Itenko-Cushinga-kór - súlyos neuroendokrin betegségek, mellékvese kéreg hiperfunkcióval, az elsődleges elváltozások következményével járó ACTH hiperszekrécióval, valamint a szár szubkortikális struktúráival (hipotalamusz, retikuláris képződmények, adenohypophysis) vagy az ACTH belső szervek méhen kívüli termelésével, daganatokkal.

duzzanata

A magas vérnyomás eseteinek 2% -ában fordul elő; 20 és 45 év között, a nők gyakrabban betegek. A betegség a leírt tudósokról kapta a nevét. Ez Nyikoláj Mihailovics Itenko orosz neurológus 1924-ben; Harvey Cushing amerikai sebész 1932-ben.

Az "Itenko-Cushing-kór" kifejezés elfogadott a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer patológiájának jelzésére. Az agyalapi mirigy kifejezés olyan mellékvese daganatra utal (jóindulatú vagy rosszindulatú) vagy különböző szervek (hörgő, hasnyálmirigy, petefészek stb.) Méhen kívüli daganataira, amelyek glükokortikoidokat választanak ki. A hypercortisolism néha iatrogén eredetű lehet.

A GK termékeinek növekedése kulcsfontosságú kérdés a betegség/Itenko-Cushing-szindróma patogenezisében. A fehérje és szénhidrát anyagcserére gyakorolt ​​katabolikus hatás az izomszövet és a bőr atrófiájához vezet; hiperglikémia kialakulása, relatív inzulinhiánnyal (fokozott glükoneogenezissel a májban) és inzulinrezisztenciával járó cukorbetegség kialakulásával. Anabolikus hatás a zsíranyagcserére. Az ásványi kortikoid aktivitás támogatja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválódását növekvő vérnyomás, bcc, hypokalaemia mellett. A SASS és a biogén aminok potencírozása következik be. A csontszövetre gyakorolt ​​katabolikus hatás a kalcium elégtelen rögzülésében és a csontritkulásban nyilvánul meg. A kalcium lassú felszívódása a bélben nagyon lassú, mert megzavarja a kalciferol metabolizmusát. A másodlagos immunhiány kialakulása miatt a specifikus immunitás csökken.

A klinikai kép nagyon jellemző. A betegeket hold alakú arc jellemzi pattanásokkal, a csomagtartó felső részének elhízása, a nyak, a „bivalypúp”, a vékony alsó végtagok. Izomgyengeség van - szteroid myopathia. Súlyos csontritkulás lehetséges törésekkel. AG növekvő BCC-vel, kitágult szívkamrákkal és CHF kialakulásával, különféle aritmiákkal. Különböző trofikus bőrbetegségek: lila csíkok a hason, a csípőn, a bőr hiperpigmentációja, különösen a súrlódási pontokon (ACTH-hatás). Beszámoltak a hormonális szabályozás zavarairól (dysmenorrhoea, meddőség). A betegeknél érzelmi labilitást jelentettek. Felhívjuk a figyelmet a kopaszságra, a hónalj alatti hajhiányra, a szeméremre.