MUDr. Katarina Kosova 2020. március 25. Megelőzés Tünetek videó-

szerzett

(Fotóforrás: AdobeStock.com)

A hemofília az örökletes betegség egyik legfontosabb példája. Minden genetikai tankönyvben talál egy sémát a hemofília átvitelére.

Hogyan lehetséges, hogy a családjában nem fordult elő hemofília, és még mindig szenvedsz tőle?

Miért nem jelenik meg születéskor a hemofília, de az élet későbbi szakaszaiban fordul elő?

Mi a szerzett hemofília oka?

Örökölheti-e tőlem a gyermekem a megszerzett hemofíliát?

Ami rossz véralvadást okoz szerzett hemofíliában?

Ha szenvedsz szerzett haemophilia, az oka az immunrendszere. Bizonyos körülmények között antitesteket kezdett termelni a véralvadási faktorok, leggyakrabban a VIII. A szerzett hemofília oka nem az elégtelen faktortermelés, mint a veleszületett hemofíliában, hanem annak diszfunkciója.

Ha egy antitest kötődik a faktorhoz, akkor a faktor nem működhet és "blokkolódik". Bár a veleszületett és szerzett haemophilia oka eltérő, az eredmény ugyanaz: az aktív koagulációs faktor hiánya és az ebből adódó rossz véralvadás.

Ritkán fordul elő, hogy az alvadási tényezőket kódoló gén életében károsodik.

Melyek a szerzett hemofília tünetei?

Az esetek egyharmadában a szerzett haemophilia tünetei jelentéktelenek és nem igényelnek kezelést. A megszerzett hemofíliában szenvedők több mint harmada azonban visszatérő és súlyosabb vérzésben szenved. Néhány betegnél késleltetett diagnózis és kezelés, valamint a tünetek alábecsülése jár a súlyosabb állapotban.

A szerzett hemofília tünetei hasonlóak a veleszületett hemofíliához. Gyenge véralvadási okok:

  • zúzódás látható ok nélkül,
  • orrvérzés (orrvérzés) vagy a szájnyálkahártya vérzése,
  • meghosszabbított vagy erős menstruációs vérzés,
  • elhúzódó vérzés még egy apró sérüléstől is.

Szerzett hemofília esetén ez is megjelenik vérzés a belső szervekbe: tüdő, húgyúti vagy emésztőrendszer. Ezekkel a szövődményekkel vért találhat a vizeletében, sötét széklet vagy köhöghet. A veleszületett hemofíliával ellentétben a megszerzett forma kevésbé valószínű, hogy rettegett vérzést okoz az ízületekben.

Olvassa el még:

Akit leginkább veszélyeztet a szerzett hemofília?

A megszerzett hemofília betegség különösen az idősek. A felükben nem tudjuk meghatározni, mi váltotta ki az antitestek termelését.

Az idősek másik fele például más antitesttermelő betegségekben szenved rheumatoid arthritis, sclerosis multiplex, krónikus gyulladásos bélbetegségek, például fekélyes vastagbélgyulladás.

Más esetekben a kiváltó ok fertőzés, cukorbetegség, rák vagy olyan gyógyszerek, mint a penicillin vagy az interferon. Néha megfigyelhetünk kapcsolatot a terhességgel.

Szerzett hemofília: Hogyan diagnosztizálják?

Ha gyanúja van szerzett hemofíliáról, orvosa elveszi a vérét, és megteszi vérvétel.

Mivel az eredmények gyenge véralvadást mutatnak a kapott hemofíliában?

  • A vérzési idő, a protrombin idő (PT) és a vérlemezkeszám normális.
  • Az APTT általában meghosszabbodik.
  • Az aktív koagulációs faktorok szintje és az ellenük antitestek döntő fontosságúak a megszerzett hemofília diagnosztizálásában,
  • A haemophilia súlyosságát és a lehetséges vérzési szövődmények kockázatát az orvos határozza meg a faktor ellenanyag mennyisége alapján.
Fotóforrás: AdobeStock.com

Hogyan végezzük a kezelést a diagnózis megerősítése után: szerzett haemophilia?

A kapott hemofília természetéből következik, hogy a hiányzó koagulációs faktor kiegészítése nem elegendő, mint ahogyan veleszületett hemofíliával is tesszük. Hogyan kell kezelni a megszerzett hemofíliát?

A kezelés fontos társult betegség, amely szerzett hemofíliával jár. Ha a gyógyszer szedése után hemofília lépett fel, fontos, ha lehetséges, ezt a kezelést módosítani.

Ha kevesebb az antitest, akkor a kezelés során hemofíliát alkalmazunk alvadási faktor nagy dózisai, amely korrigálhatja a véralvadást. Orvosa mérsékelt vagy súlyos vérzést rekombináns VIII-as faktorral kezel (A-hemofília esetén).

Ha nagyon kevés antitest van, elegendő lehet a véralvadást elősegítő dezmopresszinnel történő kezelés. Ha viszont magas az antitest szintje és súlyos vérzése van, orvosa rekombináns VIIa faktort vagy APCC-t (aktivált protrombin komplex koncentrátumot) ad Önnek.

A kezelés lényege a nem kívánt antitestek eltávolítása. Erre a célra immunszuppresszív gyógyszereket, például kortikoidokat (metilprednizolont vagy prednizont) és ciklofoszfamidot használnak.

Bizonyos esetekben orvosa is tanácsot adhat Önnek biológiai kezelés. Más esetekben a megszerzett hemofília fokozatosan eltűnhet.

A babám örökölheti tőlem a hemofíliát?

Ha szerzett hemofíliában szenved, nem a koagulációs faktorok hibás génje a hibás, hanem az ellenük termelődő antitestek. A szerzett hemofíliával kapcsolatos egyes betegségek gyakoribbak a családokban. Ezért gyermeke megteheti örököl bizonyos betegségek iránti fogékonyság és elméletileg közvetett módon megszerzett haemophilia.

Az, hogy a megszerzett hemofília nyilvánul-e meg, az életmódunktól függ. Ezért gyermeke nem örökli majd a szerzett hemofíliát közvetlenül veleszületett hemofíliának.

Hangsúlyozni szeretnénk, hogy a szerzett hemofília leggyakrabban időseknél fordul elő, amikor az emberek már nem terveznek gyermeket.