mamapédia

Elképesztő, amit eddig elértünk, a halálos betegség nagyon gyógyítható betegséggé vált, a gyermekek több mint 70% -át meg fogjuk gyógyítani.

Szlovákiában évente kb 200 gyermek, több mint 1/4 részük leukémiában szenved. Míg a betegség bizonyos típusaiban a gyermekek gyógyulásának esélye akár 75 százalék, addig más, magas kockázatú betegeknél ez lényegesen alacsonyabb.

További MUDr. Sabina Šufliarska a Csontvelő-transzplantációs egységtől, a 2. Gyermekklinikától és a MUDr. Judita Puškáčová a Károly Egyetem Orvostudományi Karának Gyermek Onkológiai Klinikájáról és a pozsonyi DFNsP-től.

Előrehaladás a leukémia kezelésében

50 évvel ezelőtt a leukémiát gyógyíthatatlan betegségnek tekintették. Ma azonban a tudomány előrehaladt.
Az akut leukémiák, különösen az akut limfoblasztos leukémia (ALL) kezelésében elért eredményeket joggal lehet a modern orvostudomány egyik legnagyobb eredményének tekinteni. Különösen a kombinált citosztatikus terápia alkalmazása az 1950-es évek végén és az 1960-as évek elején jelentősen javította az ALL-ben szenvedő gyermekek prognózisát, ezen betegek több mint 75-80% -a sokáig túlélt ma. Az akut myeloblasztos leukémiában szenvedő betegek prognózisa rosszabb, és ezeknek a gyermekeknek körülbelül 50-60% -a hosszú ideig túlél.

Mi a leukémia?

Mit tudunk a leukémiáról? Mennyire lehet feltárni eredetének okait?
A leukémia a szervezetben termelődő rák kóros fehérvérsejtek - leukémiás sejtek. Az akut limfoblasztos leukémia a leggyakoribb a gyermekeknél - az esetek 75% -ában az akut myeloblastos leukémia (AML) sokkal ritkább - az esetek 15 - 25% -a, még ritkábban krónikus myeloid leukémia és nagyon ritkán krónikus lymphocytás leukémia, amely a az idősek.

Kimutatták, hogy a leukémiát a hematopoietikus őssejt genetikai rendellenessége okozza, amelyben a proliferáció diszregulációja, a differenciálódás zavara és a sejtek természetes tulajdonságának elvesztése következik be, ami a programozott haláluk (apoptózis). A leukémiák okát még nem sikerült véglegesen tisztázni. Úgy gondolják, hogy szerepet játszanak a genetikai tényezők (veleszületett kromoszóma-rendellenességek és veleszületett immunrendellenességek), az ionizáló sugárzásnak és bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség, valamint a vírusfertőzések. Azonban még mindig nem világos, mi okozza a leukémiát, és számos tényezőnek együtt kell működnie.

Mi a különbség a mieloblasztos leukémia (AML) és a limfoblasztos (ALL) között?
Az emberi testben többféle fehérvérsejt létezik. A leukémia típusától függően limfoblasztos sejtekre osztjuk őket, amelyek a gyermekeknél a leggyakoribbak, 2-5 év közötti fiatalabb gyermekeket érintenek, a sokkal ritkább myeloblastok pedig a különböző korosztályokat egyenletesebben, csecsemőkorban maximálisan érintik. és a serdülőkor bizonyos fokú növekedése. Az Országos Ráknyilvántartás adatai szerint 2001-ben Szlovákiában 40 új leukémiás esetet diagnosztizáltak gyermekeknél.

A leukémia tünetei

Mely tünetek meghatározóak a leukémiában?
A leukémia klinikai jelei tükrözik a leukémiás sejtek által a csontvelőbe való infiltráció mértékét, és meghaladják a betegség medulláris kiterjedését, és "tipikusak" abban az értelemben, hogy nem specifikusak. A leggyakoribb tünetek a következők: a máj és a lép megnagyobbodása, láz és a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása.

Ritkábban vérzés, sápadtság, fáradtság, csont- és ízületi fájdalom, ráncosodás, tartós köhögés és légzési nehézség, fejfájás, hányás, egyensúlyi problémák, látás, görcsök, az előnyök romlása (amikor a központi idegrendszer érintett), a bőr alatti duzzanat szövet és terület van jelen . íny. Ezeknek a tüneteknek az időtartama több naptól hónapig változik. Néhány ritka nem medulláris tünet 1-2 évvel megelőzi a csontvelő érintettségét.

Mely betegségeket szokták összetéveszteni a leukémiával?
A leukémia összetéveszthető más betegségekkel, például a fiatalkori reumás ízületi gyulladással, a fertőző mononukleózissal, a vérszegénység különféle típusaival és a hematopoietikus rendellenességekkel, valamint más rákkal.

A leukémia diagnosztizálását segítő laboratóriumi vizsgálatok a következők: vérvizsgálat a különböző típusú fehérvérsejtek arányának meghatározása (differenciál vérkép), egyes biokémiai paraméterek, amelyek a szervezetben a rosszindulatú sejtek megnövekedett számát tükrözik, de különösen a csontvelő vizsgálata.

Leukémia prenatális korban

A betegség bizonyos típusai megjelenhetnek a születés előtti korban. Ami azt?
Jelenleg felismerték, hogy bizonyos esetekben a gyermekek ALL-je születés előtti eredetű lehet. Közvetett bizonyíték a leukémia azonos ikreknél, genetikailag azonos betegségben. Ennek az elméletnek a közvetlen megerősítése az azonos genetikai mutáció megállapítása, amelyet a születéskor vérben leukémiás csecsemőknél és kisgyermekeknél találnak. Úgy gondolják, hogy a születés előtt jelenlévő genetikai változás csak a leukémiához vezető első lépés, és a betegség tényleges kialakulásához további posztnatális szükség van.

Leukémia kezelés

Mi az akut leukémia kezelésének alapja?

A gyermekek akut leukémiájának kezelésében kombinált citosztatikus terápiát alkalmaznak, amely legfeljebb két év. Kezdetben a remisszió az ALL-ben szenvedő gyermekek 95% -ában és az AML-ben szenvedő betegek 80% -ában érhető el. A hosszú távú (vagy tartósan gyógyított) túlélés az ALL-ben szenvedő gyermekek 75-80% -a, az AML-ben szenvedő és krónikus myeloid leukémiában szenvedő gyermekek 50-60% -a. A ritka krónikus myeloid leukémiában szenvedő gyermekek kezelésében (Szlovákiában évente 1-2 új beteget diagnosztizálnak) csak néhány évig alkalmaznak célzott kezelést ismert gyógyszerrel, amely azonban nem gyógyítja meg véglegesen a betegeket. Az allogén után a betegek 50-60% -ában maradandó gyógyulás érhető el átültetés vérképző sejtek (csontvelő).

Mennyi az esély, ha a betegséget csecsemőknél diagnosztizálják?
A csecsemőknél az ALL biológiailag egyedülállónak tűnik. A leukémiás sejtek a fehérvérsejtek nagyon korai stádiumából származnak. A legrosszabb prognózis az 1 év alatti csecsemőknél van. A csecsemőknél fokozottan fordulnak elő kromoszóma-rendellenességek is, amelyek rossz prognózissal járnak. Megnövekedett a kedvezőtlen prognosztikai jelek jelenléte (magas fehérvérsejtszám, agykárosodás, rossz kezelésre adott válasz). Gyakran korai visszaesés alakul ki.

A prognózis fontos a kezelésben. Mit jelent?
Az ALL kezelés eredményét bizonyos klinikai és laboratóriumi jellemzők, úgynevezett prognosztikai tényezők befolyásolják. Ezek közé tartozik: a fehérvérsejtek száma a betegség idején, nem, a kezelés kezdeti szakaszára adott válasz aránya, genetikai rendellenességek jelenléte és a leukémia sejtek immunológiai altípusa. Ezen prognosztikai tényezők szerint a kiválasztott kezelés intenzitása dől el. Néhány rosszabb prognosztikai mutatóval rendelkező, de olykor viszonylag jó prognózissal rendelkező betegnél a betegség visszatér (megismétlődik). Ennek a betegcsoportnak az esélye a tartós gyógyításra sokkal rosszabb, és sokukat segíti a vérképző őssejt transzplantáció.

Kemoterápia

A leukémia kezelése ma kemoterápia nélkül elképzelhetetlen. Ennek azonban számos mellékhatása is van. Azonban mennyire hatékony kisgyermekeknél?
A kemoterápia mellékhatásai a hatásmechanizmusának alapelvéhez kapcsolódnak - elpusztítja a test összes sejtjét, gyors növekedési képességgel. Ezek elsősorban rosszindulatú sejtek, rajtuk kívül egészséges vérsejtek, szőrtüszők, nyálkahártya-sejtek és hasonlók is.

Ezért a haj elveszett, ezért ezeknek a betegeknek az immunitása alapvetően csökken (ezt a fehérvérsejtek biztosítják), magas a súlyos fertőzések kockázata, vagy nagyobb a vérzés (amikor a vérlemezkék leesnek), vagy transzfúzióra van szükségük (vörösvértest esetén) sejtek esnek). A száj nyálkahártyájának területhibáihoz fájdalmas aphtheok vagy hasmenéses széklet, attól függően, hogy az emésztőrendszer melyik részét érinti. Viszonylag gyakoriak máj tesztek, néha a vesefunkció károsodott. Ezen mellékhatások többsége átmeneti és nem súlyos, az adott kezeléshez kapcsolódik.

A kezelésnek késleltetett hatása is lehet, amely a kemoterápia befejezése után több évvel is bekövetkezhet. Ide tartoznak pl. az endokrin mirigyek (pajzsmirigy, reproduktív szervek) rendellenességei, a szív, a vese, az agy működésének romlása - különösen azoknál a betegeknél, akiknek hozzáadott sugárterápiája van (tanulási nehézségek, érzékenységzavar, növekedési rendellenességek, elhízás). Mentális rendellenességek alakulhatnak ki (kb. 20% -uknál poszt-traumás stressz-rendellenesség alakul ki). Ezért a gyermekeket a gyógyulás után hosszú életen át járóbeteg-felügyelet alatt tartják, így a kezelés utáni késői következményeket időben felismerik és kezelik.

A leukémia újbóli megjelenésének esélye a leukémia típusától is függ. Melyik típusok vannak kisebb kockázattal?
Az akut limfoblasztos leukémia prognózisa jobb és kisebb a visszaesés kockázata, mint a mieloblasztos leukémia. A relapszus a betegek 20-25% -ában fordul elő, amely leggyakrabban a csontvelőben van, ritkán kívül (extramedullárisan) - különösen a központi idegrendszerben vagy a herékben, vagy keverten. A legtöbb relapszus a kezelés befejezése utáni 1. évben, 4 év után ritka. A fenntartó kezelés befejezését követő 6 hónapon belüli relapszusok korán megjelennek, prognózisuk súlyos. A késői relapszusok kedvezőbb prognózissal rendelkeznek. Késői relapszussal a betegek> 90% -ánál remisszió érhető el. A hosszú távú túlélés 30 - 40%, de korai visszaesés után csak 10 - 15%. A hematopoietikus sejtek (TKB) átültetése után egy azonos testvértől a túlélés még korai relapszus esetén is 40-60%.

A mieloblasztos leukémia esetén a relapszus 50% -ban fordul elő. A visszaesések fele a diagnózis felállítását követő első évben, és leginkább a diagnózis felállításától számított 4 éven belül következik be. Leginkább a csontvelőben vannak. A CHT második vonala 30-50% -ban eléri a második remissziót, de több mint egy évig túléli