Nem feltűnően kezdődik. A páciensnek először problémái vannak a közös tevékenységekkel, például a gombok beírásával vagy bezárásával. Temet, amikor jár, izomgörcsök vannak, később nehézségei vannak a nyeléssel.
Végül teljesen lebénul, függ a mesterséges lélegeztetéstől és a táplálkozástól. Az ALS halálos betegségben a beteg fokozatosan elveszíti az idegsejteket.
Az ALS-t vagy az amiotróf laterális szklerózist először a jól ismert francia neurológus, Jean Martin Charcot írta le 1869-ben. Bár azóta eltelt 145 év, úgy tűnik, a tudósok még mindig gyerekcipőben járnak. Nem tudni pontosan, mi okozza ezt a betegséget, vagy hogyan kell kezelni. A neurológusok által diagnosztizált betegnek általában körülbelül három éve van élete. Kivételesen hosszabb. Ez történt a tudós, Stephen Hawking esetében is, aki 21 évesen megbetegedett.
"Az ALS egy gyógyíthatatlan, progresszív neurodegeneratív betegség, amely az idegsejtek fokozatos elvesztésében nyilvánul meg, amelyek összekapcsolják az idegrendszert az akarat által érintett legtöbb izomcsoporttal. Ezeket az idegsejteket motoneuronoknak hívják. Ezért nevezik az ALS-t néha motoneuron-betegségnek" A Na Homolce Kórház J osztálya.
Hozzátette, hogy nincs olyan jellegzetes teszt, amely egyértelműen bizonyítaná az ALS-t.
"Az elektromiográfia segíti a neurológust a vizsgálatban. Ez az idegek és az izmok vizsgálati módszere. Mágneses rezonancia képalkotást, a cerebrospinalis folyadék és motoros kiváltott potenciálok vizsgálatát is alkalmazzák. A fent említett laboratóriumi vizsgálatok segítenek kizárni más, néha jól kezelhető betegségek vagy gerincbetegségek "- magyarázza Martin Jerie neurológus.
Elmondása szerint várhatóan a motoros idegek mintegy 40 százaléka elvész, hogy a betegség megnyilvánulhasson a vizsgálat során. Addig a betegségnek nincsenek nyilvánvaló tünetei. A degeneratív változások és az idegsejtek pusztulása vázizom (keresztirányú harántcsíkolt) izomrészesedéshez vezet, ami az izomfeszültség fájdalommentes csökkenését, a végtagok bénulását, később izomgörcsöket és izomrángásokat, beszédzavarokat, nyelési és légzési nehézségeket eredményez.
A betegség általában az időseket érinti
"A motoros idegek ilyen térfogatának elvesztése után az izomfunkció csökkenése nyilvánvalóvá válik. Az izom idegellátás nélkül kezd zsugorodni, meghal. Az ALS-ben szenvedő betegek légzési elégtelenségben halnak meg, amikor az izmok nem képesek légzőmozgásokat végrehajtani, és nagyon kudarcukat gyakran légúti fertőzés vagy tüdőembólia támasztja alá "- mondja Jerie orvos.
A megjelenés leggyakrabban a kezeken, az esetek körülbelül felében vagy a lábakon történik (a betegek körülbelül egynegyede). A betegség általában az ötvenöt és a hetvenedik életév között nyilvánul meg, kivételesen még korábban. Kissé túlnyomórészt férfi betegek.
A pontos okok nem ismertek, bárkit érinthet, a betegség csak az esetek mintegy öt-tíz százalékában öröklődik. Még olyan gyógyszer sem létezik, amely jelentősen lelassíthatja az ALS-t.
"A specifikus gyógyszerek közül jelenleg a riluzolt alkalmazzák, amely részben lelassítja a betegség lefolyását és meghosszabbítja az életet, de többnyire csak hónapokkal. Öt évnél rövidebb ideig tartó ALS-betegek és életviteli képességük meghaladja a 60 százalék "- mondta Jiří Neumann, a chomutovi kórház neurológiai osztályának vezetője és a Cseh Neurológiai Társaság bizottságának tagja az iDNES.cz oldalon.
A túlélés hasonló, több hónapos megnyúlása tapasztalható az őssejtek kísérleti beadása során is. Szakemberek szerint az ALS elsősorban támogató és pszichológiai kezelést és gondozást igényel, amely a nehézségek enyhítésére és a szövődmények megelőzésére összpontosít.
Fontos a családsegítés
"A betegség előrehaladása során más súlyos, a palliatív orvoslás ismeretét igénylő betegproblémákkal is foglalkoznunk kell: gyengeség, bénulás, immobilizáció, nem önellátás, szorongás, depresszió, a kommunikáció zavara vagy elvesztése, túlzott nyálasodás, fájdalom, izomgörcsök "a megfelelő és kényelmes táplálkozás biztosítása és a beteg fulladásának megakadályozása érdekében. A család támogatása és gondozása nagyon fontos" - állítja Neumann elsődleges.
Szerinte a kezelés megkezdése előtt fontos, hogy a beteget tényszerűen és igazságosan tájékoztassák betegségéről. "Nem ígérhetünk betegnek gyógyulást vagy javulást. De megpróbálunk kiemelni bizonyos pozitívumokat, például a progresszió lassításának lehetőségét, egyes tünetek enyhítését, a folyamatban lévő kutatásokat stb. Célszerű, ha közeli családtagja van jelen az interjún "- mondja Neumann.
A betegség végén az agy már nem képes irányítani az izmok nagy részét, és a beteg bénult marad, az eszközöktől függ, de az érzékszervi funkciók, valamint a mentális és mentális képességek fenntartása mellett.
"Az utolsó szakasz gyakran megjósolható, és tanácsos engedélyezni, hogy a betegek egy megszokott otthoni vagy kórházi környezetben haljanak meg, család és nem külföldi kórházi személyzet körülvéve" - teszi hozzá Martin Jerie neurológus.