Orvosi szakértői cikk

A fül-orr-gégészetnél a betegeket általában a betegség korai szakaszában kezelik Wegener granulomatosisában, és amikor az orrszarvú-faringoskopicheskaya képet triviális gyulladásnak (atrófiás, hurutos rhinitis, garatgyulladás) tekintik, amelynek kapcsán a kezelés megkezdéséhez drága elmulasztott idő van. Fontos időben felismerni az orr- és paranazális sinus elváltozások jellemzőit Wegener granulomatosisával.

tünetek

Orrvereség Wegener granulomatózisával

Az otorinolaryngológiát kereső betegek első panaszai általában orrdugulásra (többnyire egyoldalú), szárazságra, rossz nyálkára korlátozódnak, amely hamar gennyessé, majd szaniopurulenssé válik. Néhány beteg vérzésről panaszkodik az orrüregben lévő granulációk kialakulása vagy az orrszeptum megsemmisülése miatt. Az orrvérzés azonban nem patognómikus tünet, mert viszonylag ritka. Az orrnyálkahártya elváltozásainak állandóbb tünete, amely a Wegener granulomatosisának kezdeti szakaszában van, - gennyes, véres varasodás képződése.

Az elülső rhinoszkópia jellegzetes barna-barna színű kérgét tárja fel, amelyet öntvények formájában távolítanak el. A kiemelkedések eltávolítása után a nyálkahártya hígul, cianotikus vörös színű, néhol (gyakrabban az alsó és középső héj területén) nekrózis van. A betegség előrehaladtával, különösen ha nem végeznek racionális kezelést, a kövek száma növekszik, tömegesebbé válik, és zavaros szag jelenik meg. A kéreg tömegessége hasonló az ózonhoz, de eltér az azogén színtől (Wegener granulomatózisával vér-hozzáadással szürkésbarna színűek, míg a zöld zöld színű). Ezenkívül a belőlük kiáramló por nem hasonlít az ózonnal rendelkező betegek jellegzetes orrszagához. Az orvosoknak azt kell tanácsolni, hogy egyoldalúan károsítsák az orrüreget.

Néha rögös, élénkpiros granulációs szövetek találhatók az orrjáratokban, amelyek leggyakrabban az orrüreg porcának héján és felső részén helyezkednek el. Ritkábban a granulációs szövet az orrszeptum hátsó részén helyezkedik el, bezárva a választót. Ennek a területnek a vizsgálata során, még nagyon könnyű érintkezés esetén is, vérzés figyelhető meg, ezért ezt a folyamatot gyakran tévesen tumornak tekintik.

A Wegener granulomatosisának egyik jele a fekélyes nyálkahártya jelenléte az orrban lévő septum elülső részén. A betegség korai szakaszában a fekély felszínes, de fokozatosan elmélyül és bejuthat a porcba. A folyamat előrehaladtával porc nekrózis alakul ki, és az orrszeptum perforációja következik be. Jellemzően a perforáció szélén granulációs szövet is található. Kezdetben a perforáció főként a terelők elülső része (porcos része), valamint a folyamat és a csont egyes részeit rögzíti, ennek kapcsán a külső orrát megfosztják a tartástól és nyereg alakot nyer. A szemrevételezés mellett az orrüreg röntgenvizsgálatával észlelni kell az orrtér változását.

A krónikus Wegener-féle granulomatosis egyes eseteiben az orr és az orrmelléküregek legyőzése a szokásos mérgezések (láz, fogyás, általános gyengeség) nélkül is előfordulhat.

Más szervezetek 2-3 évig nem vehetnek részt a folyamatban. A sipi azonban a Wegener granulomatosisával járó fekélyes nekrotikus rhinitis és sinusitis nagyon ritka "ártalmatlan" folyamata. 3-4 hónap után gyakrabban jelennek meg a mérgezés jelenségei, és a folyamat általánosítása más szervek vereségének tüneteivel kezdődik. Az atrófiás nyálkahártya jelenségeinek azonosításakor a beteg rossz egészségi állapotának jelenlétében az enyhe láznak, a vizeletben lévő fehérjének átfogó áttekintést kell adnia a beteg hosszáról. Kivétel Wegener granulomatosis.

Az orrüreg gyulladásos változásai mellett patológia is előfordulhat az orrmelléküregekben. Az egyik maxilláris üreg leggyakrabban érintett, általában az orrüregben bekövetkező jelentős változások oldalán. Az egyoldalú orrmelléküreg-gyulladás általában a fekélyes nekrotichegkogo rhinitis hátterében jelentkezik, és az exacerbációs folyamat az általános állapot romlásával, a reakció hőmérsékletével, az arc duzzadásával jár a sérülés oldalán. Idővel a fekély-nekrotikus folyamat megragadja az orrüreg nyálkahártyáját, amely egyben a maxilláris sinus középső fala is. Fokozatosan a fal nekrotikusvá válik, és egyetlen üreg alakul ki az orrüreggel. Ritkábban figyelték meg az orrszeptum és a sphenoid sinus elülső falának egyidejű pusztulását. A Wegener granulomatosisának előrehaladott stádiumában az orrüreg és a hasznos üregek elhalt nyálkahártyával vannak kirakva, sok száraz kérget nehéz eltávolítani hatalmas benyomás formájában.

A Wegener granulomatosisával járó csontszöveti változásokat egy speciális lágyrész granuloma jelenléte okozza, amely közvetlenül az orrmelléküregek csontfalain helyezkedik el. Ezzel egyidejűleg a muckeroper is érintett, ennek következtében a csontok táplálkozása károsodik. A csontromlás a csontszövet és a perifériás erek perivaszkuláris hatása miatt következik be. A csontfalak a gyulladás és az oszteoklasztikus folyamat következtében tönkremennek: a csontot először granulálással, majd hegszövettel helyettesítik; néha nekrózis lép fel benne. A csontok megsemmisítését demineralizálás előzi meg.

Az orrüreg és az orrmelléküregek csontmintájának normalizálása után végzett kezelést Wegener granulomatosisával figyelték meg, amely a csont és a reparatív nyálkahártya oszteoblasztikus folyamatainak jelentős rendellenességével jár.

A Wegener-féle granulomatosis szisztémás elváltozásai néha a betegség korai szakaszában jelentkeznek, amikor a szemészeti tüneteket és a rhinológiai tüneteket együtt észlelik. Úgy tűnik, ez az orr és a szem általános vérellátásának köszönhető, amellyel összefüggésben egyidejűleg vasculitis alakulhat ki. Az orrnyálkahártya, az orrmelléküregek és a szemek együttes levágásakor az esetek többségében az elsők a rhinológiai tünetek.

Szemkárosodás Wegener granulomatosisában

A Wegener granulomatosisában a szemkárosodás egyik leggyakoribb tünete a keratitis, a szaruhártya gyulladása. Bizonyos esetekben a keratitis toxikus hatások következménye lehet, de a szaruhártya specifikusabb granulomatózus elváltozásai figyelhetők meg. Amikor a granulomás infiltrátumok mélyen el vannak rendezve a szaruhártyában, ezek fekélyesedhetnek, és mély fekélyekhez vezethetnek, alatta levágott emelt szélekkel. A keratitis a szaruhártya szövetének a perifériás hálózatból és a szklerális erekből való beszivárgásával kezdődik, a palást pereme mentén infiltrátumok alakulnak ki, a kialakuló fekélyek marginálisak. Az objektív kép (az infiltrátust és a fekélyeket körülvevő szövetek hiperémiája) attól függ, hogy mely erek jelentkeznek az infiltrátum (kötőhártya vagy szklerális) vaszkularizációjával. A keratitis súlyos formáiban megjelenik az erek pericornealis injekciója, amely széles glóriával veszi körül a szem teljes szaruhártyáját.

Fehér bevonható a folyamatba. Az elváltozások mélységétől függően különbséget tesznek epicleritis (a fehér felületes rétegek gyulladása) vagy scleritis (a mély rétegek gyulladása) között. Az erős fehér színű folyamat uveitishez vezethet (a szemgolyó koroidjainak gyulladása). A kötőhártya ödémáját figyelték meg keratoscleritis és keratosclerosis esetén. A betegek panaszai a folyamat súlyosságától függenek, szemfájdalom, látásromlás, fotofóbia és könnyezés, valamint blepharospasmus fordulhat elő. Ezen állapotok jelenlétében a Wegener granulomatosisban szenvedő beteget szemésznek gondosan meg kell vizsgálnia.

A szem területén a folyamat gyakran egyoldalú (az orr oldalán), sokkal ritkábban - kétoldalú. Néha a szaruhártya-fekély eléri a hátsó határlemezt (Descemet membránja), míg a szem perforálódik, elülső kamrája kiürül.

A Wegener-féle granulomatosis későbbi szakaszában a betegeknél exo vagy juoftalmosz alakulhat ki. Az exophthalmos (a szem előre mozgatása) visszatérő lehet. Feltételezhető, hogy az exophthalmos a granulomatosus szövet pályán való előfordulásával összefüggésben alakul ki, megnyilvánulásai fokozódnak a folyamat rontása érdekében, és csökkennek a folyamat aktivitásának csökkenésével a kezelés hatására. Az enofthalm még egy másik tünete a Wegener-féle granulomatosisnak, fejlődésével a szemgolyó mobilitása a teljes oftalmoplegiaig romlik. Az enophthalmos szívében természetesen durva változások vannak a pálya szövetében. A dacryocystitis, amely nem specifikus változások és egy másodlagos fertőzés kötődése következménye, a Wegener-féle granulomatosis késői szemészeti megnyilvánulásainak tulajdonítható. A Wegener granulomatosisának szemészeti, rhinológiai megnyilvánulásainak kezelése, valamint más szervek veresége ebben a betegségben szisztémás.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A garat és a gége elváltozásai Wegener granulomatosisával

A garat fekélyes nekrotikus változásai, mint a Wegener-féle granulomatosis elsődleges megnyilvánulása, a megfigyelések körülbelül 10% -ában fordulnak elő. A gége elszigetelt elváltozása nagyon ritka, gyakrabban társul a száj és a torok károsodásával. Ezekben az esetekben fájdalom vagy kellemetlen érzés jelentkezik a torokban (izzadás, kellemetlen érzés lenyeléskor), később a torokfájás fokozódik, bőséges nyálképződés tapasztalható. A domináns tünet a spontán jellegű fájdalom, amely lenyeléskor élesen növekszik. A betegség kezdeti szakaszában az általános állapot nem zavarható meg, de a tünetek növekedésével a mérgezés tünetei gyengeség, gyengeség, gyengeség. A betegek általában rosszul táplálkoznak a torkfájástól való félelem miatt, amikor gyermeknek adják őket. Ésszerű kezelés hiányában azonban hamarosan megjelenik a fejfájás és a feltételezett hőmérséklet. Gyakran a hőmérséklet kezdettől fogva szeptikus.

A folyamat korlátozódhat a garatra, de sok esetben a szájüreg és a gége nyálkahártyája megváltozhat. A nyálkahártya hiperémiás, a mandulák elülső ívein, a puha éghajlaton és a garat hátsó falán kis tuberkulózis jelenik meg. A csövek gyorsan fájnak, és a felületét törtfehér szín borítja. Nagy nehezen eltávolította az emléktáblát, vérző felületet talált alatta. A nyálkahártya nekrózis fokozatosan felerősödik, és a változást mély fekély jellemzi. Először a hegek, amelyek a zebra hegeit képezik, hegek. A felszíni aphionok enyhe heget képeznek, és nem vezetnek az alatta lévő és a környező szövet deformációjához. Ahogy a fekélyesedés gyorsan halad, kiterjedt fekélyt képez, amely elfoglalja a garat teljes hátsó falát, a mandulák területét, a lágy szájpadot és az izgalmas epiglottis mezőt. A folyamat helyétől függően a hegeket lágy inger, gége terület, epiglottis összehúzza. Amikor a lágy éghajlat hányásos deformációját észlelik, orrosan kinyílnak, és az ételt a nasopharynxbe juttatják. Az epiglottis érése korlátozza mozgékonyságát, megváltoztatja alakját, ami elősegíti a repedést az ételnek a gégébe történő bevitele miatt. A korábbi kezelés megkezdődik, annál kisebb a szerv funkciója.

A garat és a gége Wegener-féle granulomatosisos levágása során a kiterjedt változások ellenére a regionális nyirokcsomók nem nőnek, vagy jelentéktelenül és fájdalommentesen növekednek.

Az orrüreg és a garat kombinált elváltozásairól, illetve az orr- és gégeüregekről az irodalom nem számol be. A torokban a folyamat általában a gége változásával kombinálódik. Ezt természetesen a garat és a gége külső részeinek teljes vérellátása, valamint a garat és az orrüreg eltérő vérellátása magyarázza.

Fülkárosodás Wegener granulomatosisával

A középső és a belső fül elváltozásai nem specifikusak, de a Wegener-féle granulomatosisban szenvedő betegek egyharmadában fordulnak elő. Ezek a következők: halláskárosodás a hang és a hangészlelés zavara miatt, középfülgyulladás, ragasztófülgyulladás, szenzorineurális halláskárosodás. Különös figyelmet kell fordítani az otitis akut gennyes gyulladására, amely nem alkalmas a hagyományos gyulladáscsökkentő kezelésre. Az alapbetegség aktivitásának szintjén a gennyes középfülgyulladást gyakran bonyolítja az arcideg parézise. Az irodalomban vannak beszámolók arról, hogy a fülből eltávolított granulációkat morfológiailag nem specifikus gyulladás és nekrotikus vasculitis granulációs szöveteként jellemzik.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Wegener granulomatózisának lefolyása

A Wegener-féle granulomatosis lefolyásának több változata van. Most elfelejtjük Wegener granulomatózisát, mint ritka (eset) betegséget. Az irodalomban egyre több jelentés érkezik ennek a poliszimptomatikus betegségnek a különböző megnyilvánulásairól. Ezeknek a munkáknak köszönhetően felmerül a betegség egészének klinikai képének gondolata. A Wegener granulomatosis kialakulásának általános modelljeiről azonban nincsenek publikációk. A betegség vizsgálatának ez a hiánya valószínűleg annak tudható be, hogy az ilyen jellegű tanulmányok nagy betegcsoportok hosszú távú megfigyelését igénylik.

A Wegener granulomatosisban szenvedő betegeknél végzett fejlett klinikai és laboratóriumi vizsgálat eredményeként finomították a betegség lefolyásának különféle változatainak klinikai és kóros jellemzőit.

A kóros folyamat kialakulásának súlyosságát (hirtelen vagy fokozatosan) a test károsodásra adott reakciója okozza, és ez meghatározhatja Wegener granulomatózisának kezdetét és további lefolyását. Az áramlási változatok ezen osztályozása a betegség kialakulásának és további lefolyásának jellemzőin, aktivitásán, a remissziók jelenlétén vagy hiányán, azok időtartamán és a betegek várható élettartamán alapul.