikus autoantitestek kimutatására, amelyek nagy százalékban pozitívak, a gyulladásos mutatók értékei is emelkednek. Ezután szövettani vizsgálatot végeznek. Az egyes szerveket külön vizsgálják, amelyek bizonyíthatják olyan szervek részvételét, mint a nyelőcső, az emésztőszervek, a szív, a tüdő és a vesék.

Reológiai anyagokat (pentoxifillin), értágítókat és gyulladáscsökkentőket, például nem szteroid gyulladáscsökkentőket, glükokortikoidokat és immunszuppresszánsokat alkalmaznak a kezelésre. Penicillamint, interferonokat, penicillint is alkalmaznak. Fontos megvédeni a betegeket a traumától, a megfázástól és a dohányzástól is. Támogató kezelés szükséges masszázsokkal és gyakorlatokkal.