megelőzés

"Viktória királynő gyermekeinek" is nevezik magukat. Ez a brit királynő volt a történelem leghíresebb hemofília hordozója. Ez az örökletes betegség, amely vérzésben nyilvánul meg, korántsem "királyi".

Ma a modern hemofíliás kezelés lehetővé teszi, hogy egészséges lakossággal azonos életkorú életet éljen, tisztességes életminőséggel. Ez nem hasonlítható össze azzal a ténnyel, hogy a 20. század elején a hemofíliában szenvedő betegek átlagosan 11 évet éltek. A vérzés következtében az ízületek vagy más szervek károsodásának szövődményei a betegség súlyosságától függenek. Ennek oka a véralvadáshoz szükséges tényezők hiánya a testben (úgynevezett koagulációs faktorok).

Elvileg az enyhe fokú hemofíliában szenvedő betegeknél nincsenek súlyos vérzési problémák, általában túlzottan vérzik, főként műtét vagy súlyos sérülés következtében. A mérsékelt hemofíliás betegek átlagosan havonta egyszer véreznek. A súlyos betegségben szenvedők gyakran ismételten véreznek izmaikban és ízületeikben, és előfordulhat, hogy nem is ütnek el. Heti átlagosan kétszer a vérzés teljesen véletlen, nyilvánvaló ok nélkül. Spontán beszélnek róla és kiszámíthatatlan.

"A véralvadáshoz szükséges tényezők elégtelen termelését a hibás gén okozza. Attól függően, hogy a VIII. Vagy a IX. Faktor hiányáról van szó, kétféle hemofíliáról beszélünk, az A típusú betegek 85% -a, a B típusú betegek 15% -a "- mondja doc. MUDr. Angelika Bátorová, PhD., A pozsonyi Károly Egyetem Orvostudományi Karának Hematológiai és Transfusiológiai Tanszékének vezetője. A betegség súlyosságát ennek a véralvadási faktornak a mennyisége határozza meg. Éppen ezért a diagnózis megerősítésének legmegbízhatóbb módja a vérvizsgálat, amely segít a betegség súlyosságának meghatározásában is. Fontos a betegség időben történő felismerése és a kezelés megkezdése az izom-csontrendszer súlyos károsodásának elkerülése érdekében.

A betegség tünetei azonban ritkán jelentkeznek 6 hónapos kor előtt (pl. Vérzés az izomoltások után). Szokatlanul magas a zúzódások előfordulása, amikor a baba mászni kezd. Később a legjellemzőbb megnyilvánulás az ízületek és izmok vérzése, ami nagyon fájdalmas.

Szlovákiában 570 A és B hemofíliás beteg él, és az elmúlt évtizedben ennek a betegségnek a kezelése elérte az európai színvonalat. A legtöbb beteget gondosan kiválasztott donorokból származó emberi plazmából készített koncentrátumokkal és géntechnológiai módszerekkel előállított rekombináns készítményekkel kezelik. Általában ugyanolyan hatékonyaknak tekintik őket, és biztonsági szempontból nem jelentenek fertőzésveszélyt, amely minden intézkedés ellenére mindig legalább elméletileg jelen van, ha donorplazmát használnak. Annak érdekében azonban, hogy ne legyen ilyen egyszerű, a kezelés legkomolyabb szövődménye az antitestek képződése a koagulációs faktor ellen, amely lassítja vagy elnyomja annak aktivitását. Ez az immunválasz a beteg testében hatástalanná teszi a vérzést. A képződött antitestek eliminálása nagyon nehéz kezelést igényel.

Ma gyakorlatilag mindent tudni lehet a hemofília öröklődéséről. A hibás gén hordozója mindig egy nő, aki a betegség hordozója. Hemofíliás betegsé válik azonban csak kivételes esetekben. Ha egy hibás génnel rendelkező nőnek fia születik, akkor szenvedhet a betegségtől, míg a lánya csak a betegség újabb vektorává válik. Ezért a legtöbb hemofíliás férfi. A lánya csak akkor fejleszti a lányát, ha sertés anyától és hemofil apától született. Ha egy hemofilikusnak egészséges felesége van, gyermekei nem betegednek meg, de a lányok hordozókká válnak.

"A hemofília súlyos betegség. A gyakori vérzés és annak következményei hatalmas szenvedést okoznak, és korlátozzák az egészséges emberek számára jellemző életfontosságú tevékenységeket "- mondja Ing. Jaroslav Janovec, aki a Szlovák Hemofília Szövetség elnöke, egy szervezet, amelynek tagjai veleszületett vérzési rendellenességekben szenvedő betegek, családtagjaik és barátaik. "Valahányszor vérzik, emberi vérből készült gyógyszereket kell kapnia, és az életük attól függ, hogy azonnal és elegendő mennyiségben állnak-e rendelkezésre."

Minden hemofíliában van egy bizonyos bűntudat a lelkében, miért kell fájdalommal és szenvedéssel teli életet élnie. Különösen a fiatal fiúknak nehéz megmagyarázni, hogy gyermekkoruknak tele kell lennie tiltásokkal, és hogy a csapatsportok, de a birkózás, a bokszolás, a lesiklás és a gördeszkázás is örökre tabuk számukra. Úszás, nyújtás vagy túrázás a legalkalmasabb.

Bizonyára minden hemofíliás habozás nélkül feladná a "királyi betegségben" szenvedő "kiváltságot". Sajnos egyelőre nem gyógyítható meg, a vigasz legalább az a tény, hogy Szlovákiában ma minden beteget alvadási faktorok biztonságos és jó minőségű készítményeivel kezelnek. A nem olcsó kezelés azonban lehetővé teszi számukra, hogy teljes mértékben beilleszkedjenek az életbe. És ez megtérül a cég számára.

© SZERZŐI JOG FENNTARTVA

A napi Pravda és internetes verziójának célja, hogy naprakész híreket jelenítsen meg Önnek. Ahhoz, hogy folyamatosan és még jobban dolgozhassunk Önnek, szükségünk van a támogatására is. Köszönjük bármilyen pénzügyi hozzájárulását.