A modern kezelés segít a rossz véralvadásban szenvedőknek a múltbeli korlátok leküzdésében.
2009. április 24., 0:00 Alžbeta Slováková-Spáčilová, Alžbeta Slováková
A veleszületett vérzési rendellenességekben szenvedőknek rendszeres orvosi felügyelet alatt kell állniuk, és mindig rendelkezniük kell olyan termékekkel, amelyek kiküszöbölik a spontán vérzés következményeit. A hemofíliások élete azonban ma jobb, és jobb prognózissal rendelkeznek, mint a múltban.
BRATISLAVA. A hemofília gyógyíthatatlan betegség, eddig az orvostudomány csak annak következményeivel foglalkozik. A rossz véralvadás veszélyezteti a beteget, különösen sérülések vagy bármilyen műtét esetén. A krónikus problémát továbbra is végzetesnek tekintik, különösen, ha a beteg nem kap megfelelő kezelést.
"A világon körülbelül 400 000 hemofíliás beteg van, de csak 20 százalékuk kap minőségi kezelést. 550 olyan szlovák beteg is van benne, akik rendszeres orvosi felügyelet alatt állnak "- mondta Angelika Bátorová a pozsonyi Nemzeti Hematológiai Központtól.
A betegség anyámtól származik
A betegséget egy fehérje hiánya okozza a vérben. Valaha királyi betegségnek számított, mert számos jól ismert európai dinasztiában szenvedett utódoktól szenvedett, például az utolsó orosz cár, Miklós Romanov fia, Alekszej. Az öröklött betegség évszázadok óta nemzedékről nemzedékre terjedt át.
Ma az orvosok figyelemmel kísérik azokat a családokat, ahol hemofília fordul elő. "Amikor a betegség genetikai alapjaival rendelkező nő teherbe esik, akkor egy férfi gyermek prenatális szakaszában megtudjuk, hogy bekövetkeztek-e specifikus változások a kromoszómákban" - magyarázza Bátorová. "Ezután az anya eldöntheti, hogy megtartja-e a gyermeket, vagy pedig szül. abortusz. "
Az acilpirint tiltják
A betegek soha nem szedhetnek acilpirint vagy hasonló anyagokat tartalmazó gyógyszereket. Számukra a legnagyobb kockázat a sérülés és különösen a belső vérzés. Akkor életük veszélybe kerül, de másodlagos betegség is kialakulhat. Például az epilepszia később kialakulhat az agy vérzése után.
"A gyermek veszélyeztetheti magát a születést, különösen akkor, ha az anya nem említi a hemofília előfordulását a családban, és az orvosi csapat nincs felkészülve a helyzetre" - mondja Miroslav Šimek, a nyitrai egyetemi kórház Hematológiai osztályának vezetője.
A hemofíliások leggyakoribb problémája az ízületek rejtett vérzése a normál járás és mozgás során, amelyet csak intenzív kezeléssel lehet megszüntetni.
"Ez az inak és az izmok szerkezetének gyakran mikroszkopikus rendellenességeinek eredménye, amelyet egy egészséges egyén észre sem vesz. Ezt fájdalom és az ízület duzzanata követi, mert a szinoviális membrán folyadéktermeléssel reagál "- magyarázza Šimek.
Néha az ízület lendülete annyira romlik, hogy ki kell cserélni. "A beavatkozás előtt két hétig figyelnünk kell a hemofíliát, konzultálnunk kell az állapotával egy sebésszel, és nagy adagot kell beadnunk olyan gyógyszerből, amely javítja a vér helyzetét a vizsgálat során" - mondja Bátorová.
A csípőízület cseréje ekkor 30 000 euróba kerül. Hasonlóképpen az orvosoknak együtt kell működniük a fog rutinszerű szakadásában, ami súlyos traumát jelenthet a beteg számára. A veleszületett véralvadási betegségben szenvedő betegeknél elvégzett 1200 műtét közül 300 ortopéd, 130 nőgyógyászati és 450 fogászati eljárás volt.
A kezelés drága
Korábban a rossz véralvadással rendelkező betegek plazmát kaptak, amelyet a vérfeldolgozás melléktermékeként nyertek. "Alkalmanként előfordultak azonban HIV-átvitel és hepatitis C esetek. Manapság az emberi plazmától elválasztott és vírusoktól mentes fehérjét használnak" - mondja Martin Mistrík, a petržalkai egyetemi kórház Hematológiai és Transzfusiológiai Osztályának vezetője., Pozsony.
A drága termelés speciális technológiát igényel, ezért a gyógyszert külföldről importálják. Ha a betegnek fájdalma van, a folyadékkal való keveredés után maga fogja beadni a vénába. "Az otthoni kezelés jelenleg optimális. Ha nincs bátorsága az injekció beadásához, akkor forduljon orvoshoz. Azonban a gyógyszer saját hűtőszekrényben történő tárolása operatívabb "- mondja Mistrík.
Az adagok száma egyedileg, a beteg egészségi problémáitól és súlyától függ. A hemofiliaknak általában évente 60–100 évig van szükségük rájuk, körülbelül 40 000 euróért.
A Nemzeti Hematológiai Központnak köszönhetően Szlovákia nem marad el a betegellátás európai szintjétől.
BRATISLAVA. A nemzetközi részvételű hemofil napok, amelyek a múlt héten Pozsonyban voltak, szintén megerősítették a hemofília és más veleszületett vérzési rendellenességek összehangolt kezelésének jelentését.
Szlovákiában 45 speciális munkahelyből áll egy sűrű hálózat, amely a rossz véralvadással rendelkező betegeket látja el. Az elv az, hogy a tartózkodási távolság nem haladhatja meg az 50 kilométert.
A kerületi hematológiai ambulanciák mellett klinikai munkahelyek találhatók Besztercebányán, Martinon és Kassán, és főleg a Pozsonyi Nemzeti Hematológiai Központ, amely az Országos Betegségnyilvántartást is vezeti. Nem minden országban van ilyen. "A jól ismert családok mellett új betegeket is elfogunk, elsősorban az egyes személyek előtti részletes operatív vizsgálatok kompromisszumok nélküli rendszerének köszönhetően" - mondja Angelika Bátorová, aki a Hemophilia Világszövetség tagja is.
Az egymillió lakosra jutó szlovák betegek száma meglehetősen magas, de a szakember szerint ez jó diagnózisról tanúskodik. A központ létrehozása lehetővé tette a drága koncentrátumok előnyösebb központi beszerzését is. "1993 óta az anyagi fedezetet szinte kizárólag a Všeobecná zdravotná poisťovňa garantálja" - mondja Bátorová. Tavaly mintegy 21 000 adag koncentrátumot költöttek hazánkba.
A jövőben a szakemberek még inkább a legkisebb betegek profilaktikus kezelésére szeretnének koncentrálni. Hetente többször injekcióznak egy biztonságos koncentrált termékbe gyermekeket, huszonéves korukig, ha hosszabb ideig. "Korábban a hemofíliákat gyakran veszélyeztették a fogyatékosság miatt a gyakori belső vérzés, valamint az ízületek és a gerinc károsodása miatt. A mai betegeknek esélyük van teljes életet élni mozgásuk korlátozása nélkül "- mondja Bátorová.
Jaroslav Janovec sokéves tapasztalattal rendelkezik a rossz véralvadás terén. "Gyerekként nem tudtam sokszor talpra állni, mert az ágyékba véreztem. A rejtett vérzés után bekövetkező bármilyen változásról azonnal nagy fájdalommal számoltak be, mert a felgyülemlett folyadék az idegvégződésekre nyomódott. "
A nehézségek gyakoribbak voltak tavasszal, ősszel és a gyorsabb növekedés időszakaiban. "Nem tudtam a barátaimmal focizni, futni vagy fára mászni. Kamaszként nagyon pesszimistán viselkedtem, fiatalságom elsősorban fájdalommal társult "- idézi fel a beteg.
Ma optimista a modern kezelés után. "Nincs korlátozásom. Dolgozom, és merek két vagy három órás pihentető túrára. "
A Szlovák Hemofília Egyesület egyik alapító tagja. Találkozókat szerveznek, de táborokat is szerveznek a kis betegek számára, ahol felügyelet mellett sportolhatnak, különösen úszhatnak és rehabilitálhatnak. "Akkor egyszerűen rájöttünk. Meg kell erősíteniük izmaikat, és ez a legjobb módszer a nyújtásra. És itt megtanulják. "
Turčianske Teplice-ben ez az egyesület egy rehabilitációs központ felállítását tervezi, amely segít a betegeknek az egészségük jelentős javításában.