duan

A Duane Retraction Syndrome (DRS) a szemgolyó veleszületett elrablási hibája, amelyet a földgömb kivonása kísérel meg az adduktum megkísérlésével és az érintett szem növekedésével vagy csökkenésével az addíció során. 1 A DRS ezen jellegzetes diagnosztikai tünetei azonban előfordulhatnak egyes betegeknél, különösen gyermekeknél, 2, ezért a DRS diagnosztizálására mágneses rezonancia képalkotást (MRI) használtak. 3 Az MR képalkotás által a családi DRS-ben dokumentált elrablási idegek hiányáról nem számoltak be.

Esetleírás

Egy 30 éves férfit (1. eset) arra kértek, hogy értékelje a szemmozgás vízszintes korlátozását születésétől fogva. Elsődleges helyzetében 12 prizmatikus dioptria ezóriája volt. Az elrablás mindkét szemében teljesen hiányzott. A talaj enyhe összehúzódását mutatta, de az adduktum próbálkozásakor egyik szem egyik váladékának sem volt jellemző ingadozása (1a. Ábra). Korrigált látásélessége mindkét szemében 20/20 volt. Myopiás asztigmatizmusa volt -0,75 Dsph (dioptria a gömbben) -1,00 Dcyl × 10 A a jobb szemben és -1,00 Dsph -1,1 Dcyl × 170 A a bal szemben. A Randot sztereotípia 10 köréből 3-at (140 ívvel) felismert (Stere Optical Co., Inc., Chicago, IL, USA). Az axiális síkban MR-képalkotást hajtottak végre az elrabolt ideg ciszternális szegmensének vizualizálása céljából, súlyozott T2 képalkotással, visszhanggradienssel súlyozva, 0,43 x 0,43 x 0,7 mm voxelmérettel. A világosan meghatározott kétoldalú abducene idegekkel ellentétben a normális felnőtt embereknél hiányoztak a bilaterális abducene idegek (1b. És c. Ábra) (1d. És e. Ábra).

Duane 1. típusú visszatérési szindróma az 1–3. a) Az 1. esetben a szemváltozat kétoldalú elrablási hiányt és a fedél kis mértékű beszűkülését mutatja, ha mindkét szemhez hozzáadódik. (b, c) Az 1. esetben a jobb és a bal abducene idegek nem azonosíthatók a pontomeduláris csomópont szintjén kapott két axiális mágneses rezonancia (MR) képen. (d, e) Figyelje meg a normálisan felnőtt idegeket. Két axiális MR-kép a jobb és a bal oldali abducene idegek (nyilak) útját mutatja, mint a pontomedularis sulcusból (d) kiinduló lineáris sötét struktúrák, amelyek ferde irányban lefelé nyúlnak az ék felé (e). (f - i) A 2. (f, g) és a 3. (h, i) esetben a jobb és a bal elrabolt ideget nem azonosítják, mint az 1. esetben.

Teljes méretű kép

Egy 34 hónapos gyermeket (2. eset) és egy 5 hónapos kislányt (3. eset) a születéstől kezdve a szemmozgás vízszintes korlátozásának értékelésére irányítottak. Teljes mértékben csökkentették az emberrablásokat mindkét szemükben. Az addíciós kísérletek során nem mutattak semmiféle gömbösszehúzódást, sem egyik szem oszcillációit, sem mélyedéseit. Az elrablások mindkét szemében teljesen korlátozottak voltak. Rögzítettek és követtek egy 5 hüvelykes tárgyat az egyik szem közelében. Elsődleges helyzetben orotropia volt, jobb vagy bal nézetben fokozott eztrópia. A cikloplegikus refrakció hiperópiás asztigmatizmust mutatott +1, 75 Dsph −0, 75 Dcyl × 90 A a jobb szemben és +1, 25 Dsph −0, 50 Dcyl × 90 A a bal szemben 2 és +1, 75 Dsph −0, 25 Dcyl × 180 A mindkét esetben a 3. esetben. A 2. eset csak Randot formákat (250 ívmásodperceket) ismer fel a Randot sztereotípiával. Kétoldali abducén idegek hiányoztak az MR képekből a vékony szakaszban (1f - i ábra).

megjegyzés

Ez a tanulmány három családtag kétoldalú DRS-jéről számol be. A családi DRS MR képalkotási dokumentációját nem írták le. A jobb és a bal elrabolt idegeket nem azonosították mindhárom érintett családtagnál. Noha nem mutatták ki a DRS összes jellemző tulajdonságát, a korábbi 4, 5, 6 jelentések MR eredményei alapján ennek a családnak valószínűleg voltak DRS változatai.

Végül három beteg családi DRS-jét írjuk le, akiknél az elrablási idegek kétoldalúan hiányoztak. Az MR képalkotás hasznos volt az elrablási hiány differenciáldiagnózisában családi esetekben.