Orvosi szakértői cikk

A kolesztázis a bilirubin szekréciójának megzavarása, amely a közvetlen bilirubin és sárgaság fokozott szintjéhez vezet. A kolesztázisnak számos oka van, amely laboratóriumi vizsgálatokban, máj- és epeutak vizsgálatában, valamint néha májbiopsziában és műtétben fordul elő. A kolesztázis kezelése az októl függ.

kolesztázis

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Az újszülött kolesztázisának okai

A kolesztázis extrahepatikus vagy intrahepatikus rendellenességek következtében vagy kombinációban fordulhat elő. A leggyakoribb extrahepatikus ok az epevezeték atresia. Számos intrahepatikus rendellenesség ismeretes, amelyek kombinálódnak az újszülött hepatitis szindróma általános koncepciójával.

Az epeúti atresia az epeutak elzáródása az extrahepatikus epeutak progresszív szklerózisa miatt. A legtöbb esetben az epevezeték atresia születése után több héttel alakul ki, valószínűleg az extrahepatikus (és néha intrahepatikus) epeutak gyulladásos folyamata és alvadékváltozásai után. Ez az állapot ritka koraszülötteknél vagy közvetlenül a születés után. A gyulladásos válasz oka ismeretlen, de feltételezhetően fertőző okok léteznek.

Az újszülött hepatitis szindróma (óriássejtes hepatitis) egy gyulladásos folyamat az újszülött májában. Számos metabolikus, fertőző és genetikai ok ismert; egyes esetekben a betegség idiopátiás. Az anyagcserebetegségek közé tartozik az alfa1 antitripszin hiány, a cisztás fibrózis, az újszülött hemokromatózisa, a légzési lánc hibái és a zsírsav oxidációja. A fertőző okok közé tartozik a veleszületett szifilisz, ECHO vírusok, néhány herpeszvírus (herpes simplex vírus, citomegalovírus); a hepatitis vírusok kevésbé valószínűek. Ritkább genetikai hibák, mint például az Allagil-szindróma és a progresszív familiáris intrahepatikus kolesztázis, szintén ismertek.

[8], [9], [10], [11], [12]

Az újszülöttek kolesztázisának kórélettana

A kolesztázisban az elsődleges ok a bilirubin kiválasztásának hiánya, amely a konjugált bilirubin növekedéséhez vezet a vérben, és az epesavak csökkenéséhez vezet az emésztőrendszerben. Az emésztőrendszeri szindróma alacsony epesavtartalma miatt a felszívódási zavarok zsírokat és zsírban oldódó vitaminokat (A, D, E, K) fejlesztenek ki, ami vitaminhiányhoz, alultápláltsághoz, elakadt növekedéshez vezet.

Az újszülött kolesztázisának tünetei

A kolesztázis tünetei az élet első két hetében jelentkeznek. Gyermekeknél sárgaság és gyakran sötét vizelet (konjugált bilirubin), achiolikus széklet, hepatomegalia figyelhető meg. Ha kolesztázis lép fel, folyamatosan megjelenik a viszketés, valamint a zsírban oldódó vitaminok hiányának tünetei; a növekedési görbe csökkenhet. Ha az okozó betegség fibrózishoz vezet, és a cirrhosis kialakulhat portális hipertónia, ascites, majd ezt követi a nyelőcső visszéréből származó emésztőrendszeri vérzés.

Újszülött kolesztázis diagnózisa

Minden kéthetes életkor után sárgaságban szenvedő gyermeket meg kell vizsgálni a kolesztázis azonosítása érdekében a teljes és közvetlen bilirubin, májenzimek és egyéb májvizsgálatok, köztük az albumin, a PT és a PTT mérésével. A kolesztázist a teljes és a közvetlen bilirubin növekedése detektálja; amikor a kolesztázis diagnózisa beigazolódik, további kutatásokra van szükség annak okának megállapításához. Ez a teszt magában foglalja a fertőző ágensek (pl. Toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpeszvírus, IMS, hepatitis B és C vírusok) és anyagcserezavarok kimutatására szolgáló teszteket, beleértve a szerves savak vizeletét, a vér szérum aminosavakat, az alfa-1 antitripszint, az izzadtságot minták diagnosztikus cisztás fibrózisra, vizelet redukáló anyagok meghatározására, galaktozémia tesztek. Májvizsgálatot is el kell végezni; A kontrasztos bélbe történő kiválasztódás kiküszöböli az epe atresiát, de az epeúti atresia és az újszülöttek súlyos hepatitise esetén is elégtelen kiválasztódás figyelhető meg. A hasi ultrahang segíthet a máj és az epehólyag méretének felmérésében és a közös epevezeték megjelenítésében, de ezek az adatok nem specifikusak.

Ha nem diagnosztizálják, a májbiopsziát általában korábban végezzük. Az epevezeték atresiájában szenvedő betegeknél a portál triádok tipikus növekedése, az epevezeték proliferációja, fokozott fibrózis. Az újszülött hepatitist a lobulák szerkezetének megszakadása jellemzi multinacionális óriássejtekkel. Előfordul, hogy a diagnózis nem egyértelmű, majd sebészeti cholangiográfiával végzett műtétre van szükség.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Újszülött kolesztázis kezelése

Az újszülöttkori kolesztázis kezdeti kezelése konzervatív és abból áll, hogy elegendő energiát biztosít az A-, D-, E- és K-vitamin beviteléhez. A mesterséges étrenddel táplált gyermekek magas közepes láncú triglicerid-tartalmú keveréket használnának, mivel epesavhiányban jobban felszívódnak. . Megfelelő számú kalória bevezetését igényli; a gyermekeknek több mint 130 kcal/(kg x nap) szükség lehet. Azok a gyermekek, akik kis mennyiségű kiválasztott epesav-ursodeoxycholsavat tartanak fenn napi 10-15 mg/kg dózisban, naponta egyszer vagy kétszer enyhíthetik a viszketést.

Az újszülöttek hepatitise nem kezelhető különlegesen. Feltételezett epevezeték-atresiában szenvedő gyermekek intraoperatív cholangiográfiás műtétet igényelnek. Ha a diagnózis beigazolódik, Kasai portoenterostomiát hajt végre. Ideális esetben ezt az élet első két hetében kell megtenni. Ezen időszak után az előrejelzés jelentősen romlik. A műtét után sok betegnél súlyos krónikus problémák vannak, ideértve a tartós kolesztázist, az ismétlődő emelkedő cholangitist, a késleltetett súlygyarapodást. Optimális kezelés mellett is sok gyermeknél cirrózis alakul ki, és májtranszplantációt igényelnek.

Mi az újszülött kolesztázisának prognózisa?

Az epeúti atresia folytatódik, és ha nem kezelik, májelégtelenséghez, portális hipertóniával járó cirrhosishoz vezet több hónapig, és egy év alatti gyermek halálához. Az újszülöttkori hepatitis-szindrómával járó újszülöttkori kolesztázis (különösen idiopátiás) általában lassan távozik, de károsíthatja a májszövetet és halált okozhat.