AL-amiloidózisban (AL = amiloid könnyű lánc) az immunglobulin könnyű láncaiból képződött amiloid fibrillák extracellulárisan rakódnak le az agy kivételével minden szervben. Különálló vagy kísérő formában fordul elő, amely társul plazmacytomához vagy Waldenström makroglobulinémiájához, kivételesen egy másik B-limfoproliferatív folyamattal. Azok a betegek, akik nem felelnek meg a rosszindulatú B-limfoproliferatív folyamat kritériumainak, általában MGUS-szal rendelkeznek (meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammapathia) (2).
Az első nem specifikus klinikai megnyilvánulás az általános gyengeség és a fogyás. A további folyamat során a betegség szervkárosodásban nyilvánul meg, amiloid maximális felhalmozódása mellett (nephroticus szindróma, szívelégtelenség vagy szívritmuszavarok, neuropathia, myopathia, hematoma képződés, hepatosplenomegalia, malabszorpció, bél dysmotility, periorbitalis purpura, macroglossia).
A diagnózis a szubkután zsírból, a végbél nyálkahártyájából, a kis nyálmirigyekből származó biopsziában vagy a leginkább érintett szervből származó biopszián, amint az amiloid bizonyítja, kongói vörös festéssel, fluoreszcens tioflavinnal vagy az amiloid antitestek közvetlen immunhisztokémiai bizonyítékával. Az amiloid kimutatása után megvizsgáljuk a szérumot és a vizeletet immunelektroforézissel és immunfixálással a könnyű láncok jelenlétére nézve. A csontvelő szúrásának vizsgálata során megismételt "fiatalabb" plazma sejtek mutatkoznak (1).
Miroslav Žigrai, Peter Martanovič, Štefan Hrušovský, Alojz Vahančík, Pavol Gomolčák, Monika Drakulová, Martin Demeš