Vashiányos vérszegénység (sideropeniás) - a vérszérum és a csontvelő vashiánya által okozott vérszegénység, amelyet a hem szintézisének megzavarása, a hemoglobin és az eritrociták termelése, a szervek és szövetek trofikus változásainak kialakulása kísér.
A vas részt vesz az oxigén transzportjában, az oxidációs és redukciós folyamatokban, a védőreakciókban. A felnőtt emberi testben 3-5 g vasat tartalmaz. A fő rész (70%) a hemoglobin része, a többi a különféle szervek sejtjeiben található, a légzési enzimek része.
A napi vasvesztés a testben elhanyagolható - körülbelül 1 mg (izzadsággal, vizelettel, hajjal, csökkent bélhámmal, epével). A nők 5-15 mg vasat veszítenek a menstruáció során.
A vasban lévő felnőtt napi napi szükségletének meg kell tartania a normális hemoglobin bioszintézist 15-30 mg. A vas fő része a májba jut - az úgynevezett endogén vas, amely a lép vörösvértestének lebomlásakor szabadul fel, és amelyet a kapu vénája juttat a májba.
A helyreállított elveszett vas fő forrása az élelmiszer. Különösen gazdag vasban, borjú- és májban. A gyomorban a sósav hatására a vas-vas átjut vas-vasba, amely könnyen felszívódik. A vas felszívódása a duodenumban és a jejunum felső részeiben történik.
Az anaesiás vashiány a leggyakoribb vérszegénység, amely az összes vérszegénység több mint 80% -át teszi ki. Főleg kisgyermekeknél, serdülő lányoknál, fogamzóképes nőknél fordulnak elő. A vashiányos vérszegénység prevalenciája 12-20% az általános populációban, serdülőknél - 50% -ig, fogamzóképes nőknél - 30% -ig.
§ krónikus vérveszteség (akut vérveszteség vashiány nélkül jelentkezik!);
§ csökkent vas felszívódás;
§ újraelosztott vashiány a fertőzésekben;
§ megnövekedett vasfogyasztás;
Elégtelen vasbevitel a szervezetben;
§ a vastranszport megsértése a csontvelőben.
színpad, látens (vashiány anaemia jelei nélkül) és nyilvánvaló.
Van egy általános anaemia szindróma.
A vashiány okaitól függetlenül számos trofikus (szideropéniás) rendellenességet különböztetnek meg:
§ izomgyengeség, csökkent izomerő, izomsorvadás;
§ a körmök törékenyek, puhák, vékonyak, rétegzettek, hosszanti és keresztirányú barázdákkal vannak ellátva, gyakran laposak (csapatok), emelt vagy konkáv élekkel (koelonhia);
§ a bőr sápadt, száraz, különösen az arcon és a kezeken, szögletes szájgyulladás (szájrepedések, lekvár, cheillosis);
§ a haj száraz, törékeny, kihull, lassan növekszik, széthasadásának végei;
§ glossitis - a nyelv élénkpiros, fényes, duzzadt, fájdalmas, sima felülettel, a papillák simaak vagy hiányoznak;
§ atrófiás nyelőcsőgyulladás (dysphagia, rekedtség);
§ fogszuvasodás és szuvasodás, rendellenes növekedés, zománc letörölhetőség;
§ az íz és az illat megfordítása, az ehetetlen dolgoktól (kréta, fogkrém, agyag, szén, tészta, gabonafélék, nyers hús stb.) Való függés, atrofiás változások a gyomor nyálkahártyájában;
§ a nemi szervek nyálkahártyájának atrófiája, hyper-, hypo- és amenorrhoea kíséretében;
§ a vizeléshez szükséges vizeletürítés, állatbetegségek.
Endogén metabolikus mérgezés szindróma, amely a termoreguláció (hosszú távú hipofízis állapot), pszicho-emocionális rendellenességek, légzőszervi betegségekre való hajlam, krónikus fertőzés megsértésével nyilvánul meg.
A nyálkahártya halvány elemei, a szem körüli sárgás árnyalat előfordulása, tachycardia, hipotenzió, funkcionális szisztolés zörej a csúcson a hang viszkozitásának romlása miatt bekövetkező vérviszkozitás miatt, perifériás ödéma előfordulása, "tasakok" a szem alatt a reggel. Súlyos vérszegénység esetén meg lehet határozni a nyaki vénák feletti "csúcszajt".
Általánosságban vérvizsgálatot figyelnek meg hipokromén vérszegénység esetén, amelyet néha felgyorsít az ESR. Az eritrocita mikrocitózis, néha anisocytosis (átmérő változásai), poikilocytosis (alakváltozások) figyelhetők meg. A szérum vastartalma csökken (általában 12,5-30,4 μmol/l). Vashiányos vérszegénység esetén a réz, a kobalt és a mangán cseréje is zavart szenved.
A vashiányos vérszegénységet a ritmuszavarokkal és keringési elégtelenséggel járó myocardiodystrophia bonyolíthatja.
Diagnosztikai kritériumok: vérszegénység és szideropéniás szindrómák jelenléte, hipokróm vérszegénység a KLA-ban, szérum vashiány.
A vashiánytól eltérően a vassal telített vérszegénység (sideroachresticheskie) - a vörösvértestek alacsony vaskoncentrációjú vérszegénysége (hypochromia) nem a szervezet hiányában, hanem a hem (porfirinek) szintézisében részt vevő enzimek hiányában vagy hiányában van. ).
A porfirin szintézisének károsodása öröklődhet (recesszív, nemhez kötött, főleg fiúknál) és megszerezhető (ólommal, kadmiummal, nikkellel, mérgező anyagokkal ipari kapcsolatban álló személyeknél). Általában a vérvizsgálatok - hipokróm vérszegénység, biokémiai elemzésben - megemelkednek a szérum vasszintjei.
3. A B12 - és a folsavhiány vérszegénységének diagnosztizálása
B12-hiányos vérszegénység - olyan betegség, amelyet a szervezetben a B-vitamin hiánya miatt bekövetkező károsodott vérképződés okoz 12, a csontvelő és az idegrendszer szövetei különösen érzékenyek e vitamin hiányára.
1855-ben Thomas Addison angol orvos, majd 1872-ben Anton Birmer német orvos részletesebben leírta a rosszindulatú vérszegénységnek nevezett betegséget. Armand Trusso francia orvos hamarosan azt javasolta, hogy ezeket a betegségeket Addison-vérszegénységnek és Addison-kórnak nevezzék.
1926-ban J. Whipple, J. Minot és W. Murphy arról számoltak be, hogy a káros vérszegénységet a nyers máj hozzáadásával kezelték az étrendbe, és a betegség azon alapult, hogy a gyomor nem képes a B12-vitamin felszívásához szükséges anyagot kiválasztani. a bélben. 1934-ben Nobel-díjat nyertek ezért a felfedezésért.
A B12-vitamin és a folsav hemostimuláló hatású, a természetben széles körben elterjedt. A fő vitaminraktár a szervezetben - a máj. Ezeknek a vitaminoknak a napi vesztesége elhanyagolható. A B-vitamin felszívódik12 a disztális vékonybélben. A B12-vitamin felszívódása a bélgáton keresztül hozzájárul az úgynevezett bazális belső tényezőhöz, amely a gyomor padlójának és testének béléssejtjei által kiválasztott gastromucoprotein. A folsav felszívódik az ileumban.
Etiológia. A fő ok12 - Az elégtelen vérszegénység a cianokobalamin és/vagy folsav hiánya egy megaloblaszt típusú vérképződés kialakulásával. Ennek okai:
1.1. A belső tényező elégtelen előállítása Castle. A B12-vitamin hiányának fő oka (a betegek 90% -ában) az atrófiás gyomorhurut, amely a belső faktor Castle termelésének romlásához vezet. Ritkábban a betegség gastrectomia vagy gastrectomia után alakul ki.
1.2. Ilealis betegségek (sprue, enteritis, ilealis resection, diverticulosis stb.), Amelyek a B12-vitamin felszívódásának fő helyét jelentik.
2. A B12-vitamin versenyképes felszívódása széles galandféreg-invázióval, diszbakteriózissal.
3. Több gyógyszer (kolchicin, amino-szalicilsav) szedése.
4. A B12-vitamin elégtelen bevitele étellel.
5. A transzkobalamin szintézisének és szerkezetének megzavarása.
A megaloblasztos vérszegénységet a DNS-szintézis gyengülése jellemzi, amely az összes gyorsan szaporodó sejt (vérképző sejtek, bőrsejtek, gyomor-bélrendszeri sejtek, nyálkahártya) megszakadásához vezet. A vérképző sejtek a leggyorsabban növekvő elemek közé tartoznak, így a vérszegénység (gyakran neutropenia és thrombocytopenia) kerül előtérbe a klinikán.
Az endogén B különösen felnőtteknél fordul elő.12 hiányos vérszegénység (Addison-Birmer vérszegénység, káros (latin perniciosusból származó - halálos, veszélyes), megaloblasztos, rosszindulatú vérszegénység). A 40 év feletti nőknél nagyobb a betegség valószínűsége. A betegség fokozatosan lassan fejlődik, és krónikusan visszatérő lefolyás alakul ki.
Klinikai tünetek a vérszegénység nem specifikus: gyengeség, fáradtság, légszomj, szédülés, szívdobogás. A betegek sápadtak, szubjektívek.
Jellemző tünete a glossitis - a nyelv sima, fényes (lakkozott) a papillák sorvadása miatt. Nagyon csökkent gyomorszekréció. Amikor a fibrogasztroszkópia során kiderült a gyomornyálkahártya atrófiája, amelyet szövettanilag is megerősítenek. Klinikailag a páciens étvágycsökkenést tapasztal, étkezés után az epigastriumban nehézségeket tapasztal, az étel vagy a levegő illatát. A hasi tapintást enyhe epigasztrikus fájdalom kíséri, ami gyakran növeli a májat és a lépet.
Az idegrendszer károsodásának (funikuláris mielózis) megfigyelt jelei, amelyek nem mindig korrelálnak az anaemia súlyosságával. A neurológiai megnyilvánulások alapja az idegrostok demielinizációja. Vannak: gyengeség a lábakban, különösen lépcsőzéskor, paresztézia, csökkent végtagérzékenység, járási kényelmetlenség, hullámérzés járás közben, perifériás polineuropátia (bizsergés, égés és/vagy fájdalom a lábakban és a karokban), szenzoros zavarok, fokozott ínreflexek.
Ily módon, a B12 esetében - az elégtelen vérszegénységet egy triász jellemzi: vérkárosodás; gasztrointesztinális; idegrendszer.
1. Klinikai vérvizsgálat:
• a vörösvértestek számának csökkenése;
• a színindex növekedése (1,05 felett);
• makrocitózis (macrocytás vérszegénység);
• bazofil granularitás és kóros zárványok jelenléte az eritrocitákban: Jolly test és Cabot gyűrűk;
Az eritrociták bazofil granularitása (írásjelek) - Különböző méretű kék-ibolya vagy kék színű szemcsék gyakrabban az eritrociták vagy normoblasztok perifériáján helyezkednek el, ezek a riboszómák maradványait képviselik.
Jolly Taurus (Howell-Jolly Taurus) - kicsi, lekerekített 1-2 mikronos lila-vörös zárványok, amelyek 1 (ritkábban 2-3) fordulnak elő egy vörösvértestben. Vezesse be a kernel többi részét, miután eltávolította a RES-t.
Kebota cseng - a maghéj maradványai nyolcas alak vagy gyűrű formájában, vörösre festve.
2. Festett foltokban - tipikus kép: a jellegzetes ovális makrocitákkal együtt normál méretű vörösvértestek, poikilo és anisocytosis találhatók.
3. A szérum bilirubinszint emelkedett a közvetett frakció miatt
4. A csontvelő defektusára azért van szükség, mert ilyen perifériás mintázat előfordulhat leukémia, hemolitikus vérszegénység, aplasztikus és hipoplasztikus állapotok esetén (a hiperkromiát azonban B12-hiányos vérszegénység jellemzi). Tipikus megaloblasztok találhatók a csontvelőben - a B12-hiányos vérszegénység diagnosztizálásának fő kritériuma.
Folsavhiányos vérszegénység gyakoribb a kisgyermekeknél és a fiatal nőknél. Az alapbetegség tüneteit domináló klinikai tünetek között, amelyet vérszegénység bonyolít. Vérszegénység, hasmenés, steatorrhoea általános jeleiről számoltak be. Ritkán figyelhető meg az idegrendszer károsodása, ahilia. Általában a vérváltozások elemzése hasonló az Addison-Birmer-vérszegénységéhez. A differenciáldiagnosztika érdekében a csontvelőfoltokat alizarinvörösrel festik. Amikor csak festett12 hiányos megaloblaszt és festetlen folsavhiányos megaloblaszt.