1. Primer biliaris cholangitis (eredetileg primer biliaris cirrhosis) - PBC

A PBC egy krónikus autoimmun májbetegség, amely progresszív kolesztázishoz (torlódás/epe-stasis) és gyakran végstádiumú májbetegséghez vezet. A cirrhosis később jelentkezik. A PBC a nőknél a leggyakoribb betegség, és az élet negyedik és hatodik évtizede között fordul elő.

információs

A betegség megnyilvánulásai

Nyilvánvaló fáradtsággal, viszketéssel (az egész test viszketése, a karcolás iránti késztetéssel járó bőr nem jelentkezik), kellemetlenséggel a jobb bordaív alatt.

A betegség kezelése

  • Farmakológiai - ursodeochycholic sav, kortikoszteroidok és mások
  • Műtéti - májtranszplantáció előrehaladott májcirrózis májelégtelenség esetén

2. Primer szklerotizáló cholangitis (PSC)

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egy fokozatosan lassan előrehaladó autoimmun kolesztatikus betegség, amelyet nem fertőző gyulladás és az intrahepatikus és extrahepatikus epeutak fibrózisa jellemez.

Gyakran társul más autoimmun betegségekkel, különösen krónikus, nem specifikus gyulladásos bélbetegségekkel, mint például fekélyes vastagbélgyulladás vagy Crohn-betegség. A vastagbélrák nagyobb előfordulását is leírják.

A PSC túlnyomórészt fiatalabb és középkorú férfiak betegsége.

A betegség megnyilvánulásai

Viszketés, fáradtság, fogyás, étvágytalanság, később sárgaság. A PSC legsúlyosabb szövődménye a kolangiocarcinoma

A betegség kezelése

  • A tünetek és szövődmények kezelésére összpontosít: immunszuppresszánsok, kelátok, szteroidok
  • Az egyetlen potenciálisan gyógyítható kezelés a májtranszplantáció

3. Autoimmun hepatitis

Ez egy ismeretlen eredetű krónikus betegség, amelyet a májsejtek folyamatos gyulladása, halálukkal és cirrhosisra való hajlam jellemez.

A betegség megnyilvánulásai

Fáradtság, hasi diszkomfort, enyhe viszketés (bőrviszketés), étvágytalanság, izomfájdalom, hasmenés, ún. Cushingoid tünetek, ízületi fájdalom, bőrkiütés (beleértve a pattanásokat is), duzzanat, túlzott szőr, amenorrhoea, mellkasi fájdalom mellhártyagyulladásból.