A non-Hodgkin rosszindulatú limfómák a nyirokszövet daganatai. Az ok nem teljesen ismert, de valószínűleg összefügg az olyan retrovírusokkal, mint pl HBV és HIV. A fő tünetek
- a nyak, a hónalj és a lágyék csomópontjainak hosszan tartó megnagyobbodása, amelyek tapintásúak és fájdalommentes,
- viszkető bőr,
- tompa fájdalom megnagyobbodott csomópontokban, ami néhány perccel az alkoholfogyasztás után jelenik meg,
- később vér rendellenességek.
Osztályozás:
- prekurzor sejtből/érett sejtből
- B-limfóma/T-limfóma/NK-limfóma
- csomópont/extranodális
- építészettől - csomópont/diffúz (rosszabb)
- méretből - nagy cellákból (rosszabb)/kis cellákból
Osztály forrás szerkesztése]
A daganatsejtek típusa szerint felosztjuk őket T-limfómák, B-limfómák a NK-limfómák. A sejtek megkülönböztetésére a megfelelő számmal ellátott CD betűkkel jelölt antitesteket használjuk. Az érett B-sejtes daganatok az összes non-Hodgkin-limfóma 85% -át teszik ki világszerte. [1] Az érett NK- és T-sejtek daganatai viszonylag ritkák. Hodgkin limfómáitól abban különböznek, hogy velük ellentétben hiányoznak jellemzőik (nagy számban) háttérsejtek úgynevezett gyulladásos sejtek, a tumorsejtek nagyok, nagy és nagy eozinofil sejtmaggal rendelkeznek - Hodgkin bb, Reed-Stenberg bb).
B-non-Hodgkin limfómák forrás szerkesztése]
Krónikus limfocita leukémia (CLL) forrás szerkesztése]
A betegség gyakrabban fordul elő idős betegeknél (50 év felett). Általában több évig lassú. A betegek tünetmentesek lehetnek, vagy fáradtságot, nyirokcsomó-megnagyobbodást, hepatosplenomegaliát (alacsony, mitotikus aktivitással rendelkező kis limfociták beszivárognak a lépbe és a máj portobiláris terébe), autoimmun haemolyticus vérszegénységben és perifériás vér leukocytosisban szenvedhetnek. Előrehaladhat a nagy B-sejtes limfóma diffúz állapotában.
Follikuláris limfóma forrás szerkesztése]
Ez egy olyan daganat, amely a nyiroktüszők csíraközpontjainak sejtjeiből származik (tumor centrociták és centroblasztok alkotják). Felnőttkorban és idős korban fordul elő. A betegek gyakran tünetmentesek és előrehaladott állapotba kerülnek. Az átlagos túlélési idő 6-8 év. [1] A centroblasztok száma szerint a daganatokat három szakaszra osztják:
- I - a follikulárisan elrendeződött tumorsejtek közepes méretűek és megjelennek a centrocytákban, de kis számú centroblasztot is tartalmaznak
- II - hasonló az I-hez, de több centroblasztot tartalmaz,
- III - főleg nagy centroblasztok túlsúlya. Tipikusak a 14. és 18. kromoszóma transzlokációi, valamint a bcl-2 onkogén túlexpressziója, amely megakadályozza az apoptózist. Előrehaladhat a nagy B-sejtes limfóma diffúz állapotában.
MALT limfóma (mucosa társult nyirokszövet) forrás szerkesztése]
Ide tartoznak az extranodális nyirokszövetben fellépő limfómák. Leggyakrabban a gyomorban fordulnak elő, ahol a nyirokszövet általában nincs jelen, hanem a Helicobacter pylori által okozott krónikus gyomorhurutban képződik. Néha elegendő megölni a Helicobactert a gyógyítás érdekében. Ez egy alacsony fokú rosszindulatú limfóma, amely lokálisan növekszik, és nem terjed át a környezetre.
Mantle sejtes lymphoma forrás szerkesztése]
Főleg idősebb felnőtt férfiaknál fordul elő. A nyiroktüsző köpenysejtjeinek proliferációja következik be. Rossz prognózisa van. Az átlagos túlélési idő 3-5 év. [1] Jellemző a 11. és 14. kromoszóma transzlokációja és a ciklin D1 túltermelése.
Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) forrás szerkesztése]
Ez az egyik leggyakoribb limfóma. Időseknél fordul elő, de gyermekeknél is. De novo, de alacsony fokú B-lymphomákból is kialakulhat. Agresszívan növekszik, de potenciálisan jól reagál a kezelésre. Az esetek körülbelül 40% -ában a csomópontokon kívül is megjelenik. [1]
Burkitt-limfóma forrás szerkesztése]
Nagyon agresszív gyermekkori daganat, amely gyakran extranodálisan fordul elő, és kis B-limfociták, makrofágok és apoptotikus testek populációjából áll. A szövettani kép hasonlít csillagos égbolt. Endemikus változat Afrikában és Új-Guineában fordul elő, ahol az arc állkapcsát és csontjait érinti. Az EBV és a malária szerepet játszik itt. Sporadikus változat Főleg a GIT-t, a petefészket, az emlőt és a vesét érinti, és gyakoribb felnőtteknél. Az immunhiányhoz társuló variáns (gyakran AIDS-es betegeknél a betegek csontvelővel és csomókkal vannak beszűrődve).
T-non-Hodgkin limfómák forrás szerkesztése]
Extranodális T-sejtes lymphoma forrás szerkesztése]
Nekrotizáló lymphoma, különösen felnőtteknél. Az orrüregben és a környező szövetekben fordul elő. Gyakran társul az EBV-vel.
Perifériás T-sejtes lymphoma forrás szerkesztése]
Főleg a csomókat érinti. Rosszul reagál a kezelésre és rossz a prognózisa. A T-sejtes lymphomák körülbelül fele ebbe a csoportba tartozik.
Mycosis fungoides forrás szerkesztése]
Krónikus lymphoma, amely több évig tart. Piros foltok képződnek a bőrön. Később átterjed a belső szervekre (lép, tüdő és máj).
Sézary-szindróma forrás szerkesztése]
Agresszívebb betegség, mint a mycosis fungoides. A nyirokcsomókban és a vérben a bőrön kívül daganatos beszivárgások is találhatók. Rossz prognózisa van.