Nem feltűnő, sokak számára sokkot jelent, mivel komoly diagnózisról van szó. A szakértők rámutatnak az ideopátiás tüdőfibrózisra - egy olyan betegségre, amelynek halála lehet a vége. Felfedték, mi rejlik ennek az egészségügyi problémának a hátterében, hogyan keletkezik és hogyan lehet felderíteni!

A szakértők riasztanak. Kevesen tudnak egy betegség létezéséről, és amikor ez megnyilvánul, az embernek fogalma sincs arról, hogy súlyos diagnózisa van. Mint MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, a Szlovák Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának pneumológiai és physeológiai vezető szakértője, Az ideopátiás tüdőfibrózis az egyik legsúlyosabb tüdőbetegség, nagyon rossz prognózissal, még az onkológiai betegségekhez képest is.

Mi a betegség?

Az IPF az ún ritka betegségek és világszerte körülbelül 3 millió embert érint.

"Ő ideológiai, mert nem az még mindig világos, miért fordul elő egyeseknél, másokban nem. Vannak más tüdőrostjaink is, amelyekről ez ismert "- magyarázza dr. Hájková, miszerint a betegség oka lehet a dohányzás vagy a környezet.

A "tüdőfibrózis" kifejezés arra a folyamatra utal, amelynek során a tüdőszövet hegesedik és megvastagszik. Az IPF az idő múlásával súlyosbodik, és a hegek elnagyolódnak és elterjednek, a tüdő elveszíti azt a képességét, hogy oxigént szállítson a véráramba. Ezzel nem jut annyi oxigén a szervekhez, amennyire szükségük van.

A finom légzsákok és a tüdőben lévő erek fontosak a test minden szervének szükséges oxigén biztosításához. Amikor lélegzünk, az oxigén a tüdőn keresztül jut a véráramba. Innentől kezdve a szívbe, majd tovább az egész testbe jut, amely biztosítja a szövetek és szervek oxigénellátását, és lehetővé teszi azok megfelelő működését. Ha azonban a tüdőszövet heges és vastagodik a tüdőfibrózissal, csökken az oxigén szállítási képessége a tüdőből a véráramba, és a test oxigénhiánytól szenved.

Ugyanakkor a tüdő hegesedése és az alacsony oxigénszint megnehezíti a légzést. A légszomj megerőltetés közben vagy akár nyugalmi állapotban kezd megjelenni, és száraz köhögés. Ahogy a tüdõ hegesedése folytatódik, egyre kevesebb tüdõsejt egészséges és képes gázokat cserélni és oxigént "küldeni" a véráramba. A légzés egyre nehezebbé válik, amikor az embernek nagyon szüksége van oxigénkezelésre, mert légzéssel már nem tud elegendő mennyiséget biztosítani.

Miért merül fel?

Az idiopátiás tüdőfibrózis pontos oka még nem ismert, de a tüdőszövet hegesedése valószínűleg a tüdő nyálkahártyájának ismételt sérüléseinek köszönhető. A tüdőhólyag sejtek erre a sérülésre olyan tevékenységgel reagálnak, amely fokozatosan a sérült szövet hegesedéséhez vezet. A fibrózis előrehaladott stádiumában a szövet érdessé válik, és a tüdő szerkezete megszakad.

Eddig nem sikerült azonosítani azt a kockázati csoportot, amelyet más betegségek jobban veszélyeztetnének, mint más embereket.

Az IPF azonban férfiaknál gyakoribb, mint nőknél, és a betegek általában 55 évnél idősebbek. Általában nem tudni, miért tört ki a betegség, ezért hívják idiopátiás tüdőfibrózisnak (latinul idiopátiás = ismeretlen okból). Néha az orvosok tudják megtalálni azt az okot, amely a tüdőszövet hegesedését okozza. A betegek bizonyos salakanyagoknak lehetnek kitéve. Egyes gyógyszerek tüdőfibrózist is okozhatnak.

A kockázatot növelő tényezők:

  • dohányzó
  • fém és fa pornak való kitettség
  • mezőgazdasági környezet - a gazdálkodás, a madár- vagy szarvasmarha-tenyésztés által okozott szennyezés, a zöldségekből és állatokból származó por
  • fodrászati ​​tevékenység
  • kőfaragás és kőfényezés
  • genetikai tényezők - a betegség családi előfordulása (több mint két IPF-rokon) a betegek körülbelül 5% -a, akkor a betegség fiatalokat érinthet
  • gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) - az élelmiszer visszaáramlása a gyomorból a nyelőcsőbe (az IPF-ben szenvedő betegek körülbelül 66-87% -ában fordul elő)
  • cukorbetegség
  • vírusos tüdőfertőzések

diagnózis

Mi utalhat betegségre?

Az IPF hasonlóan nyilvánul meg, mint a légzőrendszer vagy a szív egyéb betegségei. A leggyakoribb tünetek a megmagyarázhatatlan krónikus légszomjok, különösen a testmozgás során. A betegség előrehaladottabb stádiumában lévő betegek néhány méteres gyaloglás vagy az első emeletre lépés után lélegezhetnek.

"A hosszan tartó száraz, irritáló köhögés, sekély légzés, fáradtság, súlycsökkenés és az ujjak klubosodása jelezheti az IPF-et. A legtöbb beteg számára a belégzés közbeni recsegések is jellemzőek "- magyarázza MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, a Szlovák Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának pneumológiai és phthiológiai vezető szakértője.

A leggyakoribb tünetek a következők:

  • megmagyarázhatatlan krónikus légszomj, különösen edzés közben, például testmozgás közben
  • száraz, irritáló köhögés, amely idővel nem csillapodik
  • gyors és sekély légzés
  • recsegő hangok belégzéskor - hasonlóan a tépőzáras hanghoz, amely az IPF-ben szenvedő betegek több mint 80% -ában van jelen
  • szokatlan fáradtság
  • izom- és ízületi fájdalom
  • fogyás
  • klubágyas ujjak - az ujjbegyek kinyújtódnak

Az IPF lefolyása kiszámíthatatlan és sokféle formát ölthet. A tüdő működése folyamatosan és visszafordíthatatlanul romlik. A progresszió lehet lassú, de nagyon gyors is, csak enyhe nehézségekkel több évig tarthat, és hirtelen váratlanul súlyosbodhat, akut, életveszélyes exacerbációkkal.

Következő Dr. Hájková hozzáteszi a statisztikák szerint Szlovákiában körülbelül 213 beteget diagnosztizáltak IPF-diagnózissal. Az adatok az EMPIRE klinikai nyilvántartásból származnak, amelyet a közép-kelet-európai IPF-ben diagnosztizált betegek adatbázisaként hoztak létre 2014-ben.

A diagnózis felderítése szintén egy évig tart

Az IPF diagnózisa néha nehéz lehet, mert ugyanazokat a tüneteket mutatja, mint néhány más tüdőbetegség. Nincs teszt az IPF diagnózisának megerősítésére. A tüdőgyógyász segíthet a beteg kórtörténetének, fizikai vizsgálatainak és tesztjeinek helyes meghatározásában. A diagnózis gyakran 1-2 évig tart. A korai diagnózis létfontosságú, mert megfelelő orvosi beavatkozás nélkül elvész a betegség progressziójának lassításának lehetősége. Bizonyított, hogy minél előbb diagnosztizálható, annál nagyobb a beteg túlélési esélye, ez összefügg a tüdő létfontosságával.

Az orvosok differenciáldiagnosztikát végeznek a betegeknél, hogy kizárjanak a krónikus obstruktív tüdőbetegségen, a szarkoidózison, a tüdőfertőzésen vagy a szívelégtelenségen kívüli egyéb betegségek. Ki kell zárni a környezettel kapcsolatos tüdőbetegségeket is, mint például az azbeszt-kitettség, a gyógyszer mellékhatásai vagy a tüdőt közvetetten befolyásoló szisztémás betegségek.

Kezelés

Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a kezeletlen betegek elveszítik a tüdő működését, még akkor is, ha betegségük korai stádiumban van. Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelési lehetőségei továbbra is korlátozottak, 2014-ig nem volt gyógyulás a betegek számára. Ma úgynevezett antifibrotikumok állnak rendelkezésre, amelyek közvetlenül zavarják a szövet hegesedésének folyamatát. Nem kezelik a már hegesedett tüdőrészeket, de megelőzhetik vagy lelassíthatják más egészséges vagy minimálisan érintett tüdőrészek hegesedését.

"Jelenleg két antifibrotikus gyógyszert engedélyeztek közvetlenül az IPF kezelésére, amelyekről kiderült, hogy lassítják a betegség progresszióját, és minden IPF-ben szenvedő betegnek kezelnie kell" - mondja MUDr. Slivka Róbert, PhD, az Országos Tuberkulózis, Tüdőbetegségek és Mellkassebészet Intézetétől Vyšné Hágy.

Az IPF kezelésére elsősorban azért van szükség, mert befolyásolhatja a betegség későbbi kialakulását.

"Néhány, IPF-ben szenvedő betegnél (az összes IPF-ben szenvedő beteg 5-10% -a) a klinikai állapot kiszámíthatatlan akut súlyosbodása másodlagos szövődmények miatt jelentkezhet, például tüdőgyulladás, szívelégtelenség, tüdőembólia, pneumothorax vagy fel nem ismert ok miatt. Ezek az akut események végzetesek lehetnek, vagy a páciens állapotának lényeges és visszafordíthatatlan romlását okozhatják "- magyarázta az elsődleges MUDr. Bohumil Matula a Szent Kórházból Svorada Zobor, Nyitra.

Fontos a mentális erőnlét

A rossz prognózisú súlyos betegség korai szakaszában a leghatékonyabb puffer a szociális és a családi támogatás. Ha nincs elegük belőle, több negatív érzelem ellen harcolnak.

"A beteg rossz mentális állapotának leggyakoribb megnyilvánulása a szorongás, a félelem, a depressziós hangulat, a düh, a kilátástalanság vagy a tehetetlenség. A beteg mentális állapota fontos tényező, amely befolyásolja az általános terápia, a stresszkezelés megközelítését, de a betegség jövőbeli előrehaladását is "- magyarázza PhDr. Klinikai pszichológus. Pavla Notova, PhD.

A tüdőbetegség nemcsak progresszív és legyengítő, de változatos lefolyású is lehet, és nem lehet előre megjósolni. Gyakran korlátozza a betegeket arra a pontra, hogy ez nemcsak a családjukat, hanem a munkájukat is érinti, és sokan nehéz társadalmi helyzetbe kerülnek. Ez az oka annak is, hogy az OZ Nádej pro lungs úgy döntött, hogy szociális, jogi és pszichológiai tanácsadó központot hoz létre a betegek számára. JUDr. Katarína Fedorová, PhD. A súlyosan beteg betegek társadalmi és jogi problémáira összpontosít.

"A betegek tanácsadása különösen azért fontos, mert a szociális rendszer összetett, és a betegnek nincs esélye megtudni, hogy milyen lehetőségei vannak. A hatóságok gyakran elutasítják a különféle hozzájárulások iránti kérelmeket, de néha csak a megfelelően kitöltött dokumentumok, pályázatok vagy fellebbezések elegendőek a sikerhez "- hangsúlyozza Dr. Katarína Fedorová, PhD. A professzionális pszichológiai segítségre szoruló betegeket Pavla Nôtová klinikai pszichológus, PhD.

Olyan súlyos betegséggel élni, mint az IPF, nem könnyű, de a betegcsoportok hasznosak lehetnek. 2016-ban létrehozták az OZ Nádej pre tüdőt - a tüdőfibrózisban szenvedő betegek klubját, amely elsőként fedezte le az IPF-ben szenvedő betegeket. Társalapítója Zuzana Goceliaková volt, akit 19 éves korában diagnosztizáltak IPF-fel. Több éve él a betegséggel, úgy látta, hogy a betegség tönkreteszi ismerősei, betegtársainak életét, és a családjában is megtapasztalta. Állapota fia születése után romlott, amikor az első szövődmények elkezdődtek. Történetén keresztül azonban megmutatja, hogyan lehet teljes életet élni ezzel a diagnózissal, amennyire csak lehetséges.

"Szeretném örökhagyni az IPF-ben szenvedő betegeket, és arra ösztönözni őket, hogy ne csak az életüket éljék, és élvezzék azt 120% -ban. Bár ez egy olyan diagnózis, amely minden szempontból bonyolítja az életet, a család és a barátok segíthetnek abban. Meg kell szabadulnunk a negatív dolgoktól, az emberek és még egy igényes betegség is elviselhetőbb lesz "- mondja reménykedve Zuzana Goceliaková.

Idővel pozitívan értékeli a polgári társulás működését. A betegek reagálni kezdtek a kezdeményezésre, a családtagok iránt is nagyobb az érdeklődés, akik érdeklik, hogy a betegség hogyan befolyásolható és hogyan lehet meghosszabbítani az életet, ha lehetséges.