A vérszegénység az eddigi leggyakoribb betegség. Becslések szerint világszerte az emberek körülbelül 30% -a szenved ebben a betegségben. Az ókortól kezdve szindrómaként ismert, de az orvostudományban csak a 18. században jelent meg nosológiai egységként. Minden orvos vérszegénységgel találkozik, és helyes osztályozása gyorsabb diagnózishoz és megfelelő kezelés lehetőségéhez vezet.
A vérszegénységnek többtényezõ etiológiája van, és a betegségek széles körét kíséri. Életveszélyes állapot a vérzéssel járó vérszegénység. Az anaemia alaposztályozása figyelembe veszi a vérszegénység okát.
- Vérszegénység a hematopoiesis rendellenességéből és a vörösvértestek éréséből
Etiológiailag a vérképzőszervi rendellenesség okozta vérszegénység leggyakoribb oka a vas, a B12-vitamin és a folát hiánya. A súlyos és életveszélyes aplasztikus vérszegények veleszületettek és szerzettek. A globin képződési rendellenességgel járó vérszegénység thalassemiák és szideroblasztikus vérszegények csoportjából áll. A mielodiszplasztikus szindróma az eritropoézis különböző súlyosságú szerzett rendellenessége, amely gyakran leukémiává alakul. A vérszegénység egy nagyon gyakori krónikus betegség, amelynek a hematopoietikus rendellenességek multifaktoriális oka van. - A vörösvérsejtek túlélésének rövidített vérszegénysége
A lerövidült eritrocita túlélést hemolízisnek nevezzük. Ennek oka immun (auto és allo) vagy nem immun, például gyógyszer beadása után, mechanikus, toxikus vagy paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria. A hemolitikus anaemiák kisebb hányada veleszületett anaemia, genetikailag kódolt membrán-, enzim- vagy hemoglobin-vörösvérsejt-fejlődési rendellenességgel. - Vérszegénység a fokozott vérveszteség miatt
A vérveszteség lehet hatalmas, életveszélyes vagy krónikus - látható vagy rejtett.
A leggyakoribb a szervezet vashiánya által okozott szideropéniás vérszegénység.
Klinikai diagnosztika
A következő tünetek vérszegénységre utalhatnak: sápadtság, levegőhiány, testzavar, étvágytalanság, nyelési nehézség, hasmenés, székrekedés, hajhullás, fáradtság vagy fogyás. Gyermekeknél figyelemhiányos rendellenességeket, az iskolai teljesítmény romlását, ingerlékenységet, a fertőzések gyakoribb előfordulását és növekedési rendellenességeket is megfigyelünk. Enyhe vérszegénységben nem jelentkezhetnek tünetek. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vérszegénység fokozatos kialakulásával a test hosszú ideig jól alkalmazkodik a hemoglobin csökkenéséhez, így meglepően nagyon alacsony hemoglobinszintet (60-40 g/l) tapasztalhatunk jelentős tünetek nélkül. A vérszegénység eredetének diagnosztizálásakor meg kell adni a fontos anamnéziás adatokat, és elvégezni az alapvető klinikai és laboratóriumi vizsgálatokat.
Laboratóriumi diagnosztika
A vérszegénység diagnosztizálásához szükséges alapvizsgálat a vérkép (KO), amelyet kiegészítünk egy számmal retikulociták (Rt) a leukocita differenciál (DifKO).
A diagnózis felállításához további vizsgálatok szükségesek szérum vas (FeS), a vas megkötő képessége (CVK), vastelítettség (SatFe) a bilirubin. Speciális vizsgálatokból lehet megvizsgálni a szintet ferritin, transzferrin vagy oldható transzferrin receptor, haptoglobin, a B12-vitamin és a folát szintje, esetleg használható közvetlen Coombs-teszt.
Az anaemia határát a hemoglobin szintje határozza meg, és függ az életkortól és a nemtől. Az egyes korcsoportok referenciaértékeit a laboratórium határozza meg, a közös szükségletekhez az indikatív határértékek elegendőek.
- 1-6 éves gyermekeknél: 110 g/l
- 6 - 14 éves gyermekeknél: 120 g/l
- férfiaknál: 135 g/l
- nem terhes nőknél: 120 g/l
- terhes nőknél: 110 g/l
Az anaemia súlyosságát ezután a hemoglobin szintje szerint osztályozzák:
- enyhe vérszegénység (ha a hemoglobin nem csökken 100 g/l alá),
- mérsékelt vérszegénység (hemoglobin 80 - 100 g/l),
- súlyos vérszegénység (hemoglobin 80 g/l alatt).
Vérszámlálás
A hemoglobinszint vérszegénység kimutatásához vezet. A vérszegénység típusát ezután a vörösvértestek paramétereinek kiértékelésével vezetik le. A legfontosabb paraméterek:
- hemoglobin (Hb - g/l),
- vörösvértest szám (Ery, RBC - 1012/l),
- átlagos vörösvértest-térfogat (SOEr, MCV - fl),
- hemoglobin koncentráció az eritrocitákban (HbEr, MCH - pg),
- az eritrocita eloszlás szélessége (RDW).
Jellemző a szideropeniás vérszegénység diagnosztizálására csökkent hemoglobinszint a megnövekedett vörösvértestek száma. A hematológiai analizátor paramétereinek kiértékelésekor képet kapunk az eritrociták mikrocitózisáról (csökkent MCV) és hipokrómiájáról (csökkent MCH). Az eritrocita eloszlás (RDW) szélessége gyakran megnövekedett értéket mutat, ami az eritrociták egyenlőtlen méretének megnyilvánulása a kóros hematopoiesisben. Gyanúja posthemorrhagiás vérszegénység akkor van, amikor a retikulocitózis bekövetkezik. A krónikus betegségek vérszegénysége néha mikrocitózist mutat, néha normális vörösvértest-paramétereket. A hemolitikus vérszegénységet inkább a makrocitózis, a retikulocitózis és az emelkedett bilirubin jellemzi. Az eritrociták makrocitózisa szintén jellemző az eritrocitákra vérszegénység a B12-vitamin vagy a foláthiány miatt. Gyakran itt tapasztalhatjuk a bilirubin növekedését, de a retikulociták száma általában csökken. A hematológiai betegségek vérképző rendellenességeivel járó vérszegénységek a betegség tipikus képéhez kapcsolódnak, és diagnózisuk a hematológus területe.
Differenciál vérkép
Miután egy kis csepp vért csúsztatott a tárgylemezre és megfestette a sejteket, mikroszkóposan értékelik a vörösvérsejtek és a vérlemezkék megjelenését és minőségét, a fehérvérsejtek egyes csoportjainak ábrázolását, a fehérvérsejtek kóros és fiatal formáinak előfordulását, a robbanásokat figyeljük. Az eritrociták morfológiájában a szferociták, elliptociták, schistociták, a cél vörösvértestek megtalálása, az eritrociták bazofil foltosodása, a vörösvértestekben lévő Howell-Jolly testek, valamint az eritrocitákban található eritroblasztok és paraziták megtalálása hozzájárulhat a diagnózishoz. A thrombocyta-morfológia a makro- és mikrotrombociták jelenlétét értékeli, amely főleg a thrombocytopeniák és a thrombocytopathiák diagnosztizálásához járul hozzá.
Retikulociták
A retikulocitaszám a fiatal vörösvértestek számát jelenti, amelyekben a citoplazmában nukleáris anyag maradványok találhatók. Fontos diagnosztikai paraméter. A retikulocita számláláshoz használt modulokkal felszerelt modern hematológiai analizátorok pontosabb értékeket nyújtanak számunkra abszolút retikulocita szám (Rt abs), információk róluk százalék (Rt%) és o az éretlen frakció aránya (IRF).
Retikulocitaszám vérzés vagy haemolysis okozta vérszegénység fokozódik. Fontos paraméter, amely figyelmeztet minket a hematopoiesis kompenzatív növekedésére, amelyet az éretlen frakciók megnövekedett aránya is megerősít. A vas- vagy B12-vitamin és a folát-vérszegénység kezelése során a retikulocitaszám növekedése a hematopoietikus regenerációt és a kezelés hatékonyságát jelzi.
Szérum vas
Szint szérum vas fontos paraméter, amely kulcsfontosságú a szideropéniás vérszegénység diagnosztizálásában. A csökkent szérum vasszint előbb figyelmeztethet bennünket a sideropenia kialakulására, még akkor is, ha nincsenek változások a hemoglobinban és a vörösvértestek morfológiájában (látens sideropenia). Kísérhetik tipikus klinikai tünetek is, mint például fáradtság, gyengeség, álmosság és fizikai hatástalanság.
A vasszint azonban ingadozik, a nap folyamán változik, az étel bevitelétől, a testmozgástól és más betegségek jelenlététől függően, amelyek elfedhetik a sideropenia képét. Ezért a jelenlegi vizsgálatnak nagyobb informatív értéke van a vas teljes megkötő képessége (CVK). A teljes kötőképesség a szérum biokémiai vizsgálata, amely a plazmafehérjékhez kötődni képes teljes vasmennyiséget méri. Az érték közvetlenül arányos a transzferrin szintjével a plazmában. Ha hiányzik a vas a szervezetben, akkor bizonyos mértékű vaséhség jelentkezik, a transzferrin szintje megnő, és a teljes vaskötő képesség növekszik.
A szérum vaskoncentrációjának értéke és a vas összes kötődési képessége alapján kiszámítjuk a százalékot a plazma vas-telítettsége. Az érték megegyezik a plazma transzferrin telítettségével, vashiány esetén a telítettség százaléka csökken.
Ferritin
Szint ferritin ideálisan képviseli a testben lévő vas tároló állapotát.
Szideropeniás vérszegénység esetén a szint egyenesen csökken a vasraktárak kimerülésével. Így az alacsony ferritinszint a szideropénia előrehaladott fokát képviseli. Mivel azonban a ferritin szintén akut fázisú reagens, szintje növekszik a gyulladásos és rákos megbetegedésekben. A magas ferritinszint ezután elfedheti a valódi sideropeniát.
Transferrin
A transzferrin egy vasat szállító transzportfehérje, amely felszívódik a gyomor-bél traktusban, vagy a makrofágokban újrahasznosul a célsejtekhez. Vashiányos környezetben a transzferrin szintje megnövekszik, hogy a lehető legtöbb vasat szállítsa. Ezzel szemben a krónikus betegség vérszegénységének szintje transzferrin normális vagy csökkent. A teljes vasmegkötő képesség szintje korrelál a transzferrin szintjével, ezért ezt a tesztet csak speciális célokra szánják, például a veleszületett hipo és az atransferinemia diagnosztizálására.
Oldható transzferrin receptor
Azok a sejtek, amelyeknek a hemoglobin vagy más vas-tartalmú fehérjék szintéziséhez vasra van szükségük, a felszínüket hordozzák transzferrinkötő receptorok, amelyek lehetővé teszik a vas átvitelét a citoplazmába. Ezek a receptorok oldható plazma formájában is kimutathatók. Ha vashiány van a testben, a sejtek több receptort fejeznek ki a felszínükön, hogy minél több transzferrinmolekulát befogjanak. A szabad oldható forma koncentrációja a plazmában szintén arányosan növekszik. A vizsgálat meglehetősen specifikus és jól segíti a szideropeniás vérszegénység álarcos formáinak diagnosztizálását.
B12-vitamin és folsav
A B12-vitamin és a folsav szükséges a megfelelő vérképző funkcióhoz, a DNS-termeléshez és a homocisztein anyagcseréhez. Ezenkívül a B12-vitamin szükséges a központi idegrendszeri sejtek anyagcseréjéhez és a mielin termeléséhez. Hiba hiányában a sejtmag érése következik be, amely először makrocita vérszegénységgel járó eritropoézis rendellenességeként nyilvánul meg, B12 hiányában pedig a perifériás neuropathia és a központi idegrendszeri rendellenességek tünetei társulnak. A szint B12-vitamin és a folsavat makrocita vagy megaloblasztos vérszegénységben vizsgálják. Biológiailag aktív forma B12 transzkobalaminhoz kötődik, és a teljes kobalamin 10-30% -át teszi ki. A szint aktív B12 kiegészítés, ha a megaloblasztos vérszegénység jelei vannak, és a B12-vitamin és a folsavszint normális.
A hemolitikus vérszegénységek diagnosztizálása
A laboratóriumban a hemolitikus vérszegénység a makrocita vérszegénység val vel retikulocitózis és növekszik konjugált bilirubin. Első helyen az autoimmun hemolitikus vérszegénységek állnak, és a hemolízis veleszületett okainak csoportja is viszonylag gyakori. Az autoimmun hemolitikus anaemiát a pozitivitás jellemzi közvetlen Coombs (AGH) teszt (PAT). Megerősíti az immunglobulin vagy a komplementkomponensek kötődését az eritrociták felületén, amelyek felelősek a lépben való felvételéért és megsemmisüléséért.
Az intravaszkuláris hemolízis csoport-inkompatibilis transzfúzió után következik be, vagy a trombotikus mikroangiopátiák (HUS, TTP, HELLP) megnyilvánulása. Termel mennyiséget szabad hemoglobin közvetlenül az érágyba, és megnövekedett mennyiséget lehet azonosítani a vérkenetben schistocyták (vörösvértest-töredékek). Megnövekedett mennyiségű felszabadult vörösvértest szabadul fel LDH és a szint csökken haptoglobin.
Krónikus betegségek vérszegénységének diagnosztizálása
A vérszegénység a súlyos betegség egyik leggyakoribb tünete. Az alfa orvosi laboratóriumok lehetőséget nyújtanak a vérszegénységet okozó betegségek széles körű differenciáldiagnózisára.
Eritropoietin egy vérképző stimuláló hormon. A vesékben termelődik, és súlyos vesekárosodás esetén szintje csökken, ami az eritropoezis csökkenését eredményezi. Az eritropoietin szintjének vizsgálata felgyorsítja a renoprica vérszegénység diagnosztizálását és lehetővé teszi a szubsztitúciós kezelés korai megkezdését.
A malabszorpció (MAS) a sideropeniás vérszegénység vagy a B12-vitamin és a folsavhiány gyakori oka. Vizsgálatok állnak rendelkezésre a HACS-k diagnosztizálásában laktózellenes antitestek a tehéntej, gliadin ellen a szöveti transzglutamináz, neutrofilek ellen a Saccharomyces cerevisiae a a gyomor parietális sejtjeivel szemben.
A pajzsmirigy is zavarja az anyagcserét. A vérszegénység és a vérképzési rendellenességek a pajzsmirigy rendellenességeinek gyakori mellékhatásai. Van komplex pajzsmirigy diagnózis.
A vérszegénység a még fel nem ismert rák gyakori megnyilvánulása. A széklet vizsgálata a okkult vérzés Az immunokémiai módszer lehetővé teszi a GIT vérzésének megbízható kimutatását a beteg bonyolult előkészítése nélkül.
A vizelet citometriás vizsgálata megbízható információt nyújt a hematuria-ról az eritrocituria tipizálása lehetővé téve az eritrociták eredetének lokalizálását.
A gyulladásos markerek és autoantitestek széles skálája lehetővé teszi a szisztémás autoimmun betegségek diagnosztizálását, amelyek gyakran vérszegénységgel társulnak.
Következtetés
A vérszegénység számos belső betegség gyakori kísérő megállapítása. Az alap- és speciális laboratóriumi vizsgálatok széles skálájának rutinszerű elérhetősége lehetővé teszi a belgyógyász számára, hogy gyorsan és megbízhatóan diagnosztizálja e betegségek okait.
Irodalom
- Dionýz Dieška: Málokrvnosť, Vydavateľstvo Osveta, 1971
- Adriena Sakalová és csapata: Klinikai Hematológia, Kiadó: Osveta, 2011
- Ďuriš, I. Hulín, M. Bernadič: A belgyógyászat alapelvei 1, 2, 3, Szlovák Akadémiai Kiadó (2001)
- Jan Starý et al.: Gyermekhematológia, Galén (2005)
- Miroslav Penka, Alena Buliková, Miloslava Matýšková, Jiřina Zavřelová: I. hematológia (neonkológiai hematológia), Grada (2001)
- Zdeněk Adam, Jiří Vorlíček és csapata: Hematológia háziorvosok számára, Galén (2007)
- Kubisz Péter és csapata: Hematológia és transzfusiológia (tankönyv), Grada (2006)
- Adriana Kafková: vérszegénység, diagnózis és kezelés, Via pract., 2005, t. 2 (3): 141-144
- HALTERMAN, JS., KACZOROWSKI, JM., ALIGNE, CA. és munkatársai: Vashiány és kognitív teljesítmény az iskoláskorú gyermekek és serdülők között az Egyesült Államokban. Gyermekgyógyászat, 2001, 107., 1381-1386
- doc. MUDr. Dagmar Pospisilova, Ph.D. D., MUDr. Hana Ptoszková: Megjegyzések a gyermekek vérszegénységének diagnosztizálásához és kezeléséhez, posztgraduális orvoslás - 3/2006. Melléklet