unilabs

A mellékvese incidenciák (AI) az ún véletlenszerűen vizualizált (USG, CT, MRI) mellékvese elváltozások, tömegek a hasüregben. Jelenleg az AI kifejezés egy 1 cm-es vagy annál nagyobb kóros entitásra utal, de ebbe a csoportba nem tartozik bele az endokrin túltermelés megnyilvánulásával járó AI és az ismert malignus betegségben előforduló incidenciák. A technika fejlődésével fokozatosan növekszik az incidenciák előfordulása. Gyakrabban nőknél, rosszindulatú betegségekben, metabolikus szindrómában szenvedő betegeknél vagy idősebb embereknél fordul elő. Kezelésük alapvető célja a hormonális aktivitás megszüntetése vagy megerősítése, valamint esetleges rosszindulatú potenciáljuk felismerése. Jelenleg nincs pontos konszenzus az irányításukról. A jóindulatú mellékvese elváltozások általában gyakoribbak, mint a rosszindulatú daganatok. A hiperfunkció fő oka a szubklinikai hypercortisolism, de e betegek terápiás nézete ellentmondásos. Nincsenek egyértelmű ajánlások a rendszeres radiológiai utánkövetés gyakoriságára az AI-ben szenvedő betegek megfigyelésekor. Az ismételt CT-vizsgálatok az ionizáló sugárzás következtében megnövekedett rákos kockázatot jelentenek.

Az AI-k a mellékvese elváltozások nagy csoportját képviselik, amelyek többnyire másodlagos véletlen leletként találhatók meg a hasüreg vizuális vizsgálatakor. Az AI előfordulása az elmúlt évtizedekben nőtt, elsősorban a nem invazív hasi képalkotó módszerek kifejlesztésének köszönhetően. A diagnosztikai-terápiás szempont elsősorban az incidenciómák malignus potenciáljának kizárásáról vagy megerősítéséről, valamint az AI lehetséges hormonális aktivitásának vizsgálatáról szól. A vizualizációs technikák fejlődése ellenére azonban az AI kezelésének kérdése továbbra is nyitott (1, 3).

Előfordulás, prevalencia és etiológia

Klinikai kép

A legtöbb esetben az AI klinikai képe szinte tünetmentes, az AI jelenléte gyakran csak véletlenül fordul elő. Nagyobb mellékvese tömegek esetén a helyi tünetek mellett az AI a hormontermelésben is megnyilvánulhat (2. táblázat) (1). Ezért minden alkalommal, amikor mellékvese daganatot találnak, meg kell határozni, hogy az incidentaloma hormonálisan aktív-e vagy sem (4, 5).

  • az aldoszteron túltermelése gyakran súlyos artériás magas vérnyomásban, hipokalémiában, fáradtságban, paresztéziákban, görcsökben és gyengeségben nyilvánul meg,
  • a kortizol túltermelésére (a szubklinikai hiperkortizáció kivételével) jellegzetes hasi elhízás, holdarc, izom- és bőr atrófiák, vérömleny, ödéma, artériás magas vérnyomás, csontritkulás, csökkent glükóz tolerancia és menstruációs rendellenességek jellemzők.,
  • katekolaminok túltermelése, artériás hipertónia (gyakran paroxizmális), szívdobogásérzés, mellkasi fájdalom, tüdőödéma, stroke és egyéb,
  • Az androgén túltermelés főleg a mellékvese kéreg karcinómákra jellemző, a férfiaknál kevésbé kifejezett, de nőknél gyakran előfordul hirsutizmus, pattanások, alopecia, néha még a virilizáció is (1, 4, 5).

Diagnosztika

Mint említettük, az alapvető diagnosztikai cél az AI lehetséges hormonális aktivitásának vizsgálata. A szekréciós aktív daganatok csoportjába tartoznak a feokromocitómák és a kortikális daganatok, amelyek aldoszteront, glükokortikoidokat vagy nemi hormonokat termelhetnek (6, 8).

Képalkotó módszerek

Általában a jól meghatározott, homogén sűrűségű kis daganatok a leggyakoribb jóindulatú elváltozások, ellentétben a karcinómákkal, amelyek nagyobbak, inhomogének, nekrózist vagy vérzést jelentő központi hypodense területtel. A rákos megbetegedések körülbelül 30% -ában vannak kalciumok, a rosszindulatú daganat megerősítése a helyi invázió, noduláris terjedés vagy távoli MTS jelenlétének bizonyítékain alapul (4, 8). Különösen a méretkritérium játszik fontos szerepet az AI lehetséges malignus potenciáljának értékelésében. Körülbelül 4 cm átmérőjű mellékvese elváltozások esetén a jóindulatú elváltozás és a rosszindulatú elváltozás aránya 8: 1. A vélemények ellentmondásosak az elváltozások növekedésének rosszindulatúvá való progressziójával kapcsolatban. A mai napig nem igazolták rosszindulatú transzformációt, ha a mellékvese tömege több mint 1 cm-rel növekedett a hosszú távú követés során (3. táblázat) (1., 8., 9.).

Az elváltozás malignus potenciáljának értékelésére alkalmasabb kritérium a mellékvese tömegének kontraszt nélküli CT-sűrűségének mérése, és a nem-adenomatózus elváltozásokban, például a feokromocitómákban, az MTS-ben és az adrenokortikális karcinómákban a kontraszt utáni sűrűség-növekedés is hasznos. A sűrűséget Hounsfield-egységekben (HU) mérik, míg a 10 HU-nál kisebb sűrűségű daganatok gyakran jóindulatúak, 10 HU-nál nagyobb sűrűséggel, az elváltozásokat tovább kell vizsgálni és differenciálni (10).

Az MRI vizsgálat az AI diagnózisában is jelentős helyet foglal el a jobb szövetkontraszt és a több síkban történő képalkotás képessége miatt, bár annak érzékenysége nem nagyobb, mint a CT vizsgálata. Az MTS és az adrenokortikális karcinómák magasabb intenzitással rendelkeznek az MRI képalkotásánál, mint a jóindulatú elváltozások. Az MR fontos a mellékvese-karcinóma stádiumának meghatározásában is. Ennek a vizsgálati módnak az érzékenysége körülbelül 75-80%. Tipikus kép a pheochromocytoma, amelynek a jel intenzitása a legnagyobb.

A többi vizsgálati módszer közül az USG mellékveseit alkalmazzák a gyakorlatban, amelyet azonban az alacsony érzékenység korlátoz és csak 3 cm-nél nagyobb tömegek jelennek meg megbízhatóan. Szcintigráfia is rendelkezésre áll, amely főleg az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnosztizálásában, a jóindulatú és rosszindulatú elváltozások megkülönböztetésében és a feokromocitóma képalkotásában fontos.

Egyéb vizsgálati módszerek közé tartozik a pozitron emissziós tomográfia (PET) a jóindulatú és rosszindulatú elváltozások megkülönböztetésére (3, 4, 9).

A molekuláris diagnosztika (DNS, RNS, FISH stb.) Csak a MEN 2-hez (MEN 2a és MEN 2b), von Recklinghausen NF-1 neurofibromatózisához, von Hippel Lindau szindrómához és a familiáris paraganglioma (2).

Az AI diagnosztizálásában a hasznosság határán a gyakran nem reprezentatív minták és a vizsgálat megismétlésének szükségessége vékony tűvel végzett aspirációs biopsziával (FNAB) végzett vizsgálat. Ugyanakkor az adenoma és a jól differenciált rák közötti differenciáldiagnózis viszonylag bonyolult. Ha a betegben nincs ismert rosszindulatú daganat, vagy CT, MRI vagy szcintigráfiai vizsgálat feltételezi az adenoma jelenlétét, az FNAB javallata nem indokolt (2, 4, 6).

Monitorozás és kezelés

Az AI hormonális aktivitás nélküli monitorozása és a sérülés feltételezett jóindulatú jellege esetén jelenleg nincs szilárd álláspont. Általában ajánlott, hogy az AI hormonokat évente egyszer, 5 éven keresztül vizsgálják, a tipikus adenoma jellemzőkkel rendelkező, legfeljebb 2 cm méretű elváltozások egyáltalán nem ajánlottak a képalkotáshoz, a nagyobb elváltozások pedig 3-6 hónapos képalkotáshoz ajánlottak. Bizonyos esetekben fokozatosan csökken a mellékvesék tömege, ritkán az AI eltűnéséig. Ennek a folyamatnak az alapelve azonban jelenleg nem világos. Az AI döntésének módja az AI-ban a hormonális aktivitás megjelenése vagy a tumor 1 cm-es megnagyobbodása esetén történik. Az ismételt CT-vizsgálatok mérlegelésekor figyelembe kell venni az ismételt vizsgálatok utáni megnövekedett sugárterhelést és a rosszindulatú daganat kockázatát (2, 3, 11, 12, 13).

Az adrenalectomia minden hormonálisan aktív mellékvese elváltozásban és rosszindulatú daganatokban is javallt. Számos műben a 6 cm-nél nagyobb átmérőjű adrenocorticalis carcinomák 90% -ának előfordulásáról számoltak be, míg az ekkora adenomák nagyon ritkák. A műtéti megoldás (reszekció) ezért teljes mértékben feltüntetett 6 cm-nél nagyobb AI esetén, míg 3-6 cm közötti AI esetén a lelet egyedi értékelése megfelelő, figyelembe véve az AI lehetséges reszekcióját., amely jelenleg ezekben a dimenziókban hormonálisan inaktív AI esetén ajánlott. A 3 cm-nél kisebb AI-t meg kell vizsgálni a hormonális aktivitás és a rosszindulatú potenciál szempontjából (1, 8, 10).

Következtetés

Az AI ideális diagnosztikai és kezelési eljárása a hormonális aktivitás és a CT és az MRI anatómiai paramétereinek vizsgálata. A minimális vizsgálat magában foglalja a káliumtesztet, az éjszakai 1 mg dexametazon tesztet és a katekolaminok 24 órás vizeletgyűjtését. Az adrenalectomiát hormonális aktivitás megerősítése esetén javasoljuk, esetleg anatómiai paraméterekben, amelyek rosszindulatú daganatra utalnak.

Köszönetnyilvánítás: a munkát a VEGA 1/0187/17 és az APVV-17-0054 támogatások támogatták.