Két éven át Zuzana élete ismétlődő kettős látás, hirtelen esések és nagy fáradtságtól szenvedett. Ő maga segített a diagnózis felállításában.
Forró június volt, és a harmincnégy éves martini Zuzana Svrčková a városba sétált, hogy csokrot vásároljon egy családi ünnepségre. Élvezte a szép napot és végül a békét. Nemrég fejezte be a varrónő kimerítő munkáját. "Amikor hazatértem, hirtelen ködbe kezdett a szemem előtt. Még a bejárati ajtónak is betoppantam "- idézi fel a betegség legelső jeleit, amelyet már régóta senki sem tudott diagnosztizálni.
Kettős látás
Amikor a kettős látás körülbelül két hét alatt bekerült, Zuzana orvoshoz fordult. Szem- és neurológiai vizsgálatok következtek, beleértve a fej CT-jét is, de minden rendben volt. "Csak fáradt voltam. Öt hónapot töltöttem a „péenkán”, és a kettős látás eltűnt. Újra normálisnak éreztem magam. ”De egy évvel később októberben a kettős látás visszatért. "Nem akartam hiányozni a munkámból. Munka közben hunyorogva csavartam a fejem, hogy a kezeimre nézhessek, tekercseket készítve a motorokhoz. Sok fáradtság volt azonban, gyakran fel sem tudtam menni a lépcsőn. Időnként nem tudtam rendesen rágni, vagy értetlenül beszéltem. ”Számos neurológiai vizsgálatot rejtettek olyan titokzatos rövidítések, mint az SSEP, a VEP, az EMG, de semmi komolyat nem találtak. "Minden nap fájt a fejem, attól kezdve, hogy megerőltettem a szemem, és áttörtem a kettős látást. Kétségbeesésben helyettesítettem a neurológust. Nos, még egy új sem jött össze semmivel. "
Hirtelen esik
A 30 éves fiatalember nem szándékozott feladni. "Régen hosszú távokat futottam az iskolába. Mivel az orvosok szerint jól voltam, újra elkezdtem futni a férjemmel. ”De amikor néhányszor a semmiből kiesett, a neurológus mágneses rezonancia képalkotásra küldte. "Még az" emerko "is rendben volt. Csak nekem nem volt igazam. Szórakoztam a gyerekekkel az uszodában, és hirtelen elestem. Mentálisan már a legalján voltam. Féltem kimenni az utcára. Beletúrtam az ajtókeretekbe, a tárgyakba, mindennel készen voltam. Amikor a csésze után akartam nyúlni, a kezemmel tapogatóztam. Azonban az interneten már megállapítottam, hogy myasthenia gravisom lehet, egy izomgyengeségben megnyilvánuló autoimmun betegség. Mondtam az orvosnak, és úgy döntött, hogy depressziós szindrómám van. Pszichiáterhez küldött. "
Sikeres keresés
A Zuzana pszichiáter által felírt szorongáscsökkentő gyógyszer nem gyógyította meg, de paradox módon közelebb került a helyes diagnózishoz. "A betegtájékoztatóban szerepel, hogy myasthenia gravis esetén nem alkalmazható. Még intenzívebben kezdtem el keresni az interneten, mígnem találkoztam egy csehországi hölggyel, akinek ez a betegsége volt. Kapcsolatot adott prágai orvosával. Írtam neki és segítséget kértem tőle. MUDr docenshez irányított. Petr Špalek, a Ružinov Kórház Neuromuszkuláris Betegségei Központjának vezetője. Két nap alatt elfogadott Pozsonyban! "
A két évig tartó pokol véget érhetett. Az első vizsgálatok azonban nem mutatták ki, hogy Zuzanát eltalálták. "Többször volt velem, és éppen akkor nem voltak tünetei" - mondja Špalek docens, aki a gyakorlat során valóban súlyos myasthenia gravis esetekkel találkozott. A laboratóriumi vizsgálatok azonban megerősítették, hogy Zuzkin immunrendszere olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják az izomaktivitást szabályozó receptorokat. A diagnózis a myasthenia gravis enyhe szeropozitív formája volt.
Végre jól vagyok
Az öt évvel ezelőtti CT-vizsgálat alapján a Zuzana egy csecsemőmirigyet operált, egy gyermekmirigyet, amely általában gyermekkorban eltűnik. Ma a friss negyvenéves gyermek alacsony gyógyszeradagokkal van ellátva, ennek köszönhetően ismét sikerül sétálnia, nincs kettős látása, és gond nélkül elbírja a munkát. "Nyolc év után végre szinte normálisnak érzem magam. Még az edzőteremben is próbálok tornázni, és fokozatosan megszabadulni azoktól a kilóktól, amelyeket a kortikoszteroidok alkalmaztak rám. Sokat pihenek és próbálok nem stresszelni. Úgy érzem, hogy az idegeim súlyosbítják a betegségemet. "
Rosszabb fáradtság
Doc. MUDr. Peter ŠPALEK, PhD., Szintén olyan müaszténikát tett talpra, akik izomgyengeségük miatt csak eszközökkel tudtak feküdni és lélegezni.
"A Myasthenia gravis, ami görögül súlyos izomgyengeséget jelent, a neuromuszkuláris csatlakozás ritka autoimmun betegsége. Izomgyengeség és túlzott fáradtság nyilvánul meg a fizikai aktivitás során "- magyarázza Špalek docens. "A nőknél a myasthenia gravis leggyakrabban reproduktív korban, ötven és hetven év közötti férfiaknál fordul elő" - folytatja. A myasthenia gravitációjú nők és férfiak aránya körülbelül 1,3: 1. A múltban a halálozás magas volt, a betegeket a légzőizmok árulták el. Jelenleg a betegek nagy részénél jól kezelhető és gyógyítható. "A betegek körülbelül fele felépül, és fokozatosan leállíthatjuk a kezelést. A tünetek további negyven százalékától megszabadulhatunk, de hosszú ideig fenntartó immunszuppresszív kezelést kell alkalmazniuk, mert a visszaállítás során visszaesések jelentkeznek "- teszi hozzá az orvos, aki a világon az elsők között kezelte myasthenics a kortikoszteroidok mellett.
Nehéz fésülni vagy rágni
A szakértők nem tudják, miért fordul elő a betegség. Az a tény, hogy az immunrendszer antitesteket kezd termelni saját szövetei ellen. Elpusztítja az izomrostok felületén lévő acetilkolin-receptorokat, az izomaktivitást vezérlő idegimpulzusok "vevőit". Különböző izmokat és azok kombinációit választja, ezért a megnyilvánulások különbözőek. "Kezdetben leggyakrabban az okulomotoros izmokat érinti, ami kettős látást és a felső szemhéjak csökkenését okozza. Más izmok részvételétől függően nehézségekbe ütközhet a beszélgetés, a harapás, a rágás és a nyelés. A felső végtagok izomzatának gyengesége megnehezíti a megemelt kézzel végzett tevékenységeket, például fésülést, arcmosást, fogmosást, borotválkozást ... Az alsó végtagok problémáit a járás nehézségei jelentik, különösen lépcsőn és emelkedőn. A myasthenikus izomgyengeséget súlyosbítja a fizikai megterhelés, hosszan tartó járás esetén a beteg lába hirtelen eltörik és leesik ”- írja le a betegség tüneteit az orvos. Egyes myasthenikákban a betegség élesen fejlődik. A kezdeti tünetek gyorsan fejlődnek, a gyengeség a végtagot, a törzset, a nyakizmokat, az arc- és az okulomotoros izmokat, a legsúlyosabb esetekben a légzőizmokat is érinti. Ezután mesterséges tüdőszellőzés szükséges.
A diagnózis megtalálása
A legtöbb páciensnél a myasthenia lassan alakul ki, a tünetek intenzitása a nap folyamán ingadozik. Este kiemelik őket, és fizikai megterhelés után pihenés után átmenetileg eltűnhetnek. "A myasthenia gravis más tüneteket is utánozhat. A betegek hetven százalékánál kezdetben téves diagnózist állapítanak meg "- mondja Špalek docens. Néha még pszichiátriai diagnózist is felállítanak egy beteg számára.
Módszerek a betegség kimutatására
"Ha tíz myasthenikát hasonlítunk össze, mindegyik betegségnek más a lefolyása. Azonban egy tapasztalt szakember valószínűleg képes meghatározni a helyes diagnózist az anamnézis, a neurológiai eredmények és a specifikus klinikai vizsgálatok alapján. Ezt mindenképpen megerősíti az acetilkolin-receptorok vagy az izom-specifikus kináz elleni antitestek pozitív megállapítása ”- magyarázza Špalek docens. A neuromuszkuláris transzmisszió rendellenességeit detektáló elektromiográfiai módszerek szintén fontos helyet foglalnak el a diagnosztikában. Néhány betegnél a myasthenia gravis összefüggésbe hozható a gyermek mirigyében, a thymusban. Minél előbb észlelik a betegséget, annál nagyobb a páciens esélye a gyógyulásra vagy legalábbis jelentős javulásra. "Későn diagnosztizált és kezeletlen myasthenia gravis esetén a receptorok nagymértékben elpusztulnak, és természetes regenerálódási képességük korlátozott" - mondja egy neuromuszkuláris szakember.
Gyógyszerek és műtét
A myasthenia gravis tüneteinek javítására olyan gyógyszereket, kolinészteráz inhibitorokat alkalmaznak, amelyek javítják a neuromuszkuláris transzmissziót és ezáltal erőt adnak a legyengült izmoknak. A döntő kezelés az immunterápia, amelynek célja a myasthenia autoimmun mechanizmusainak elnyomása és megszüntetése. Magában foglalja a kortikoterápiát, immunszuppresszív gyógyszerekkel történő kezelést, a jelzett esetekben thymectomiát - a thymus műtéti eltávolítását. Súlyos esetekben plazmaferezist alkalmaznak, amelynek során a káros antitesteket egy eszköz segítségével eltávolítják a plazmából, különös tekintettel vénába adott immunglobulinnal történő kezelésre. A Myasthenia Gravis Központ létrehozása óta eltelt harmincnyolc év alatt több mint kétezer beteget kezelt egész Szlovákiából.