absztrakt

A nagyszámú klinikai és immunológiai bizonyíték ellenére a primer IgA nephropathia és a Henoch-Schonlein purpura (HSP) közötti lehetséges kapcsolat ellentmondásos, bár a patogenezis mindkét körülmények között nem világos (1, 2, 3, 4). Az elsődleges IgA nephropathiának és a HSP-nek számos klinikai és immunológiai jellemzője van, például megemelkedett szérum IgA-szint vagy kimutatható keringő IgA-tartalmú immunkomplexek és a legmarkánsabban azonos vesekárosodás (3, 5, 6, 7, 8, 9). 10.) A vesebetegség azonban klinikailag izolálódik az elsődleges IgA nephropathiában, míg a HSP-ben a leggyakoribb megnyilvánulások a multiszisztémák, bőr purpurával, ízületi gyulladással, gyomor-bélrendszeri szövődményekkel és veseelégtelenséggel, az irodalomban a betegek 25-85% -ánál (5) . 6, 8, 9, 11, 12). Bár a HSP nephritisben szenvedő betegek többségének általában jó a prognózisa, nagyobb sorozatok kimutatták, hogy némelyikük krónikusan progresszív lefolyást követ és eljut a veseelégtelenség végső szakaszába (3, 9, 11, 12). A korábbi megállapításokkal ellentétben azt találták, hogy a vesék hosszú távú eredménye hasonló a gyermekeknél és a felnőtteknél, és hogy a HSP nephritis krónikus veseelégtelenséghez vezethet gyermekeknél (3, 9, 11, 12, 13).

Bár a kortikoszteroidok és a citotoxikus gyógyszerek hatásosnak bizonyultak mind az aktív vese-, mind az extrarenalis HSP-betegségben, az ilyen kezelés szerepe a hosszú távú vese prognózisban továbbra is bizonytalan (6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13) . Ez a tanulmány azokat a HSP-s betegeket vizsgálta, akik vesebiopszián estek át tüneti veseelégtelenségek miatt, feltételezve, hogy ezek a betegek a krónikus veseelégtelenség kialakulásának fokozott kockázatával járhatnak, és részt vehetnek a betegség előrehaladásában elsődleges IgA nephropathic-szerű faktorokban (3, 9, 11, 13). A vizsgálat célja annak meghatározása, hogy az akut és krónikus veseelváltozások és az elsődleges IgA nephropathiában alkalmazott osztályozási rendszer alkalmazható-e a HSP nephritisre, és rendelkezik-e prediktív értékkel a vese kimenetelére nézve (14, 15, 16).

ANYAGOK ÉS METÓDUSOK

A beteg kiválasztása és a klinikai paraméterek

Értékeltük aktáinkban az IgA nephropathiával és purpurával vagy HSP-vel diagnosztizált 52 beteg nyilvántartását 2680 vesebiopszia esetből 1984-től. A kiválasztási kritériumok a következőket tartalmazták: (1) az IgA nephropathia diagnózisa domináns IgA-tartalmú mesangiális immunkomplexek alapján az immunfluoreszcenciában és az elektronmikroszkópos vizsgálatban, kivéve a cukorbetegségben, szisztémás lupus erythematosusban, krónikus májbetegségben és vese allograftban szenvedő betegeket (14, 15)); (2) nem thrombocytopeniás purpura, ízületi gyulladással vagy gyomor-bélrendszeri tünetekkel vagy anélkül; 3. legalább 12 hónapos nyomon követés; és (4) fénymikroszkópiához:> 5 mm vesekéreg, 10 glomerulus és 3 arteriolák. Három beteg, akik 6 hónapon belül elhunytak (szeptikémia, súlyos vasculitis és májelégtelenség), két beteg ismételt biopszián esett át, hét betegnél elvesztették a nyomon követést, háromnál nem volt elegendő biopsziás anyag, és három betegnél 1,0 g/dózis nap. legfeljebb 3 g/nap és> 3 g/nap. Jelentős proteinuria jelzett, ha meghaladta az 1 g/nap értéket. A szérum kreatinint normálnak tekintették 700 μmol/l szinten.

A patológia értékelése

A patológia értékeléséről és osztályozásáról máshol számoltak be (14, 15). Röviden, a biopsziás szakaszokat ketten függetlenül értékeltük (PCLC, FMML), és az eredményeket korreláltuk a κ értékekkel.

A krónikus elváltozások osztályozása magában foglalta a glomeruláris értékelést (GG), a tubulointerstitialis értékelést (TIG) és a hyalin arteriosclerosisot (HA). Az első lépésben az egyes biopsziás glomerulusokat a következő öt kategória egyikébe soroltuk: 0% (szklerózis hiánya), 25% (a szklerózis ≤ 25% -a), 50% (a szklerózis 26-50% -a), 75% ( A sclerosis 51-75% -a), vagy 100% (76-100% sclerosis). A második lépésben kiszámítottuk az egy glomerulusra jutó szklerózis átlagos százalékos arányát és GG1-nek osztályoztuk (1 g/napra), 5-nek (15%) volt nephrotikus tartomány (> 3 g/nap), 4-nek (12%) emelkedett a szérum kreatinin és 6 (18%) hipertóniás volt. Tizennégy beteget kezeltek szteroidokkal, és közülük 5 kapott ciklofoszfamidot vagy azatioprint is. A 34 beteg közül 3 (9%) 48, 60 és 60 hónapban érte el a végstádiumú veseelégtelenséget.

A klinikai paraméterek egyváltozós elemzése azt mutatta, hogy a megemelkedett szérum kreatininszint, a szignifikáns proteinuria és a hipertónia a bemutatás során korrelált a vese túlélésével és a P 0, 0000, 0, 0067 és 0, 0000-val (Breslow-teszt). a proteinuria mértéke, a durva hematuria, a szteroidos kezelés citotoxikus szerekkel vagy anélkül, valamint a betegek életkora és neme nem jósolta meg a vesekimenetelt (1. táblázat). A megemelkedett szérum kreatininszint, a jelentős proteinuria és a bemutatott hipertónia szintén megjósolta a betegség progresszióját, ami károsodott vesefunkciót, tartósan szignifikáns proteinuria és hipertóniát követett nyomon (1. táblázat). A vesekimenet ebben a sorozatban nem mutatott különbséget a kezelt és a kezeletlen betegek között.

Asztal teljes méretben

Akut glomeruláris elváltozások esetén a mesangiális hipercellulóz (1. ábra) 14-ben volt jelen (41%), mindegyikben négy-hat sejt volt mesangiális területen. 4 (12%) esetben figyeltek meg endokapilláris proliferációt (2. ábra); mind fókuszáltak és érintettek voltak

krónikus

A mesangiális hipercellularitás minden esetben enyhe volt, az ezüst impregnálással felvázolt ékezetes mesangiális mátrixhoz társult. Periodát ezüst-methenamin, x 360.

Teljes méretű kép

Az esetek 13% -ában endokapilláris proliferációt figyeltek meg, ebben a betegben leukocita infiltráció lépett fel. Periodát ezüst-methenamin, x 360.

Teljes méretű kép

A szegmentális nekrotizáló elváltozásokat az esetek 50% -ában detektálták, és fokális eloszlást is mutattak. Periodát ezüst-methenamin, x 360.

Teljes méretű kép

A sejt félhold a glomerulus (nyilak) nagy részét elfoglalhatja, de továbbra is fokális elváltozás marad. Periodát ezüst-methenamin, x 360.

Teljes méretű kép

Az 1. táblázat a krónikus veseelváltozások fokozatosságát és eloszlását is leírja. A GG1, GG2 és GG3 tüneteket 26 (76%), 6 (18%) és 2 (6%) betegnél figyelték meg (5. ábra). TIG1, TIG2 és TIG3 20 (59%), 13 (38%) és 1 (3%) betegnél figyeltek meg. A HA 6 (18%) betegnél volt jelen. Ezek a krónikus szövettani paraméterek, a GG, a TIG és a HA statisztikailag korreláltak a vese túlélésével és a 0, 0257, 0, 0011 és 0, 0382 P értékekkel. vagy jelentős proteinuria. A TIG prediktora volt a vesekárosodásnak és a magas vérnyomásnak, de nem a proteinuria. A HA előrejelzése vesekárosodással, jelentős proteinuria kialakulásával és magas vérnyomással járó betegség előrehaladásának megjóslása volt.

Ennek a glomerulusnak csaknem a fele szklerotizálódik luminalis összeomlással, valószínűleg egy korábbi nekrotizáló elváltozás eredményeként, amit egy maradék szervezett félhold (nyíl) jelenléte jelez. Periodát ezüst-methenamin, x 360.

Teljes méretű kép

Az alkalmazott osztályozási rendszer k értéke 0,834 és 1,0 s P között volt