Takayaus vasculitis gyulladásos betegség, amely a test nagy ereit érinti. A pontos ok még mindig nem ismert. A betegség leggyakrabban a 10-25 éves reproduktív korú nőket érinti. A vasculitis a test más rendszereire is hatással lehet.
Takayaus vasculitis esetén a nagy erek, az aorta (szív) és annak ágai vannak leginkább érintettek. Az említett edények gyulladtak, ami sok komplikációhoz vezet, mint pl magas vérnyomás, az erek szűkülete és mások.
Ok
Az ok még mindig nem ismert. A vasculitist gyulladás okozza. Megállapították, hogy genetikai tényezők befolyásolhatják a betegség kialakulását. Az immunitás szintén fontos szerepet játszik ebben a betegségben.
Esemény
A Takayaus vasculitisről évente egymillióan 3 embernél számolnak be. Bár a betegség világszerte fordul elő, a legnagyobb előfordulási gyakoriságot olyan országokban regisztrálják, mint Japán, Korea, Kína. A Takayaus vasculitisben szenvedő betegek 80% -a nő.
Beszédek
A Takayaus vasculitis megnyilvánulásai különbözőek. A betegek 10% -ának nincsenek tünetei.
A nem specifikus megnyilvánulások a következők:
- fejfájás - 50-70%
- rossz közérzet - 35-65%
- ízületi fájdalom - 28-75%
- láz - a betegek 9-35% -a
- fogyás - 10-18%
- a végtagok közötti vérnyomáskülönbség
- lábfájás járás közben
- magas vérnyomás
- a szív szeleprendszerének károsodása
- Raynaud-szindróma
- szív elégtelenség
- szívroham
- látászavarok
- Fejfájás
- stroke
Bonyodalmak
- súlyos stroke
- vérzik az agyba
- szívroham
- iszkémia - a szervek és szövetek elégtelen vérellátása
- szerv leállás
- magas vérnyomás
- szívbillentyű károsodása
- szemkárosodás
- a vesefunkció romlása
A betegség szakaszai
A betegség három szakaszban zajlik:
- 1. szakasz - kezdeti gyulladásos szakasz.
Ebben a szakaszban a betegség megnyilvánulásai nem specifikusak, beleértve a fáradtságot, rossz közérzetet, éjszakai izzadást, gyengeséget. A betegek általában éjszaka izzadni kezdenek, éjszakánként többször nyelnek, csökkent étvágyuk van. Ez a szakasz hetekig, hónapokig tarthat. A betegek általában ebben a szakaszban fordulnak orvoshoz.
- 2. szakasz - elzáródási szakasz.
Ezt a stádiumot az erek eldugulásából fakadó megnyilvánulások jellemzik. Az erek gyulladása az edények átmérőjének fokozatos szűkülését okozza, mert a gyulladt edény szerkezetének megváltoztatásával próbál védekezni a gyulladás ellen. Az erek így megvastagodnak és a véráramlás csökken. Ez a megváltozott ér hajlamosabb a zsírraktározásra a falában, ami teljes elzáródásához vezethet, ami szívrohamot eredményezhet.
A betegek panaszkodnak a felső végtagok fájdalmáról, magas vérnyomásról. A szem elégtelen véráramlása esetén a páciens megvakulhat.
- 3. szakasz
Az utolsó szakasz nem minden betegben nyilvánul meg, ez egy állapot, amikor az ereket megváltoztatják, az ún fibrotikus átalakítás. Tehát az edények nem elég rugalmasak.
Előrejelzés
A Takayaus vasculitis számos komplikációval jár, amelyek életveszélyesek lehetnek. A betegség lefolyása fontos, egyes betegeknél a betegség súlyos szövődmények nélkül megy végbe, és lassú lefolyású. Másrészt vannak olyan betegek, ahol a betegség lefolyása nagyon gyors és súlyos érkárosodást okoz.
Mivel ez a vasculitis egy krónikusan visszatérő betegség. Ez azt jelenti, hogy ez egy olyan állapot, amikor a relatív pihenés időszaka váltakozik, és a betegnek nincsenek tünetei, és egy bizonyos időszak után a betegség újra megjelenik, és szükséges a kezelés.
Takayaus vasculitis és terhesség
A következő komplikációk gyakran jelentkeznek terhes nőknél terhesség alatt:
- ellenőrizhetetlen és magas vérnyomás
- vérzik az agyba
- hitehagyás érzése
- nefrotikus szindróma
Diagnosztika
Számos vizsgálatot kell elvégezni a pontos diagnózis felállításához, és ki kell zárni más betegségeket, amelyek hasonló problémákat okozhatnak. A betegek kizárják a tuberkulózist, a rákot, a fertőző ágensek (baktériumok, vírusok, gombák) jelenlétét.
A betegek általában megnövekedett ülepedéssel, magas gyulladásos aktivitással és megnövekedett fehérvérsejtszámmal rendelkeznek. A reumatoid faktor és az autoantitestek általában normálisak.
Használata CT és mágneses rezonancia képalkotás beszűkült erek láthatók, amelyek a betegség első szakaszában nem láthatók, ezért célszerű megvizsgálni ezt a stádiumot PET CT. Ez egy olyan vizsgálat, amelynek során glükózjelölt kontrasztanyagot adnak a beteg vénájába. Ezt az anyagot a szervezet veszi fel, ahol gyulladás vagy rák van.
Angiográfia, az erek vizsgálata kontrasztanyaggal akkor történik, amikor az erek lumenének szűkülését akarjuk észlelni.
Diagnosztikai kritériumok:
- mormol a subclavia artéria vagy aorta felett
- legyengült pulzus a kezén
- a felső végtagok közötti nyomáskülönbség
- a betegség 40 éves kora előtti megjelenése
Kezelés
A kezelés egy reumatológus kezébe tartozik. A kezelés első lépése az alkalmazás kortikoszteroidok. 1mg/1kg-ot három hónapig adnak. Sikeres kezelés esetén az ülepedés kiigazításra kerül. Ha a klinikai megnyilvánulások nem javulnak, immunszuppresszánsokat, immunszuppresszív gyógyszereket adnak a kezeléshez.
A kezeléshez magas vérnyomás elleni gyógyszereket adnak. Ha az erek jelentősen szűkülnek, akkor műtéti megoldás van.