Az emfizéma kialakulásának középpontjában a proteáz-egyensúlyhiány áll - antiproteáz. Így, amikor a füstölés jelezte a neutrofilek felhalmozódását a légzési bronchiolákban a komplementfüggő kemotaxis és a kemotaktikus tényezők felszabadulása miatt, a makrofágok, ami a neutrofilek feleslegéhez vezet, elasztázt választ ki, amely elpusztítja az elasztint - az alveoláris falak fő szerkezeti alkotóelemeit. Ezenkívül a dohányfüst inaktiválja az alfa-1-PI-t. A Tsentriatsinarnaya emphysema általában krónikus obstruktív bronchitishez társul, és rontja a bronchiális obstrukciót.
Örökletes hiány esetén az alfa-1-PI elsősorban (junior), tüdőgyulladás alakul ki, különösen az alfa-1-PI hiánygén homozigóta hordozóiban. A betegséget erősíti a dohányzás és más káros külső hatások.
Amikor a tüdőtágulatot a krónikus hörgőelzáródás emfizematikus (szelepes) változata hozza létre, az intrathoracikus légutak peremrésze a kis légutak összeomlása miatt a kilégzéskor a tüdőszövet rugalmas visszarúgásának csökkenése miatt. A belélegzett légzés szintje a teljes tüdő kapacitás, a funkcionális maradék kapacitás és a maradék tüdő térfogatának növekedése irányába mozog. A tüdő fokozott rugalmasságát, a lassú légzést és a mély gázcserét nyugalmi állapotban általában kompenzálják, de a testtűrés nagymértékben csökken. A pulmonalis hipertónia és a jobb szívelégtelenség tünetei csak a betegség terminális szakaszában szerepelnek.
A pulmonalis emphysema klinikai képe
A fő panasz - köhögés és légszomj. Egyidejű krónikus bronchitis következtében fellépő köhögés nyálkahártyás vagy gennyes köpet felszabadulásával jár. A légszomj a kilégzési jellemző: a kilégzés nehéz és hosszan tartó. A légszomj emphysema a legtöbb esetben nem növekszik vízszintesen, ellentétben a légszomjban szenvedő páciensekkel.
A súlyos emfizémát a betegek megjelenése jellemzi; rövid nyakú, hordó vagy harang alakú a mellkason, behúzható belégző bordákkal. Gyakran megfigyelt mellkasi gerinc kyphosis. Felhívjuk a figyelmet a segéd légzőizmok érintettségére. Amikor a dobok kijelölik a terepi hangot, a fény alsó határa kihagy 1-2 bordát, a tüdőél mobilitása korlátozott. A légzés gyengült, hosszan tartó kilégzéssel. A szív határai nehezen, elnémított hangokkal vannak meghatározva. A membrán alacsony helyzete, valamint a jobb kamra kudarcának kialakulása a bordaívből a máj javára.
Emphysema diagnózisa
A légzésfunkció vizsgálatában a tüdőmennyiség fenti változásai és a nem specifikus tünetek krónikus hörgőelzáródást mutatnak (az erőltetett kilégzés tartós csökkenése 1 másodperc alatt, és növeli az általános aerodinamikai ellenállást). A tüdőödéma specifikusabb változásai közül a kilégzési ellenállás jelentős növekedése normális vagy kissé megnövekedett inhalációs ellenállással, valamint a "pull index" csökkenése, amelyet a tüdő rugalmas tulajdonságainak csökkenése jellemez.
Változások és EKG, a szív elektromos tengelye függőleges vagy félig függőleges helyzetbe kerül, a jobb kamra S-típusú hipertrófiájának késői szakaszában jön létre.
A röntgenvizsgálat a tüdőmezők fokozott átlátszóságát, a tüdőminta kimerülését, a bordaközi tér megnövekedését, a rekeszizom alacsony állapotát és ellaposodását állapította meg, és korlátozta annak mobilitását. A szív gyakran függőleges helyzetben van ("lóg"), felfedve a pulmonalis artéria konkáv kúpját; második ferde helyzet - a jobb kamrai hipertrófia jelei.
A betegség progressziójának sebességét nagymértékben meghatározza a jelenlegi bronchopulmonalis fertőzés visszaesésének gyakorisága és súlyossága, amelyek enyhítik vagy előidézik a tüdő és a szív (jobb kamrai) elégtelenség kialakulását.
Elsődleges tüdő emphysema
Pulmonalis emphysema kezelése
Az emphysema kezelési lehetőségei korlátozottak. Az etiotrop kezelés a dohányzásról való leszokásra redukálódik. Töltse a bronchitis jelenlegi kezelését. A bronhospasmolitikumok közül az M-kolinoblokátorokat részesítik előnyben, mert főleg a nagy hörgőkön hatnak, ahol az M-kolinerg receptorok sűrűsége sokkal nagyobb, és nem csökkenti az izomtónust a kis légutakban, azaz. Az agonistákkal ellentétben nem járulnak hozzá a kilégzés lebontásához. Rendelje hozzá az ATROVENT vagy a Troventola 2-4 inhalációs aeroszol adagot 6-8 óra alatt. Speciális légzési gyakorlatok elvégzése ajánlott. Végrehajtott légzési elégtelenség és pulmonalis hipertónia kezelése.
Alfa1-PI helyettesítő terápia hiányában a natív vagy natív plazma alfa-1-PI. Alkalmazott antifermentális készítmények (contrycal, gordokok, aminokapronsav), antioxidánsok, különösen az alfa tokoferol1. Helyénvaló meghatározni az alfa1-PI hordozó gént a házastársak által a születési döntések meghozatalához; kívánatos korai diagnózis és másodlagos betegségmegelőzés.