Mítoszok a porfíriáról

Mivel ez a ritka rendellenesség régóta fennáll, különféle mítoszok merültek fel ezzel kapcsolatban. A kezeletlen betegek furcsa külsejűek voltak a múltban, fehér atrófiás bőr jellemzi, a fogak és a fogak károsodása - az íny visszahúzódik, ezért a vámpírok kinézete. Innen származnak a vámpírmesék.

porphyria

A porfíriát érintő színezékek

Porfirinek

Ide o biológiailag aktív színezékek, amelyek közül a leghíresebb klorofill a növényekben. Ez lehetővé teszi a fotoszintézist, azaz a napfénysugárzás energiájának elnyelését a zöld növények leveleiben, ahol szénhidrátok szén-dioxidból és vízből történő szintézisére használják. Ez a zöld növények leveleiben zajló reakció energiaforrás minden más biokémiai és biológiai reakcióra bolygónkon, és enélkül nem lenne élet. Kémiailag a klorofill porfirin festék, amely magnéziumot tartalmaz a molekulában. Ezenkívül más biológiailag fontos fémporfirinek is tartalmaznak egy atomot a molekulában.

Hemoglobin

Egy hemet tartalmazó vörös vérfesték, amely az emberekben a legfontosabb metalporfirin. Ez a vér pigment a vörösvértestekben található hemoglobin és számos enzim összetevője (kofaktor). Ez nem fehérjekomponensük, amely molekulája közepén vasatomot (Fe2 +) tartalmaz. A hem piros színét a kettős kötések konjugált rendszere okozza, amelynek köszönhetően a hem jól felszívódik, és gerjesztés után ezt követően a látható fényspektrum vörös részét bocsátja ki. Hemoglobin (a Hb az eritrociták (vörösvértestek) legfontosabb összetevője, egy olyan hemoprotein, amely képes visszafordíthatóan megkötni a molekuláris oxigént az oxihemoglobinnal és a szén-dioxiddal, hogy karbaminohemoglobint képezzen.

A hemoglobin mellett a porfirin-festék-hem megtalálható például más metabolikusan fontos molekulákban a mioglobinban, olyan enzimekben, mint a citokróm P450, a kataláz, a peroxidáz és a légzési lánc citokrómjaiban. Természetesen a porfirin anyagcseréjének és annak bioszintézisének bármilyen örökletes vagy szerzett rendellenessége súlyos egészségügyi következményekkel jár a szervezet számára.

A porfíria megjelenése

Ide o örökletes vagy szerzett rendellenesség, például súlyos vírusok és májkárosító fertőzések után, más, a májat és a vérképzést befolyásoló toxinok hatását követően, a vörösvértestekben vagy a májban kombinálva, valamint alkoholistákban is lokalizálva.

Ilyen esetekben a porphyria betegség jellemző a vérfesték - hem termeléséért felelős enzimek rendellenessége, míg a porfirinek felhalmozódnak a testben mint a hem metabolikus köztitermékei.

A porfiria tünetei

A betegség típusától és súlyosságától függően változhatnak. Például a bőr fokozott érzékenysége a napfényre, a bőr sötétebb elszíneződése az arcon és a tenyéren, bőrszenzibilizáció, fényérzékenység, bőrelváltozások, hólyagok. Szintén észrevehető, a bőr halvány elszíneződése, amelyet súlyos vérszegénység (bőrszegénység), a bőr sorvadása okoz, hát-, váll-, lábfájdalom, emésztési problémák és hasi fájdalom, hirtelen kólika, megváltozik a vizelet színe. Is neurológiai problémák (bénulás, mentális változások, dezorientáció, zavartság, hallucinációk, depresszió és sokk) és mások. A betegség megnyilvánulásai általában néhány naptól egy hétig tartanak, eltűnhetnek, de fennáll a maradandó károsodás veszélye is.

A porfiria típusai és a diagnosztika

Megosztjuk őket a hiba helye szerint. Ők vér (eritropoetikus), máj (máj) és kombinált (eritrohepatikus) porfíria. A laboratóriumban vizsgálják a vér és a vörösvérsejtek, a vasszint, a porfirinek jelenléte a testfolyadékokban és a váladékban, a releváns enzimek szintjét, az anamnéziás tüneteket vizsgálják és genetikai vizsgálatokat végeznek.

A betegek kezelése és védelme

Jelenleg használatban van kezelés a tünetek enyhítésére (tünetei) ennek a fogyatékosságnak, valamint a betegséget súlyosbító anyagok, tényezők, életmódbeli megközelítések elkerülése. Megelőzésként és védelemként használják őket májdiéták és vitaminok megtakarítása, fényvédelem krémekkel, ruhákkal, szűrőkkel. A porfíriára még nincs hatékony specifikus kezelés.

Porphyria megelőzése

Bár ez a betegség genetikai változásokkal és a releváns enzimek proteozintézisének következményes károsodásával jár, nem lehet azt gondolni, hogy senkiben csak spontán kiváltja.

Valójában azt feltételezik, hogy még örökletes típusok esetén is nem nyilvánul meg külsőleg, kivéve, ha a szervezet valamilyen "kockázati tényezőnek" van kitéve. Ilyen kockázati tényezők lehetnek különféle vegyi anyagok és toxinok, amelyek károsítják a máj anyagcseréjét és a vérképzést, beleértve a nehéz drogokat, az alkoholt, valamint a súlyos bakteriális és vírusos fertőző betegségeket.

Ezért a megelőzés javasolt kerülje ezeket a kockázati tényezőket, és kövesse az egészséges táplálkozás, az életmód és a fertőző betegségek megelőzésének elveit. Ez a megközelítés befolyásolhatja egy olyan betegség megnyilvánulásainak súlyosságát, amely már külsőleg is megnyilvánult, és lefolyása könnyebb lehet. Természetesen ilyen esetekben tüneti kezelést (a tünetek kezelését) is el kell kezdeni, javítva a porfíria kellemetlen külső megnyilvánulásait.

Olvassa el ezt a cikket is: