Orvosi szakértői cikk

A vastagbél (beleértve a végbelet is) rendellenességei különböző szerzők szerint 1: 1500-1: 5000 gyakorisággal fordulnak elő újszülötteknél. A vastagbél-rendellenességek leggyakoribb formái az anorectalis atresia, egy vastagbél-atresia, amely klinikailag nyilvánul meg a szülés után, és általában nem kompatibilis az élettel.

okai

Néha az anális szűkület és az atresia olyan fistulákkal kombinálódik, amelyek összekapcsolják a végbelet a hólyaggal, a húgycsővel és a lányoknál - a hüvelyhez is. Néha a fistuláris csatorna belép a perineumba. Bizonyos esetekben az anális szűkület széles körben elterjedhet, és ezek a gyerekek életben maradnak. Bizonyos esetekben és az anális atresiával kombinált fistulák esetén az e patológiával rendelkező újszülöttek műtéti segítséget nyújthatnak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14]

Veleszületett megakolon

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Mi okozza a veleszületett megakolont?

A veleszületett megakolon öröklődő betegség, az öröklődés egy típusa nyilvánvalóan autoszomális recesszív. Ugyanazok az ikrek általában ebben a betegségben szenvednek. Meg kell jegyezni, hogy a Hirschsprung-kór gyakran más rendellenességekkel kombinálódik. Down-betegség, emelkedett hólyag (megatsistis), diverticulum, hydrocephalus és más veleszületett megakolon 1: 5000 újszülött gyakoriságával fordul elő.

Veleszületett megakolon - a vastagbél egy részének vagy egészének jelentős megnagyobbodása, általában falának izomfalának megvastagodásával. A veleszületett megakolon oka lehet minden olyan akadály, amely megakadályozza a vastagbél tartalmának további fejlődését (lebegő hidakkal lebegő csapdák stb.), De gyakrabban az innerváció veleszületett hibája - veleszületett agacglioz. Ezt a formát általában Hirschsprung-kórnak (H. Hirschsprung) nevezik - az ideg ganglionok veleszületett hiánya vagy a vastagbél megfelelő működéséhez elégtelen. A vastagbél normál beidegződésétől megfosztott szakaszain nincs mozgékonyság, vagy jelentősen csökkent a perisztaltikus hullám amplitúdója és a bél meghajtásának szenvedése. Leggyakrabban ezek a változások a sigmoid hurokban (megadolihosigma) lokalizálódnak, de a teljes vastagbelet is érinthetik (megadolihocol).

A veleszületett megakolon patogenezisében a vastagbél agangliózisának elsődleges jelentősége van. Ennek eredményeként degeneratív változások vannak a bél izomrétegeiben, ahol a legnagyobb változások a lokomotoros submucosalis plexusban vannak. Kezdetben a bél legközelebbi részének izomszövetének kompenzációs hipertrófiája (regionális megakolondolihosigmában) tovább - az izomrostok és ezeken a helyeken (állandó munkaterhelés miatt) dystrophiás változások és a kötőszövet pótlása, amely további dilatációhoz vezet a proximális aperistalticheskoy belek zónája.

A veleszületett megakolon tünetei

A legtöbb esetben a Hirschsprung-kór a születést követő első napokban mutatható ki - a meconium felosztásának hiánya, puffadás, néha hányás. Az újszülöttek körülbelül 20% -ánál tartósan hasmenés van a pseudomembranosus colitis kialakulása miatt. Minden megtett intézkedés ellenére a halálozási arány nagyon magas, eléri a 70-75% -ot. Azok a gyermekek, akiknél a szubmukózális és izom-bélfonat kevésbé kifejezett, és akik a jövőben túl tudják élni a kezdeti nagyon nehéz időszakot, székrekedésben szenvednek, amely szinte napi beöntést és hashajtókat igényel. Lehetséges puffadás, puffadás. A betegségben szenvedő gyermekeknél a növekedés lelassul, fiatalabbnak látszanak, mint életkoruk. Gyakran vérszegénység, hipoproteinémia, hypovitaminosis van.

A diagnózist egy röntgen (iriográfia) vizsgálat adatai igazolják, amely az intézmény gyomor-bélrendszeri mozgékonyságára szakosodott, és rögzíti a diagnózist. Különösen szemléltető minta meholillal (kolinomimetikumok gyógyszercsoport), amely után csökken a tónus és az injekciós fázis aktivitása, általában a vastagbél terület beidegzése, de megnő a tonális denervált részek.

A veleszületett megakolon szövődményei

Idősebb gyermekek és serdülők miatt a késedelem a széklet aganglionarnoy közelebb zónába fokozatos és fontosabb, mint a normál vízfelvétel és lezárja a bél tartalmát, beleértve az ágyékot is, bélelzáródást okozhat. Ritka esetekben a bélfal székletének hosszan tartó nyomása miatt, amelyet székletfekélynek neveznek, és néha - a bélfal perforációja és a későbbi peritonitis kialakulása.

A felnőttek Hirschsprung-betegségének differenciáldiagnózisát a vastagbél permeabilitásának szerves rendellenességei - szűkület, kompresszió, beleértve a múltban végzett műveletek utáni tapadásokat, egy másik alkalommal, a vastagbéldaganat lumenének szűkülete vagy elzáródása, nagy polipok stb. egyes területek . Dél-Amerika egy viszonylag gyakori betegség, amelyet az emésztőrendszer idegfonatát érintő Trypanosoma Cruz (Chagas-kór - Chagas) okoz. Később a betegség akut formájából felépülő betegeknél megakolon, megaesophagus, gyomor-megnagyobbodás, atónia és epehólyag-megnagyobbodás alakul ki; és a nyelőcsőben gyakran lokalizálódó változások (ezért nehéz az achalasia differenciáldiagnosztikája szempontjából) vagy a vastagbélben (differenciáldiagnózis veleszületett megakolonnal).

[27], [28], [29], [30], [31]

A sigmoid vastagbél további hurokai

A sigmoid vastagbélnek vannak más hurkai, némi tágulattal és szinte állandó székrekedéssel. Bizonyos esetekben, miután sok éven át sokáig késett a széklet, több napig, pusztán neurogén "pszichogén" jellege és bizonyos gyógyszerek krónikus alkalmazása parkinsonizmus miatt gyengíti az emésztőrendszer hangját és mobilitását, és így tovább. Természetesen a székletürítés mennyiségének terjesztésére, különösen a disztális szakaszokban. Amikor a bélfal rétegeiben szisztémás szklerózis és más izomsorvadási betegségek fordulnak elő, a vastagbél tónusa csökken, kitágul. A szisztémás szkleroderma azonban számos külső jellemzővel rendelkezik a betegség tüneteiben (akrocianózis, Raynaud-szindróma, trofikus fekélyek az ujjak és a lábujjak hegyén, a "zsebek" tünete - a bőr összehúzódása a száj körüli redőkbe, stb.), így a legtöbb a diagnózisra.

A vastagbél agangliosisának viszonylag kis területein műtéti kezelés lehetséges, és a műveletek számos módosítását javasolják. Más, általában enyhébb esetekben az élet során a közönséges szifon beöntése nagy folyadékmennyiséggel rendelkezik, - legfeljebb 2 liter, míg paraffinolajban a vastagbél tartalmának áthaladásának javítása érdekében speciálisan erre a fizioterápiára kell kiválasztani betegség.

[32], [33], [34], [35], [36]

Veleszületett vastagbél diverticum

A vastagbél egyéb rendellenességei közé tartozik a veleszületett divertikuluma, a vastag- és a vékonybél megduplázódása, a bél lumenjével való kommunikáció vagy nem kommunikáció; ezek cisztaszerű üregre emlékeztetnek. A diagnózis nehéz. Hosszú ideig tünetmentesek, vagy a ciszta túlnövekedése vagy a bélelzáródás okozta fájdalom jellemzi őket. A kontrasztos röntgensugarak néha a bél kétszeresét mutatják, amely kommunikál a fő traktussal. Talán az ultrahang és a számítógépes tomográfia megkönnyíti ennek a ritka rendellenességnek a diagnosztizálását. A legtöbb esetben a diagnózis laparotomia során lehetséges. A kezelés műtéti.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]