Fenilketonuria (Is PKU - nemzetközi rövidítés) egy viszonylag ritka genetikai betegség, amelyben az emberek nem képesek metabolizálni a fenilalanint. A fenilalanin egy esszenciális aminosav, amely az étrendben lévő fehérje része. Mivel a test nem képes feldolgozni a fenilalanint, felhalmozódik az agy vérében és szöveteiben, és rontja az idegrendszer fejlődését.
Az újszülöttek szűrése során a szülési osztályon továbbra is kimutatják a fenilketonuriát.
Tények a PKU-val kapcsolatban
- örökletes anyagcserezavar (genetikai betegség)
- a gyermek születése után azonnal észlelik
- a kezelés feltétele az egész életen át tartó szigorú étrend
- a diéta önmagában a gyógyszerek beadása nélkül hatástalan
- A gyógyszerkészítmények olyan aminosavak keverékei, amelyekből a fenilalanint eltávolították
- megfelelő kezeléssel a betegség tünetei és következményei nem jelentkeznek, de a betegség gyógyíthatatlan
Élet fenilketonuriával
Mivel a fenilalanin minden fehérjetartalmú ételben jelen van, mindent, amit a PKU-ban szenvedő betegek megesznek, grammra kell mérni. Az ilyen, sok fehérjét tartalmazó ételeket egyáltalán nem lehet enni. Egyes ételek nem tartalmaznak fehérjét. Ezeknek viszont elégséges kalóriabevitelnek kell lenniük ahhoz, hogy energiájuk legyen.
Ezenkívül egy speciális gyógyszert isznak - egy olyan italt, amely nem tartalmaz Phe-t, de sok fehérjét, vitamint és ásványi anyagot tartalmaz, amelyek növekedésükhöz szükségesek - ez helyettesíti mindazt, amit más gyerekek fogyasztanak étrendjükben. A gyógyszer nagyon kellemetlen ízű. Alig lehetett inni. De ezek a gyerekek születésük óta itták, és megszokták.
Az italmennyiség - gyógyszer és étel, amelyet a PKU-ban szenvedő betegek ehetnek a nap folyamán, nagyon gondosan és szigorúan kiszámítva, pontosan lemérve - annak érdekében, hogy megfeleljen a Phe bevitel napi határértékének. Jó, ha a gyermek már kiskorától megtanulja, hogy mely ételek szigorúan tilosak és melyek megengedettek.
Tiltott és megengedett étel
A szülők rendelkeznek egy listával a fehérjét és Phe-t tartalmazó élelmiszerekről. A gyermekek számára egyelőre elegendő egy "közlekedési lámpa":
- Tilos: hús, hal, baromfi, pulyka, tej, sajt, fagylalt, joghurt, tojás, hüvelyesek, dió, kakaó, csokoládé, mák. aszpartám, Nutra Sweet
- Ünnepek, de csak pontosan kimért mennyiségben: gyümölcs, gyümölcslé, zöldség, zöldséglé, speciális fehérjetartalmú ételek: kenyér és sütemények, vagy speciális lisztből készült tészta vagy keksz.
- Ünnepek: szóda, limonádé, nyalóka, zselé, cukor, olaj, kemény cukorkák
* Az ételek gyakran tartalmaznak Nutra Sweet (vagy aszpartám vagy E951) édesítőszert. Ezek az édesítőszerek szintén több mint 50% fenilalanint tartalmaznak, ezért szigorúan tilos a fenilketonurik alkalmazása, és sok országban ezek az édesítőszerek teljesen tilosak, mert az egészséges emberekre is károsak. Minden ételt, amely tartalmazza őket, figyelmeztetésként fel kell tüntetni. A szirupok különösen veszélyesek, bár ezeket az édesítőszereket csak a törvényben meghatározott bizonyos mennyiségben tartalmazhatják, de ha koncentráltabban iszogatják őket, akkor a.
Diéta terv és menü
A szülők az egyes napok étrendjét és étlapját két kritériumnak megfelelően állítják össze:
- napi gyógyszermennyiség
- a fenilalanin maximálisan megengedett mennyisége 24 órán belül
Tehát az egyetlen különbség a PKU-val rendelkező gyermekek és a többi gyermek között az, hogy mindig "ebéddel" mennek az óvodából.
Tanácsok más gyermekek szüleinek
Ne kínáljon más gyerekeket a játszótéren ételeivel. Ne erőltessen más gyerekekre cukorkákat, sütiket, csokoládékat. ha elutasítják őket. Talán a baba vagy anya elutasít, mert a baba kissé cukorbeteg, celiakia 4