A szökőkút-szindróma egy nagyon ritka, genetikailag meghatározott veleszületett betegség, amely befolyásolja az idegrendszert és a páciens érzékeit. Hatással van a szellemi oldalra, az arcok és az ajkak rendellenes duzzanata a bőr alatti szövetekben való vízvisszatartás, a csontváz rendellenességei, a cochlea (belső fül) szerkezeti rendellenességei és az ebből eredő halláskárosodás miatt.

genetikai

A betegség oka genetikai mutáció. Az öröklés módja valószínű. autoszomális recesszív betegség. Ez azt jelenti, hogy a férfiak és a nők egyaránt gyakran érintettek, és ha a szülőknek ilyen szindrómás gyermekük van, akkor egy másik beteg gyermek születésének kockázata körülbelül 25%.

Diagnosztika:

A diagnózist a klinikai kép alapján orvosi vizsgálattal állapítják meg.

A szindróma megelőzése nem létezik, és a kezelés sem lehetséges. A mentális retardáció általában speciális pedagógiai ellátást igényel.

Tünetek:

  • halláskárosodás a cochlea szerkezeti rendellenességei miatt (belső fül, fülkészülék)
  • meglehetősen súlyosabb természetű mentális retardáció és károsodott értelem
  • az ajkak és az arcbőr duzzanata és a göbös formációk (granulomák) érintettsége
  • gerinc gerincferdülése (sigmoid görbülete)
  • durva arcvonások, kerek arc
  • EEG rendellenességek (funkcionális agykárosodás)