A légúti károsodás a cisztás fibrózisban (CF) szenvedő betegek morbiditásának és halálozásának fő oka. A betegség klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak. A sokféleséget és az intenzitást tekintve széles képválasztékot tartalmaznak, amelyek egyediek lehetnek minden egyes beteg számára, és ettől függ az egyéni kezelési megközelítés.

felső légutak

A betegség nemcsak az alsó, hanem általában a felső légutakat is érinti. A krónikus rhinitis és a sinus érintettsége akut vagy krónikus gyulladás (sinusitis) formájában nagyon gyakori. Néhány beteg orrpolipokban is szenved, amelyek időnként megelőző műtéti eltávolítást igényelnek az orrdugulás megelőzése érdekében.

Alsó légúti traktus - bronchopulmonáris betegségek

A CF betegek légutaiban nem lehet krónikus gyulladásos folyamat közvetlenül a születés után. A CFTR vagy más módosító gének és hatások mutációján belül a folyamat fokozatosan fejlődik.

Hajlamos környezetben először előfordulhat elsődleges akut fertőzés, amely beindítja a gyulladásos folyamatok kaszkádját és megkönnyíti a további fertőzések megjelenését, vagy egyes kórokozók által kolonizálódik.

A vírusfertőzés növeli az érzékenységet a súlyosabb bakteriális gyulladásra, vagy a kezdeti fertőzésre vagy súlyosbodásra is. Gyulladásos elemek halmozódnak fel, és fokozódik a gyulladásos citokinek termelése, amelyek azonban nem képesek hatékonyan és eredményesen megszüntetni és megszüntetni a
mikroorganizmusok.

Alsó légúti mikroorganizmusok CF-ben

Staphylococcus aureus - ez a baktérium leggyakrabban az első a CF-betegek köpetében. Általában viszonylag jó antibiotikum-érzékenységű baktériumról van szó, de megjelenhet az MRSA nozokomiális törzse (meticillinnel szemben rezisztens S. aureus) is, amely komoly problémát jelent és speciális epidemiológiai és higiéniai intézkedéseket igényel.

cisztás

Haemophillus influenzae a köpetben ritkán fordul elő, és néha az akut exacerbációk oka .

Pseudomonas aeruginosa mind a gyermekek, mind a felnőtt CF betegek köpetéből izolált baktérium. Ha kimutatják ennek a baktériumnak a jelenlétét, meg kell próbálni felszámolni, mert krónikus
P. aeruginosa a fertőzés rosszabb prognózissal, rosszabb klinikai állapottal, alacsonyabb tüdőfunkciós paraméterekkel, tömeggel és gyakoribb kórházi kezeléssel jár.

Burkholderia cepacia komplex (Bcc) egyre inkább előtérbe kerül. Nem súlyos a gyakorisága, hanem az antibiotikumokkal szembeni poly- vagy multi-rezisztencia szempontjából. Néhány Bcc-törzs a nemkívánatos betegség előfordulásának nagyobb gyakoriságával, a csökkent tüdőfunkció gyors előrehaladásával jár, de más, azonos törzsű betegek idővel stabilizálódhatnak. A terjesztés főként a betegről a betegre történő továbbítással történik a kórházi kezelés és személyes kapcsolatok során. Kimutatták, hogy az izoláció a leghatékonyabb módszer az átvitel kockázatának megelőzésére.

Stenotrophomonas maltophilia többnyire ritkán fordul elő CF-betegeknél, és úgy gondolják, hogy ez az antibiotikum-szelekciós nyomás fő oka. Főleg nedves környezetben fordul elő, és megtelepedhet pl. inhalációs segédeszközök.

Vírusok, például. az influenza vírus, az RS vírus és még sokan mások különösen fontosak a súlyosabb bakteriális exacerbációk elindítóiként. A helyi és az általános immunitás gyengítésével megkönnyítik az említett baktériumok általi kolonizáció kezdetét. A visszatérő vírusfertőzések a bronchopulmonáris rendszer romlásával járnak. Emiatt az epidemiológiai megelőző intézkedések, beleértve a rendelkezésre álló oltásokat is, különösen fontosak.

Élesztő mikroorganizmusok a CF-ben szenvedő betegek leggyakoribb gombás fertőzései. A pozitív tenyésztés különösen azoknál a betegeknél fordul elő, akik széles spektrumú antibiotikumokat használnak. A tenyészlelet klinikai súlyosságának felmérése szempontjából fontos a tenyészlelet mennyiségi meghatározása és esetlegesen a pszeudohifák (rostos formák) mikroszkópos lelete, amelyeknek nagyobb az invazivitásra való hajlamuk.

A nemzetség szálas gombái Aspergilus gyakran a CF betegek légutaiban fordulnak elő, különösen az Aspergillus fumigatus, amely az egyik legelterjedtebb a környezetben. Az Aspergilus allergénként működhet, és allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA) néven ismert túlérzékenységi reakciót válthat ki.

Klinikai megnyilvánulások

A köhögés általában a betegség első és vitathatatlanul leggyakoribb megnyilvánulása. Eleinte alkalmi jellegű, akut légzőszervi fertőzésre emlékeztet, a legnagyobb intenzitással az ébredés után reggel. A köhögést gyakran zihálás és zihálás kíséri, különösen gyermekeknél. A köhögéssel járó időszakok nemcsak egyre gyakoribbak, hanem elhúzódnak és általában hosszabb ideig tartanak, mint egy gyakori légúti fertőzés esetén.

A betegség előrehaladtával a köhögés jellege is növekszik, amely a bőséges, gyakran zöld színű gennyes köpet köptetésével eredményesebb. A betegség lefolyását gyakran megszakítják a köhögés és a köptetés hangsúlyozásával járó akut állapotok, amelyek általában hangsúlyos dyspnoával, étvágytalansággal, súlycsökkenéssel, növekedési retardációval és a tüdőfunkciós mutatók romlásával járnak.

A légúti elzáródás spirometriai vizsgálatban jelentkezik, mint obstruktív légzési rendellenesség, fokozott légúti ellenállással. Eleinte a hörgők elzáródásának eredményeként jön létre szilárd, viszkózus szekrécióval, később a légutak pusztulásának következményeként.

A pulmonális hipertónia a tüdő érintettségének súlyosbodásában nyilvánul meg, amikor a tüdő nem képes megfelelő légzési gázcserét biztosítani, és csökken az artériás oxigén parciális nyomása, ami krónikus pulmonalis szív kialakulásához vezethet.

Aspexia - a krónikus tüdőbetegség külső, nem specifikus megnyilvánulása lehet a klubágyazott ujjak, a mellkas hordó alakú helyzete. CF betegeknél a táplálkozási állapot nagyon fontos, ami befolyásolja a betegség általános lefolyását. A súlycsökkenés és a növekedési retardáció a betegség előrehaladását jelenti gyors diagnosztika.

A CF betegeknél az egyik leggyakoribb szövődmény a hemoptysis. Enyhe formában fordulhatnak elő, mint vér keveréke a köpetben és ritkábban masszív vérköhögés, általában krónikus légúti fertőzések akut exacerbációi esetén.

Diagnosztika

A Standard CF Care-ről szóló európai konszenzus szerint a cisztás fibrózis feltételezhető, hogy a beteg teljes anamnéziás és fizikai kivizsgálását, az izzadságban lévő kloridok vizsgálatát, a genotípus vizsgálatát és a hasnyálmirigy-elégtelenség jelenlétét igényli.

Ha a diagnózis beigazolódik, az első vizsgálat részeként meg kell vizsgálni az artériás vérgázokat, a tüdő funkcionális vizsgálatát, beleértve a légutak elzáródásának bronchodilatációs tesztjeit is.

Képalkotó vizsgálatokat végeznek a mellkas röntgensugárzásán és a mellkas HRCT-n, amelyek lehetővé teszik a reverzibilis változásokat (a hörgők falának megvastagodása, a nyálkahártya dugóinak megvastagodása, infiltrátumok, atelectasis ...) és az irreverzibilis változásokat (bronchiectasis, fibrotizáció, szekulációk, ciszták, emphysema).

A laboratóriumban a vérvizsgálatokat, a hemokoagulációs paramétereket, a biokémiai paramétereket, beleértve a gyulladásos markereket, például a CRP, IgG, a zsírban oldódó vitaminszinteket (különösen az A és D), az össz-IgE-t, valamint az ABPA diagnosztikájában a specifikus aspergillus IgE-t és a csapadékokat vizsgálják. Az alapvető diagnosztikai vizsgálatok magukban foglalják a köpet mikroszkópos és tenyésztési vizsgálatát is.

Az echokartdiográfiai vizsgálat orientatívan értékeli a pulmonalis artéria nyomásának nagyságát. A diagnosztizált betegeket továbbra is a CF központokban figyelik. A látogatások gyakorisága egyedi, de három hónapos időközönként kell elvégezni.

Kezelés

A megelőzés minimalizálja a betegség előrehaladását, ezért fontos megelőzni a veszélyes fertőzéseket és a baktériumok átterjedésének kockázatát azáltal, hogy betartják az ajánlott higiéniai normákat, betartják az egészségügyi intézményekben alkalmazott higiéniai és epidemiológiai intézkedéseket, és a hatékony megelőzés az oltás (pl. gyermekek, hepatitis, influenza vírus, Haemophillus influenzae, Streptococcus pneumoniae, a Pseudomonas elleni vakcina a.)

A rehabilitáció a kezelés első lépéseinek egyike, és olyan technikákra oszlik, amelyek megkönnyítik a hörgők megtisztulását, és fitneszgyakorlatokra. A gennyes váladék eltávolításával a légutakból, a hörgőelzáródásból, a légutak rezisztenciájából javulnak a funkcionális paraméterek, és eltávolításra kerülnek a baktériumok tápoldata. Olyan egyszerű segédeszközök, mint a Flutter, az R-C Cornet, az Acapella, a PEP maszk vagy a technikailag igényesebb The Vest használhatók e technika támogatására. Megfelelő fitneszgyakorlatok növelik a kardiorespirációs állapotot, a légzőizmok ellenállását, csökkentik a légzési elégtelenség érzését, támogatják a köpet mucociliáris clearance-ét, növelik az izomtömeget és az izomerőt.

Egyértelműen megerősítették, hogy a rendszeres napi fitnesz edzés meghosszabbítja a betegek életét, de javítja a tüdő életminőségét és funkcionális paramétereit is.

Gyógyszerek

A hörgőtágítók javítják a tüdőfunkciót CF betegeknél, és csökkenthetik az ATB kezelés gyakoriságát. Fontos a fizioterápia előtti beadásuk is, javítják a légutak mucociliáris clearance-ét.

A mukolitikumok a gyógyszerek fontos csoportja, amelyek megkönnyítik a légutak sűrű, viszkózus nyálkák tisztítását. Az egyik áttörést előidéző ​​mucolytics a rekombináns humán DNS-inhaláció (alfa-dornáz - Pulmozyme). További hatásos mukolitikumok a hipertóniás NaCl-oldat, az N-acetil-cisztein (Solmucol, ACC) és a legutóbb inhalációs mannit (Bronchitol).

Az immunmodulátoroknak és a gyulladáscsökkentőknek nagy jelentősége van a krónikus gyulladás elnyomásában, ami a CF-ben lévő légutak megsemmisítésének legsúlyosabb oka. Ezt a gyógyszercsoportot pl. makrolidok, kortikoszteroidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők (ibuprofen). Hátrányuk, hogy a hosszú távú használat magában hordozhatja a mellékhatások kockázatát.

Az antibiotikumok a CF kezelés szerves részét képezik, és az alkalmazás módja a tenyészetben található baktériumoktól függ, a választás pedig az antibiotikum-érzékenységtől vagy a kiválasztott antibiotikumok megerősített szinergetikus hatásától függ. Oxigénterápia - oxigénterápia átmenetileg alkalmazható a betegek számára romlik vagy csökken az artériás vér telítettsége. Ha a telítettség nem normalizálódik, a páciensnek napi legalább 16 órán át tartós otthoni oxigénterápiát kell folytatnia.

A tüdőátültetés a súlyos tüdősérülés utolsó lehetősége a CF-ben. A beteg transzplantációra javallt, ha megfelel bizonyos feltételeknek, amelyek közé tartozik pl. a FEV1 csökkenése 30% alatt, masszív hemoptysis, a légzési elégtelenség gyors előrehaladása, a kórházi kezelések gyakoriságának növekedése, az O2 és CO2 meghatározott értékének túllépése. A sikeres transzplantáció és a transzplantáció utáni tanfolyam fontos előfeltétele a beteg jó fizikai állapota.

A CF kezelésében a jövő reménye a génterápia, amelyen a tudósok dolgoznak, és a javított CFTR gén sejtbe juttatásának módját keresik. Ennek mentesítenie kell a betegeket a betegségtől és annak tüneteitől.

Forrás: a MUDr szakmai munkájából merített. Branislav Remiš
Pneumológiai és Phthiológiai Klinika I. SZU, Pozsonyi Egyetemi Kórház