Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Diagnosztika
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Különböző diagnózis
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
  • Gyógyszerek
  • Előrejelzés

A cukorbetegség olyan betegség, amelyet diabétesz, megnövekedett plazma ozmolaritás, szomjas mechanizmus indukálása és nagy mennyiségű folyadék kompenzációs fogyasztása jellemez.

diagnózisa

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Járványtan

A diabetes insipidus gyakorisága nincs meghatározva. Az endokrin patológiában szenvedő betegek teljes számának 0,5 - 0,7% -át mutatja. A betegség mindkét nemben egyenlően fordul elő bármely életkorban, de gyakrabban 20-40 éves korban. A veleszületett formák előfordulhatnak a gyermekeknél az élet első hónapjaitól, de néha sokkal később észlelhetők.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

A diabetes insipidus okai

Diabetes insipidus vazopresszin-hiány, amelyet a vese disztális nephron csövében lévő víz újrafelszívódásának szabályozása okoz, amely fiziológiai körülmények között negatív akaratot ad a "szabad" vízre a homeosztázishoz szükséges mértékben, és megszünteti a vizelet koncentrációját.

A diabetes insipidus számos etiológiai osztályozást tartalmaz. Leggyakrabban központi elválasztási (neurogén, subthalamicus) diabetes insipidus esetén alkalmazzák, a vazopresszin (teljes vagy részleges) elégtelen termelésével és perifériásan. A központi formák közé tartozik az igaz, a tünetek és az idiopátiás (családi vagy szerzett) diabetes insipidus. A diabétesz insipidus periférián megőrzi a vazopresszin normális termelését, de a vesetubulusok hormonreceptoraira (vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus) vagy a májban, a vesében, a placentában erősen inaktivált vazopresszin kevés vagy egyáltalán nincs érzékenység.

A központi diabetes insipidus formák okai lehetnek gyulladásos, degeneratív, traumás, daganatosak és mások. Pusztítsák el a hipotalamusz-neurohipofízis rendszer különféle részeit (a hipotalamusz elülső magja, agyalapi mirigy supraopticogipophysealis hátsó traktusa). A betegség sajátos okai nagyon változatosak. Az igazi diabetes insipidus számos akut és krónikus fertőzést és betegséget megelőz: influenza, meningoencephalitis (dientsephalitis) torokfájás, skarlátláz, szamárköhögés, minden típusú tífusz, szeptikus állapotok, tuberkulózis, szifilisz, malária, brucellózis, reuma. Egyéb gyakoribb fertőzések neurotróf hatású influenza. Ahogy csökkenti a tuberkulózis, a szifilisz és más krónikus fertőzések általános előfordulását, azok ok-okozati szerepe a diabetes insipidus kialakulásában nagymértékben csökken. A betegség a fej (sérülés vagy műtét), mentális egészség, áramütés, hipotermia, terhesség, a születés után nem sokkal, vetélés után következhet be.

A gyermekek cukorbetegségét a szülési trauma okozhatja. A diabetes insipidus tüneti tüneteit a hipotalamusz primer és metasztatikus daganatai, az agyalapi mirigy adenoma, a teratoma, a glioma és különösen a craniopharyngealis gyakran a szarkoidózis okozza. Az agyalapi mirigy metasztázisai gyakrabban az emlő és a pajzsmirigy rákja, hörgők. Szintén ismert a leukémia száma - leukémia, erythroleukemia, Hodgkin-kór, amelyekben a vérelemek patológiás beszivárgása okozta a hipotalamust, agyalapi mirigy diabetes insipidusát. A diabétesz insipidusát generalizált xanthomatosis (Henda-Shyullera-Christian betegség) kíséri, és az endokrin betegségek vagy a hipotalamusz-hipofízis diszfunkcióval járó veleszületett tünetek tünete lehet: Simmonds, Skien és Laurence-Moon-Biedl szindróma, agyalapi mirigy, drophiphogital, dromiphosgaly,.

A betegek jelentős részénél (60-70%) azonban a betegség etiológiája ismeretlen - idiopátiás diabetes insipidus. Az idiopátiás formák között meg kell különböztetni a genetikai, az örökletes, olykor a következő három, öt, sőt hét generációban megfigyelhetőeket. Az öröklés típusa egyszerre autoszomális domináns és recesszív.

A cukorbetegség és a diabetes insipidus kombinációja a családi formákban is gyakoribb. Jelenleg úgy tűnik, hogy az idiopátiás diabéteszben szenvedő betegek egy részében az insipidus a betegség autoimmun jellegű lehet, a hipotalamusz magjainak elváltozásával, például más endokrin szervek elpusztulásával autoimmun szindrómákban. Diabetes insipidus, gyakrabban fordul elő gyermekeknél, és a vese nefronjának bármilyen anatómiai hiánya (veleszületett rendellenességek, cisztás degeneráció, fertőző és degeneratív folyamatok) okozza amiloidózis, szarkoidózis, metoxifuranur mérgezés, lítium vagy funkcionális enzimhibái: vagy csökkent hatásai iránti érzékenység.

A diabetes insipidus hipotalamusz-hipofízis formái a vazopresszin szekréció hiányával a hipotalamusz-neurohipofízis rendszer bármely részének vereségével társulhat. A hipotalamusz neuroszekretoros sejtmagjainak párosítása és az a tény, hogy a klinikai megnyilvánulásoknak a vazopresszint szekretáló sejtek legalább 80% -ában részt kell venniük, nagy lehetőséget nyújt a belső kompenzációra. A diabetes insipidus legnagyobb valószínűsége az agyalapi mirigy elváltozásaiban fordul elő, ahol a hipotalamusz magokkal összekötő neuroszekretoros utak.

Hiánya vazopresszin csökkenti a folyadék felszívódását a disztális nefron a vese, és elősegíti a felszabadulását nagy mennyiségű gipoosmolyarnoy töménytelen vizelet. A poliuria elsősorban a teljes intracelluláris dehidratáció és az intravaszkuláris hiperoszmotikus folyadék (290 mOsm/kg feletti) elvesztésével következik be a plazmában és a szomjúságban, ami arra utal, hogy a vizes homeosztázis megszakadt. Most kiderült, hogy a vazopresszin nemcsak antidiuresitást, hanem nátrium narezist is okoz. Ha a hormonhiány, különösen dehidratáció során, amikor az aldoszteron nátrium-visszatartó hatása is stimulálódik, a nátrium megmarad a szervezetben, ami hypernatremiát és hipertóniás (hyperosmoláris) dehidrációt okoz.

A vazopresszin fokozott enzimatikus inaktiválása a májban, a vesében, a placentában (terhesség alatt) relatív hormonhiányt okoz. A terhesség alatti nem diabéteszes diabetes mellitus (átmeneti vagy stabil) szintén társulhat az ozmoláris szomjúságküszöb csökkenésével, amely növeli a vízfelvételt, "feloldja" a plazmát és csökkenti a vazopresszin szintjét. A terhesség gyakran rontja a már meglévő diabetes insipidus lefolyását, és növeli a gyógyszerek iránti igényt. Az endogén és exogén vazopresszin veleszületett vagy szerzett refrakter veséi szintén viszonylagos hormonhiányt okoznak a szervezetben.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]