A hipoventilációs szindrómák az alvászavaros légzés heterogén csoportját alkotják. Közös jellemzőjük a hiperkapnia jelenléte. Az elsődleges - idiopátiás hipoventiláció ritka, a gyakorlatban sokkal gyakrabban találkozunk másodlagos hipoventilációs szindrómákkal különböző körülmények között. Előfordulhatnak alvási apnoe mellett, amely a leggyakoribb alvászavaros légzés.
Definíció és járványtan
A hipoventilációs szindrómákra jellemző, hogy alvás közben állandóan (alvás közben) korlátozott légzés van jelen, ami a pulmonalis alveolusok kórosan csökkent szellőzésével jár. Ennek eredménye a szén-dioxid (CO2) eliminációjának zavara és elhúzódó hipoxémia, a hemoglobin oxigéntelítettségének (folyamatos deszaturáció) csökkenésével (1, 2). Számos állapot vezethet krónikus alveoláris hipoventiláció kialakulásához (1. táblázat). Némelyikük, például a progresszív jellegű neuromuszkuláris betegségek, az alveolusok későbbi (akár napközbeni) állandó hypoventilációjához vezetnek. Mindezeket a körülményeket azonban a betegség kezdetétől az alvás alatti éjszakai hipoventiláció jellemezte, amikor nincs aktív akarat a légzés irányítására, és ugyanakkor a légzési mechanika megváltozik a fekvő helyzet miatt (2).
Másrészt a hipoventilációs szindrómákat alvászavaros légzésnek minősítik, mivel alvás közben megnyilvánulnak (2. táblázat) (3). Az alvási rendellenességek jelenlegi nemzetközi osztályozása (ICSD-3) szerint az alvászavaros légzést diszszomniának minősítik, amely a légzési rendellenességek mellett magában foglalja az alvásképtelenséggel és a megszakítás nélküli alvás fenntartásával járó alvászavarokat (álmatlanság) és a fokozott nappali álmosság. (hiperszomnia) (3).
Az elmúlt évek epidemiológiai tanulmányai kimutatták, hogy a lakosság több mint egyharmada szenved valamilyen dyssomnia formában. Az alvászavaros légzés (légzési diszszomniák) leggyakoribb csoportja az alvási apnoe, és az alvás közbeni apnoe epizódok mechanizmusától függően az esetek mintegy 80% -ában megkülönböztetünk obstruktív alvási apnoét (OSA), az esetek 10% -ában központi alvási apnoe (CSA), a fennmaradó 10% pedig kevert alvási apnoe (4).
Az apnoe 10 másodpercnél hosszabb légzésleállásra utal. A hipopnea az árapály térfogatának 50% alatti csökkenése 10 másodperc alatt vagy annál hosszabb idő alatt. Az apnoét és a hipopnois epizódokat deszaturációk (a hemoglobin oxigéntelítettségének több mint 4% -os csökkenése) és izgalmi reakciók kísérik. Az OSA-t úgy definiálják, mint a legalább 10 másodpercig tartó szellőzés hiánya, amely alatt a légzőközpont aktivitása megmarad, és ezáltal a légzési erőfeszítések is fennmaradnak. Ez a mellkas és a rekeszizom paradox mozgásának jelenlétével nyilvánul meg egy obstruktív apnoe epizód alatt (1. ábra). A CSA-ban a légzőközpont aktivitása átmenetileg megszakad a mellkas és a rekeszizom légzési mozgásának hiányával legalább 10 másodpercig tartó alvásban (2. ábra). A kevert alvási apnoe központi apnoe-ként kezdődik, de a második részben a légzőközpont aktivitása helyreáll a légzőizmok későbbi aktiválásával, csökkent vagy hiányzó garat-tágító aktivitással, és így OSA-ként folytatódik (3, 4).
A központi alveoláris hipoventilációt az alveoláris ventiláció korlátozása és egyéb légzőszervi vagy nem légzőszervi megbetegedések (neuromuszkuláris, mellkasi falbetegség) hiányában a hiperkapnia kialakulása jellemzi. A hipoventilációs szindrómákkal összehasonlítva ezek az alapbetegségek rendkívül ritka állapotok. A veleszületett központi hipoventilációs szindróma, más néven Ondina átok-szindróma, genetikai rendellenesség miatt (leggyakrabban a PHOX2B génben) nem képes központi légzési ingert produkálni. Veleszületett központi hipoventilációs szindróma 200 000 élveszületésből körülbelül 1 esetben fordul elő (1).
Klinikai kép és diagnózis
Obstruktív alvási apnoe
Az OSA diagnosztizálásának első fontos lépése az alvási előzmények megszerzése a betegtől. A tünetek éjszakára és nappalra oszthatók. Az éjszakai tünetek közül az apnoe szüneteket és a horkolást gyakran megfigyelik a partnerek, robbanásveszélyes vagy időszakos horkolással, alvási fulladással, szájszárazsággal, időszakos alvással, nokturiaval, túlzott éjszakai izzadással, gastrooesophagealis refluxgal, álmatlansággal és parasomniával (alvással). A napi tünetek közül a túlzott nappali álmosság jellemző, amely a klinikai gyakorlatban könnyen mérhető szubjektíven mérlegek segítségével (a leggyakrabban használt Epworth-álmossági skála), mások közé tartozik a kognitív hiány, a depresszió, a fáradtság, a korai fejfájás, a szexuális diszfunkció és gyomorégés (4).
Az elhízás nagyon gyakori megállapítás a fizikális vizsgálat során OSA-ban szenvedő betegeknél, különösen súlyos OSA-ban szenvedő betegeknél, tipikus Pickwick habitus és nappali álmosság van jelen. Az OSA legjellemzőbb antropometriai jellemzője egy rövid széles nyak (8).
Az alvási apnoe végleges diagnózisának meghatározásához poliszomnográfiai vizsgálatot kell végezni. Speciális laboratóriumokban éjszakánként regisztrálják az elektroencefalogramot, az elektrokulogramot, az elektromiogramot, az elektrokardiogramot, az oronazális légáramlást, a mellkas és a has mozgásának pletiszmografikus monitorozását, a transzkután pulzus oximetriát és a mikrofon horkoló hangjait. A fül- és nyakterület anatómiai állapotainak felmérése érdekében kiegészítik a fül-orr-gégészeti és képalkotó vizsgálatokat, például a cefalometriát, a komputertomográfiát és a mágneses rezonanciát. Az OSA súlyosságának alapvető kritériuma az apnoe-hypopnea index (AHI), az apnoe és a hypopnoiás epizódok száma óránként alvás közben. A betegség súlyosságának további fontos mutatói az alvás alatti deszaturációk mélysége és időtartama, az ébredési reakciók száma és az álmosság mértéke a nap folyamán (9).
Az OSA jelenléte bonyolíthatja a kapcsolódó légzőszervi betegségeket. Az OSA-ban szenvedő betegeket visszatérő obstruktív apnoe-epizódok jellemzik, a telítettség jelentős csökkenésével. Ezért egy tüdőbetegség, például a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) társulása ronthatja az alapbetegség prognózisát. Az OSA és a COPD együttélését átfedési szindrómának nevezik.
Az átfedés szindrómában szenvedő betegek vérgázműködési zavarainak mechanizmusai közé tartozik a légúti elzáródás különböző szinteken:
a) az alsó légutak dinamikus összenyomódása a COPD miatt, amely korlátozza a kilélegzett levegő áramlását és megnehezíti a kilégzést,
b) a felső légutak belégzési összeomlása, amely az OSA epizódok során jelentkezik.
A légúti obstrukció e két formájának negatív következményei összeadódnak, így a COPD és az OSA együttes jelenlétében szenvedő betegeknél az alvás szinte teljes időtartama alatt súlyos hypoxemia léphet fel, míg az OSA-ban szenvedő betegek önmagukban általában szabályozzák az obstruktív apnoe epizódjai közötti telítettséget. Az átfedés szindrómában szenvedő betegeknél nagyobb a légzési elégtelenség kialakulásának kockázata, mint az OSA-ban szenvedő és normális tüdőműködésű betegeknél, valamint megnő a krónikus hypoxemia szövődményeinek kockázata: krónikus tüdőszív, policitémia, szívritmuszavarok, pangásos szívelégtelenség és magas halálozás. Ezen súlyos légúti következmények miatt a tüdő funkcionális vizsgálatát is be kell vonni az OSA diagnosztikai folyamatába, és tüdő társbetegségben szenvedő betegeknél az artériás (vagy artériás) vérgázok és vérképek vizsgálatát is be kell vonni (4, 10 ).
A különösen kezeletlen OSA jelenléte jelentős kockázati tényező a szív- és érrendszeri betegségek, például artériás hipertónia, ischaemiás szívbetegségek, stroke, szívelégtelenség és aritmiák kialakulásában. Az OSA-t tartják a másodlagos artériás hipertónia leggyakoribb okának, ezért minden ismeretlen eredetű magas vérnyomásban szenvedő betegnél poliszomnográfiai vizsgálatot kell végezni, akiknek alvás közben nem csökken a vérnyomása (úgynevezett nem merítőkanál). Az OSA hozzájárulhat mind a szisztolés, mind a diasztolés bal kamra diszfunkciójához, ezért ajánlott az echokardiográfiát bevonni a betegek kezdeti értékelésébe (4).
Elhízás hipoventilációs szindróma
Jellemzője a korlátozás miatti éjszakai alveoláris hipoventiláció jelenléte, amely a zsírszövet megnövekedett hasi tömegének mechanikai hatása, a központi légzési rendellenesség részarányával. A szellőzés meghibásodása napi hiperkapniát eredményez, általában hipoxémiával társulva, általában enyhe súlyosságú. Az AEO diagnosztikai kritériumait az 1. táblázat foglalja össze. 3. cikk (6) bekezdés.
Az OHS klinikai képét (a Pickwick-szindróma szinonimája) a súlyos elhízás - kóros elhízás (BMI ≥ 40 kg/m 2) jelenléte, a fent leírt tünetképződéssel és az OSA-ra jellemző objektív leletekkel jellemzi. előtérben túlzott nappali álmosság és rövid, széles nyak (Pickwick habitusa). Az egyszerű OSA-val ellentétben az OHS tünetei közé tartozik a nehézlégzés és a krónikus pulmonalis szív megnyilvánulásai (különösen a perifériás ödéma) (6, 7).
Központi alvási apnoe (CSA) és központi alveoláris hipoventilációs szindrómák
A légzési központ CO2 általi elégtelen stimulálása fontos szerepet játszik a CSA kialakulásában. Ez a helyzet két ellentétes mechanizmus miatt következik be:
a) a légzőközpont stimuláló funkciójának olyan rendellenessége esetén, amely nem képes reagálni a felhalmozódott CO2-re, míg alveoláris hipoventiláció és hiperkapnia alvás közben is ébrenléti állapotban jelentkezik,
b) alveoláris hiperventilációban, amelyben hipokapnia lép fel, amikor a CO2 az apnoe küszöb alatt van, és nem elegendő a légzési ritmus indukciójának stimulálására.
Ezért megkülönböztetünk hiperkapnikus CSA-t és nem hiperkapnikus CSA-t, amelyek prevalenciája szignifikánsan magasabb. A hiperkapnikus CSA oka a központi hipoventilációs szindrómák, azaz a légzőközpont központi struktúrájának olyan betegségei, amelyek nem reagálnak kellőképpen a CO2 stimulálására. Megkülönböztetünk primer (idiopátiás) központi hipoventilációt, amelynek veleszületett formája genetikailag Ondina átok-szindrómáján alapul, és másodlagos központi hypoventilációs szindrómán, amely leggyakrabban a stroke következtében alakul ki. A nem hiperkapnicis CSA-t a légzésszabályozás időszakos instabilitása jellemzi, és a klinikai gyakorlatban leggyakrabban a bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegeknél találkozhatunk vele. Gyakori kísérő jellemző a Cheyne-Stokes típusú időszakos légzés (1, 4).
A központi hipoventilációs szindrómában szenvedő betegek első megnyilvánulása gyakran akut légzési elégtelenség. A veleszületett szindróma esetén Ondina átka már az élet első hónapjaiban kialakul, és életveszélyes apnoe epizódként nyilvánul meg cianózissal (1). A nem hiperkapnicis CSA-val rendelkező betegek, különösen azok, akiknek egyidejű Cheyne-Stokes légzése van, gyakran csak a szívelégtelenség tüneteként jeleznek jelentős nappali álmosságot, alvást monoton aktivitású helyzetekben, testmozgás korlátozottságot és paroxysmalis éjszakai dyspnoét (4).
Kezelés
Az összes hipoventilációs szindróma kezelésének középpontjában a nem invazív lélegeztetés áll, azaz a pozitív légnyomás alkalmazása a légutakra orr- vagy arcmaszk segítségével (3. ábra), akár folyamatos pozitív légúti nyomás (CPAP), akár kétszintes pozitív nyomás esetén. Bilevel pozitív légúti nyomás, BiPAP).
Az OSA kezelés célja a felső légutak átjárhatóságának fenntartása, vagyis alvás közbeni apnoe és hypopnea kialakulásának megakadályozása. Az OSA-ban szenvedő betegek kezelésének aranystandardja a CPAP-nál történő folyamatos, rögzített pozitív nyomás alkalmazása, csak akkor, ha a betegek kis részénél a BiPAP nem sikerül (11). Általános alapelvek a súlycsökkentés, az alváshigiéné betartása, a háton alvás elkerülése, az altatók, nyugtatók és izomlazítók kizárása, az alkoholtól való tartózkodás és a dohányzás. A CPAP OSA-ban kifejtett hatásának elve a légutak pneumatikus kiszélesedésében (szilánkosodásában) rejlik (4, 11). A műtéti beavatkozás (tonsillectomia, adenotomia, lágy klíma műtét - uvulopalatopharyngoplasty) nem elhízott, alvászavaros légzés jelenléte nélküli, vagy enyhe OSA fokú betegeknél szokásos horkolással jár. Kiválasztott betegeknél, akiknél az OSA tüneteit a szokásos nem invazív ventilációs terápia nem befolyásolja kellőképpen, a nem invazív ventiláció mellett farmakológiai kezelés (modafinil) is alkalmazható (4).
A két fokozatú folyamatos pozitív nyomás formájában történő lélegeztetési támogatási rendszert - BiPAP - főleg átfedő szindrómában szenvedő betegeknél, hiperkapitányos, OHS-ben szenvedő betegeknél és más hypoventilációs szindrómában szenvedő betegeknél, ideértve a neuromuszkuláris betegségeket, vagy mellkasi deformitású betegeknél (12) A BiPAP ötvözi a légnyomás átjárhatóságának fenntartására szolgáló pozitív nyomás (az elzáródás eltávolítása) és a nyomástámogatás (a magasabb és az alacsonyabb beállított nyomás közötti különbség) hatását, amely biztosítja az alveoláris szellőzést és a CO2 eliminációt. Abban az esetben, ha a BiPAP nem eléggé befolyásolja az oxémia javulását, a második lépésben továbbra is lehetőség van az oxigén kiegészítésére azáltal, hogy az nem invazív szellőző áramkörhöz csatlakozik. A szellőztetést orr-, orr-orális vagy teljes arcmaszk segítségével alkalmazzák (10). A szájüregi protéziseknek részleges hatása van. A felsorolt beavatkozások mindegyikében ellenőrizzük a tünetekre gyakorolt hatását, az apnoe-epizódok objektív kiküszöbölését, valamint hiperkapniával és hipoxémiával járó hipoventilációs szindrómák esetén az artériás vérgázértékek kiigazítását és a hidrogén-karbonát koncentráció csökkenését is (10, 12 ).
A CSA kezelése nem invazív lélegeztetési támogatás alkalmazásából is áll, ugyanakkor optimalizálni kell a kiváltó ok (szívelégtelenség) kezelését (4). Elsődleges központi hipoventilációs szindrómák esetén, kivéve, ha a halál kora gyermekkorban következett be, az érintettek hosszú távú mechanikus lélegeztetéstől függnek, gyakran szükség van a tracheostomiára.
Következtetés
A hipoventilációs szindrómák prognózisa típusuktól és okuktól függ. Azonban minden faj esetében a prognózis jelentősen befolyásolni tudta a prognózist a nem invazív szellőztető támogatás elérhetősége miatt. Azonban olyan állapotok esetén, amelyek okozati összefüggésben vannak az elhízás egyre súlyosabb formáival, legyen szó egyszerű OSA-ról vagy OHS-ről, a légzési elégtelenség nem invazív lélegeztetéssel történő befolyásolása nem lehet az egyetlen lépés a kezelésben. Az életmód és a súlycsökkentés kiigazításának elengedhetetlen részét kell képeznie az elhízott, légzőszervi szövődményekkel küzdő betegek kezelésében.
Ez a kiadvány a "Kutatási és Fejlesztési Operatív Program támogatása alapján, az Európai Regionális Fejlesztési Alapból finanszírozott (034/2009/2.1/OPVaV szerződésszám) projekt" Ateroszklerózis-kutatási kiválósági központ (CEVA) "projekt megoldásával jött létre.