Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Kockázati tényezők
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Bonyodalmak és következmények
  • Diagnosztika
  • Kezelés
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

A Frehley-szindróma az érrendszer patológiájának egy olyan formájára utal, amely támaszt és normális veseműködést biztosít, amelyet veleszületettnek tekintenek a méhben előfordulókkal szemben. Maga a szindróma nem betegség a szó teljes értelmében, de tünetei a károsodott vesefunkcióval járó egyidejű betegségek kialakulását jelzik.

gyermekeknél

Járványtan

A Frauleys-szindrómát 1966-ban írta le egy amerikai urológus, akiről a szindrómát elnevezték. A Frauleys-szindróma lokalizációja lehet bal- vagy jobbkezes. A legtöbb kóros folyamat csak az egyik vesét foglalja magában, amely bináris. Vannak azonban olyan esetek, amikor mindkét vese érintett, amely mindkét vesemedence kitágulásával jár az ureter átjárhatóságának romlása miatt.

Tudományosan bizonyított, hogy a vesék és a veseerek kialakulásának veleszületett rendellenességei a húgyúti patológiák leggyakoribb típusai (kb. 35-40%). Leggyakrabban a gyermek életének első hónapjaiban észlelhetők, de néha a nyilvánvaló tünetek hiánya megnehezíti a diagnózist, és a patológia néhány év után már a kísérő betegségek kialakulásának hátterében áll.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kockázati tényezők

A Frauleys-szindróma a veseerek (vese artériák) elhelyezkedésének veleszületett patológiája. Mivel a folyamat az embrionális periódusban kezdődik, nem lehet meghatározni annak okait, mint más veleszületett vesebetegségek esetén.

Csak azokról a kockázati tényezőkről beszélhetünk, amelyek a vese fejlődésében nem megfelelő kialakulást vagy letartóztatást okoztak, valamint a szervek vérellátásáért felelős edények elhelyezkedésének kapcsolódó anomáliáiról.

Ilyen tényezők a következők:

  • öröklődés (a vese érrendszerének felépítésével összefüggő patológiák, nemzedékről nemzedékre terjednek),
  • különféle genetikai rendellenességek (kromoszóma szindrómák: a sejtek genetikai készülékének rendellenességei, génmutációk),
  • a magzatot terhesség alatt befolyásoló káros tényezők és a fejlődésre gyakorolt ​​káros hatások (az egyes szervek és testrendszerek fejlődése):
  • akut és krónikus betegségek az anyában,
  • gyógyszerek alkalmazása terhesség alatt (különösen az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók, amelyek segítenek csökkenteni a vérnyomást azáltal, hogy felszabadítják az ereket a magzati húgyúti rendszerben);
  • rossz szokások: alkoholfüggőség, drogfogyasztás, dohányzás,
  • bizonyos környezeti és fizikai tényezők hatása a terhes nőre és a magzat fejlődésére: magas hőmérséklet, hosszú távú kedvezőtlen környezeti feltételek, káros munkakörülmények, ionizáló sugárzásnak való kitettség stb.

De bármilyen okból a Frehley-szindróma, eltávolításuk (ha lehetséges!), Ne hagyja, hogy bármi megváltozzon, segítsen a betegnek megszabadulni a fájdalmas tünetektől és megakadályozni a társbetegségek kialakulását.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25 ]], [26], [27]

Patogenezis

A Frehley-szindróma akkor alakul ki, ha a veseartéria ágainak rendellenes elhelyezkedése van, ami az elülső és a hátsó lábak szakrális rendszerében nyilvánul meg. A fő veseartéria elülső és hátsó ágaiból kinyúló szegmentális erek úgy vannak elrendezve, hogy áthaladásukkal a vese medencéjét (a másodlagos vizeletcsomó helyét, amely aztán az ureterbe esik) különböző helyeken (a tetején, ill. az ureter összefolyásánál).

De a nyomástól függetlenül megzavarja a vesék normális működését. A vesemedence összenyomódása megnehezíti a vizelet kiáramlását, és a vesekupacok vizelettel vannak megtöltve. Ez a jövőben különféle vesebetegségek kialakulásához vezethet a szerv vizeletének stagnálása miatt.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40] ]], [41], [42], [43]

A Frehley-szindróma tünetei

A Frauleys-szindróma tünetei nem kapcsolódnak sem az artériás keresztezéshez, hanem az erek és a felső vese keresztezésének negatív következményeihez. Vagyis a megjelenő tünetek néhány vesebetegség kialakulását jelzik.

A Frauleys-szindróma tünetei önmagukban vagy összetetten jelentkezhetnek. A szindróma első jelei az egyik vese hátfájásának előfordulása. Ha a veseműködés mindkét oldalon károsodott, a fájdalom az egész ágyéki régiót átfoghatja.

A szindróma gyakori megnyilvánulása a vesékben fellépő akut fájdalom (vese kólika), amely a szerv kőképződésének folyamatával jár, amelyet a vizelet stagnálása okozott. De a vizelet körülbelül 5% szilárd anyagot tartalmaz, amelyek homokot vagy követ alkotnak.

A mastoid szindróma a vizeletben a normát meghaladó vér jelenlétében is megjelenhet (hematuria). Ezenkívül lehet durva hematuria (az inkontinencia látható vörössége a vérrészecskék miatt) és mikrohematuria (a vért csak vizelet detektálja mikroszkóp alatt).

Nagyon gyakran a Frehley-szindrómát, mint sok más vesebetegséget, a vesekiválasztási funkció károsodása következtében a vese nyomásának enyhe emelkedése (hipertónia) kísérik, a vér szűrésére és a felesleges folyadékok elvezetésére tervezték. Általában a vérnyomás növekedése figyelhető meg a felszabaduló vizelet térfogatának csökkenése hátterében.

Bonyodalmak és következmények

A Freilie-szindróma nem olyan patológia, amely veszélyes a beteg életére. Elvileg még a szindrómát kísérő összes kellemetlen tünet sem kapcsolódik a vesék szegmentális artériáinak keresztmetszetéhez. Ezeket az erek elrendezésének következményei okozzák, amelyekre a gyermek életének első hónapjaiban és egy idő után is emlékezni lehet.

A gyermekek artériás hipertóniája nagyon gyakran a különböző vesebetegségek hátterében alakul ki, beleértve az érrendszer rendellenességeit is, amelyek rendellenességeket okoznak ennek a fontos szervnek a munkájában. Ugyanakkor fáradtság, ingerlékenység, a figyelem és az emlékezet károsodása figyelhető meg, ami a gyermek iskolai teljesítményének alacsony szintjét és a felnőtt életben bekövetkező munkaidő csökkenését eredményezi.

Leggyakrabban, de csak a nyomás növelésével, a Frauleys-szindróma nem korlátozott. A polcok veséiben a vizelet stagnálásából eredő leggyakoribb szövődmény az urolithiasis, a nephrolithiasis egyenletes (vesekő), homokkal és kövekkel, amelyek nem képződnek a hólyagban és magukban a vesékben. A nephrolithiasis nemcsak súlyos fájdalmas tüneteket okozhat, hanem kellemetlen következményekkel is járhat.

Például, ha a vesekő betegség gyakran és hosszan tartó hányinger és hányás kíséretében jelentős folyadékvesztéshez vezet, az a szervezet kiszáradásához vezethet. Ez nemcsak a veséket, hanem más emberi szerveket és rendszereket is érinti.

A nephrolithiasis egyik kellemetlen, sőt veszélyes szövődménye a pyelonephritis. A nyálkahártya gyulladása és fertőzése ebben az esetben a vese képződött köveinek károsodása miatt következik be. Ennek a betegségnek a veszélye abban rejlik, hogy nem múlik el nyomtalanul, a leggyakoribb tünetek idővel visszatérnek, és a betegség krónikus formába kerül.

A vesék további gyulladása veseelégtelenség kialakulását vagy akár a szerv teljes sorvadását okozza, amikor a vesék már nem képesek ellátni a rájuk rendelt funkciókat, amelyet halál fenyeget.

A vesekövek különböző minőségűek és mennyiségűek lehetnek. A vizeletükön homok és apró kövek szabadulhatnak fel a testből, kevesebb kellemetlenséget okozva, a nagy szilárd kőzetek képződése súlyos veseszövetkárosodást, súlyos fájdalmat és vérzést okoz, ezért eltávolításukat lézer vagy ultrahang segítségével végzik, és néha akár műtéti úton,

[44], [45]

A Frehley-szindróma diagnózisa

A Frauleys-szindróma tünettana önmagában nem mutat specifikus patológiát. A szindróma tünetei sok betegségben közösek, amelyek nem mindig társulnak a veseműködéssel. Például a hátfájás, a magas vérnyomás, a vizeletben lévő vér társulhat más szervek és testrendszerek betegségeivel.

Másrészt a Freilley-szindróma tüneteinek előfordulása bizonyos betegségek kialakulását sugallja, amelyek kereszthártya-érrendszeri szindróma következményei lehetnek, vagy egészen más oka lehet. A vese kólika leírható veseproblémaként, de megjelenésük ismét nem a veseartéria keresztezésével, hanem a vesekő betegség kialakulásával jár. A nephrolithiasis oka lehet az anyagcsere-folyamatok rendellenességei és az étkezési preferenciák, a köszvény és a hiperkalcinózis, valamint a szulfonamidokkal és még sok mással kapcsolatos kezelések.

A differenciáldiagnózis során az orvosoknak nemcsak fel kell fedezniük azokat a betegségeket, amelyek fejlődését az erek helytelen elhelyezkedése okozza, hanem arra is, hogy eljussanak az ok gyökeréhez. Erre nemcsak a tünetek hatékony enyhítése, hanem a vesefunkció erősségének meghatározása és annak megértése érdekében is szükség van, hogy műtétet kell-e igénybe venni a vesemedence további összenyomásának megakadályozása érdekében.

A beteg kórtörténetének és panaszának tanulmányozása a felnőttek esetében adhat némi információt a gyermekgyógyászati ​​patológiáról, sőt, többé-kevésbé objektív információt szoptathat, amelyet az orvos a szülőtől kaphat. De ezekre az információkra támaszkodni sem érdemes, mert nem tesznek közzé teljes képet a betegségről.

Bár ehhez csak a szervezetben és a vizeletdaganatokban (elsősorban homok formájában) jelentkező gyulladásos folyamatok azonosítására van szükség szimptomatológiai elemzésre (általános vér- és vizeletelemzés, mikroflóra-elemzés stb.). Nehezebb pontosan meghatározni, hol következik be a kövek képződése és hol található a gyulladásos folyamat. És még inkább, hogy kiderítsék okukat, amely Frauleys-szindróma esetén a vese kompressziójában rejlik abnormálisan elhelyezett erekkel.

Nyilvánvaló, hogy az érrendszeri patológiát külső vizsgálattal nem lehet elérni, ezért szükséges az instrumentális diagnosztika informatívabb módszereinek alkalmazása. Ez lehet a vese és a vizeletrendszer egészének radiográfiája vagy ultrahangja.

A vese és az egész vizeletrendszer röntgensugárzását a kontrasztanyag felhasználásával lehet a legjobban elvégezni, amelyet a páciens vénájába helyeznek (kizárásos urográfia). Ez a módszer lehetővé teszi a vese és a húgyúti rendszer egyéb szerveinek funkcionalitásának meghatározását, hogy részletesen figyelembe vegyék azok belső és külső szerkezetét.

A kiválasztó urográfia kombinálható kevert cisztográfiával (a vizeletürítés során a vizeletrendszer röntgenfelvétele).

Az ultrahangot pontosabb módszernek tekintik, amely lehetővé teszi a vesék és éreik szerkezetének rendellenességeinek kimutatását és a vizeletkiáramlási rendellenességek diagnosztizálását.

Az ultrahang során kapott információk kiegészítéseként megtekintheti a vesék számítógépes tomográfiáját vagy MRI-jét, ahol a vért ellátó szervek és erek háromdimenziós képét láthatja.

A Frauleys-szindróma vagy más vaszkuláris patológia gyanújának kivizsgálásának leginformatívabb és legpontosabb módszere a vese angiográfia, amely a legtöbb esetben lehetővé teszi a diagnózis tisztázását. Ez a módszer egy második röntgenvizsgálat, amelyet szintén kontrasztanyagok alkalmazásával végeznek. Speciális berendezések segítségével végzik az orvosi központok speciális röntgen angiográfiai helyiségeiben.

Annak ellenére, hogy a vese angiográfia hatékony az érrendszeri patológiák diagnosztizálására, ez a módszer nem vonatkozik a kisgyermekekre, különösen a "gyermekekre". Itt jönnek az orvosok segítségére Doppler-technikák (opcióként ultrahang) és a vese-vaszkuláris multispirális komputertomográfia (MSCT), amely az egyik leggyorsabb és legpontosabb kutatási módszer.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]