A hiszticita betegségeket a fehérvérsejtek - hisztociták - egy részének túlzott termelése jellemzi, ami szervkárosodáshoz és daganatok kialakulásához vezethet. A betegségek nagy csoportja, amelyek gyermekeket és felnőtteket egyaránt érintenek.

onkológia

1987-ben a Histiocyte Society három csoportra osztotta őket, aszerint, hogy a hisztociták részt vesznek-e a betegségben:
1. az ún a dendritikus sejtek e csoport leggyakoribb betegségét okozzák, amely gyermekeknél is ismert - Langerhans-sejt hisztocitózis (LCH), kevésbé gyakori az Erdheim-Chester-kór és a juvenilis xanthogranuloma;
2. A makrofágbetegségek közé tartozik a haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) és a Rosai-Dorfman-betegség;
3. Malignus histiocytosis - ez magában foglalja a leukémia és a rosszindulatú daganat bizonyos típusait.

E betegségek mindegyike más, különböző tünetekkel, előfordulási gyakorisággal, diagnózissal és kezeléssel rendelkezik.

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.

Tünetek
A csontok a betegek akár 78% -ában is érintettek (leggyakrabban a koponya, a medence, a felső lábszár és a bordák). A bőr a betegek 50% -ában, a tüdő 20-40% -ában, a nyirokcsomók 30% -ában érintettek.
A tünetek a fogyatékosság helyétől és súlyosságától függenek. A bőrbetegségek leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulnak elő. Hasonlít a szeborreás dermatitiszre. A pikkelyek képződése a törzs és a külső hallójárat vöröses bőrén makacs és normál kezelés után nem gyógyul meg. A második közös hely a csontok. Az elváltozás felett enyhén fájdalmas duzzanat van, a csont változását röntgenfelvételen észlelik. csúszik. Egy vagy több csontban található. A más szervek csapágyazása hibás működéssel járhat. Az agyalapi mirigy érintettsége esetén ismert a diabetes insipidus (vizeletüreg-dizentéria, amikor a beteg sokat iszik és sokat vizel). A bőr-, csont-, nyirokcsomó- és agyalapi mirigy rendellenességgel rendelkező betegek kedvező kezelési eredménnyel járnak. Ha a lép, a máj, a csontvelő és a tüdő érintett és működésük károsodik, a betegség nehezebben kezelhető.

Diagnózis
Képalkotó tesztekkel határozzák meg. A diagnózist megerősíti az érintett terület biopsziájával nyert szövet szövettani vizsgálata. A tünetektől függően további vizsgálatokat végeznek: a beteg előzményei és általános vizsgálata, neurológiai vizsgálat, vérkép és biokémiai vizsgálatok, beleértve a májfunkciós vizsgálatokat, vizeletvizsgálatot, szomjúságvizsgálatot, csontvelő biopsziát, képalkotó vizsgálatokat (szonográfia, röntgen, CT, MRI, PET) vagy gyomor-bélrendszeri endoszkópia.

Kezelés
A korlátozott betegségben szenvedő betegek nem igényelnek kezelést, általában csak az elváltozás műtéti eltávolítását, vagy kortikoszteroidokat vagy gyulladáscsökkentőket adnak be. Széles körben elterjedt betegség esetén prednizon és néhány citosztatikum kombinációját adják. Nagyon ritka esetekben őssejt-transzplantáció hajtható végre, ha az kedvezőtlen.

Az eredmény
A legtöbb beteg gyógyul. Vannak azonban, amelyeknek hosszú távú következményei lehetnek a betegségnek, például diabetes insipidus, alacsony testalkat, fogvesztés, csonthibák, halláskárosodás vagy neurológiai problémák. A betegség csak kis hányadában életveszélyes a betegség. A betegség mértéke és lokalizációja mellett a kezelésre adott válasz aránya is prognosztikai jelentőségű.

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.

Ez az immunrendszer ritka betegsége. A HLH "primer" (családi) formára oszlik, amely örökletes és "másodlagos", amely fertőzéssel, vírusokkal, autoimmun betegségekkel és rosszindulatú daganatokkal társul.
A histiociták és a T-limfociták túlzott termelődése jellemzi. Az immunrendszer más sejtjeinek, az ún a természetes gyilkos sejtek redukálódnak. Az immunrendszer egyes sejtjei túlaktiválódnak, nem a fertőzés ellen küzdenek, hanem károsítják a test szöveteit és szerveit. A csontvelőben ez megnyilvánulhat más sejtek - ún hemophagocytosis. Elsősorban a fiatal csecsemőket és gyermekeket érinti, de bármely életkorban előfordulhat. 50 000 születésre jut egy eset. Előfordulhat azonban, hogy nem minden betegnél található meg, és az előfordulási gyakorisága nagyobb.
Az elsődleges HLH-ban a sérült géneket vagy mindkét szülőtől (autoszomális recesszív), vagy magától az anyától öröklik. 1999 óta öt génről van szó, amelyek öt típusú autoszomális recesszív HLH-hoz kapcsolódnak. Ebben a formában a testvérek 25% -ánál fordul elő nagyobb valószínűséggel a betegség. 50% -ban a betegség hordozói, 25% -uknak esélye van arra, hogy ne kapjon genetikai károsodást.
A másodlagos HLH idősebb gyermekeknél fordul elő, akiknek nincs genetikai károsodásuk.

Tünetek
A családi HLH ritka és mindig gyorsan halálos betegség. A gyermekek nem boldogulnak, súlycsökkenés, láz, máj- és lépnagyobbodás, nyirokcsomók, néha vörös vagy lila kiütések és apró csomók a bőrön, sárgaság, köhögés légzési nehézségig, változások a vérképben, görcsök.

Diagnózis
A diagnózis megerősítéséhez klinikai és laboratóriumi diagnosztikai kritériumokat határoznak meg. Ezek közé tartozik: tartós láz, megnagyobbodott lép, a természetes gyilkos sejtek csökkent funkciója, vérképszám-változás, megnövekedett triglicerid- és ferritinszint a vérben, haemophagocytosis bizonyítéka a csontvelőben és abnormálisan magas CD25-érték a vérben (ami a T-sejtek fokozott aktivációját jelzi ). Képalkotó és fertőzéses vizsgálatok szükségesek. Az elsődleges és a másodlagos HLH azonban nem különböztethető meg a tünetek alapján. Élettől függetlenül javasoljuk, hogy genetikai vizsgálatot végezzenek a véren vagy más szöveteken. Azonban a családi HLH-ban szenvedő betegek körülbelül 30% -ában nem észlelnek genetikai változást. Ha az eredmény pozitív, akkor vizsgálatokat kell végezni mind a szülőkön, mind a testvéreken, valamint a gyermekeken születés előtt vagy testvér halála esetén.

Kezelés
Kortikoszteroidokat, citosztatikumokat, immunterápiát (ciklosporint), antibiotikumokat és vírusellenes szereket alkalmaznak. Az őssejt-transzplantációt tartósan vagy visszatérő HLH-ban szenvedő betegeknél végzik.
A másodlagos HLH-ban az állapot korrigálható a HLH-t okozó betegség kezelése után kemoterápia alkalmazása nélkül.

Az eredmények
A kezeletlen családi HLH átlagosan két hónap elteltével halálhoz vezet. A transzplantáció után a gyermekek életminősége nagyon jó lehet.

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.