thymus
Fotóforrás: Shutterstock.com

A csecsemőmirigyben hormonjai hatására a sejt immunitásáért felelős T-limfociták érettek és "edzenek" (baktériumok, vírusok pusztulása, az átültetett sejtek kilökődése). A csecsemőmirigy tehát részt vesz az immunválaszban - a fertőzés forrása elleni védelemben a születéstől kezdve egészen a pubertásig, amikor lassan megindul (eltűnik), és funkcionális szövetét zsírsejtek helyettesítik.

Okoz

A csecsemőmirigy már jóval születése előtt kialakul, és olyan időben működik, amikor a mag máj, agy és szíve még mindig nagyon "megmentett". Különösen a születés előtt és után nagyon aktív, és pubertásig dolgozik. A csecsemőmirigy veleszületett hiánya immunológiai elégtelenséget okoz - az érintett gyermekek többször fertőző betegségekben szenvednek, és általában korán meghalnak. Minden visszatérő fertőzés csökkenti a szervezet természetes védekezőképességét. Az immunrendszert számos gyengítő hatás - szennyezett környezet - érinti.

  • stressz, psziché
  • helytelen táplálkozás és életmód (alkohol, cigaretta, drog)
  • sugárzás

A thymus oka szerinti bontás:

  • E 32.0 - Állandó thymus hyperplasia, Thymus hypertrophia
  • E32.1 - Thymus tályog
  • E32.8 - A csecsemőmirigy egyéb betegségei
  • E32.9 - Meghatározatlan csecsemőmirigy-betegség

Tünetek

  • krónikus - visszatérő (visszatérő) fertőzések
  • súlyos légúti fertőzések
  • hosszan tartó (hosszan tartó) hasmenés
  • fejlődési rendellenességek (táplálkozás, hipotrófia)
  • candidiasis
  • erythroderma ("vörös baba"), alopecia
  • korai autoimmun megnyilvánulások

Diagnosztika

  • Részletes anamnézis
  • Laboratóriumi diagnosztika
  • Röntgen - hiányzik a csecsemőmirigy

Megkülönböztető diagnózis:

  • VVCH szív
  • VVCH tüdő
  • Cisztás fibrózis
  • Másodlagos IDS (immunhiányos állapot), pl. veleszületett HIV

Patológia

Fejlődési eltérések - ectopia (rendellenes lerakódás):

méhen kívüli team ciszták

méhen kívüli csapat neoplazmák (neoplazmák)

Akut involúció (kihalás) - regresszív változás a cachectisációban, az éhezésben, a fertőzésben és a mérgezésben

Hyperplasia (növekedés)

elsődleges (ritka, gyermekeknél status thymolymphaticus - pépes gyermekek, csökkent rezisztencia, néha hirtelen halál termikus vagy fertőző stroke után)

másodlagos (myasthenia gravisban, m. Basow, m. Addisoni)

teljes limfoid szöveti hiperpláziában

Daganatok

  • thymoma (myoid sejtek halála - az izomsejtekhez hasonló sejtek, valószínűleg az izom elleni autoimmun reakciók, a myasthenia gravis képződése alapján)
  • thymás carcinoma
  • tumorok a thymás carcinoma és az úgynevezett "borderline" thymoma között

Kezelés

  • azonnal és agresszíven kezelje a fertőzéseket
  • hipotrófiában kezdje meg a parenterális (a gyomor-bél traktuson kívüli beadást, pl. injekció formájában) táplálást
  • gombás betegségek megelőzése
  • gyermekek szigetelése lamináris dobozban
  • transzfúzió csak besugárzott termékekkel
  • hagyja ki az élő oltásokat
  • thymectomia (a thymus műtéti eltávolítása) hyperplasiaban, seropozitív myasthenia gravis esetén - elengedhetetlen az MG-s betegek prognózisához
  • immunszuppresszív terápia

Előrejelzés

Súlyos kombinált immunhiányos (SCID) gyermekeknél nagyon kevés a tímusz. A legtöbb fogyatékkal élő gyermek egy éven belül meghal.