A rosszindulatú limfómák egyáltalán az összes tumor 5% -át képviselik. Ez a limfocita rendszer és prekurzorainak rákja. A limfocita transzformáció a limfociták differenciálódásának bármely szakaszában bekövetkezhet, akár primer nyirokszervekben, például csontvelőben és csecsemőmirigyben, akár másodlagos nyirokszervekben, például nyirokcsomókban, lépben vagy a légző- vagy emésztőrendszer nyirokszövetében. Ezt követően a transzformált rosszindulatú limfociták szaporodása következik be, és hematogén és limfogén úton terjedhetnek a szervezetbe.
A lymphomák okai
A rosszindulatú limfómák okai olyan genetikai tényezőket tartalmaznak, mint például a munka vagy a környezet által okozott különféle kromoszóma-rendellenességek, például ionizáló sugárzás, benzol, sugárterápia vagy kemoterápia. Hasonlóképpen, ezen betegségek kialakulását immunrendszeri rendellenességek is okozhatják, akár veleszületett, akár szerzett, vagy autoimmun betegségek. Fertőző tényezők, például EBV - endémiás Burkitt-limfóma, Hodgkin-limfóma; HTLV1 - endémiás T-limfómák, HIV, HP, Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi - maltómák, Chlamydia psittaci - okuláris adnexa limfómáját okozzák. Fontos megemlíteni a családi előfordulásukat is.
A rosszindulatú daganatok előfordulása szórványos vagy endémiás, a fertőzéshez való viszony miatt. Bármely életkorban előfordulnak, a férfiaknál ritkábban, a nőknél 1,3-1,5: 1 arányban; az ipari területeken is valamivel gyakoribb a mezőgazdasághoz képest.
Klinikai megnyilvánulások
Ezeknek a betegségeknek a klinikai megnyilvánulása a nyak, a hónalj és az inguinalis régió nyirokcsomóinak megnagyobbodása. A nyirokcsomók tapinthatóan nagyobbak - akár egyesek, akár nagyobb formációkba olvadnak össze - csomagok, érezhetően fájdalommentesek és merevebbek. A nyirokcsomókon kívüli, úgynevezett extranodális lokalitások, például az agy, a pajzsmirigy, a máj, a vesék, a belek és mások is érintettek. Fontos az általános tünetek előfordulása - ebben a fajta betegségben ezek a "B-tünetek", amelyek magukban foglalják az elmúlt 6 hónapban 10% -ot meghaladó súlycsökkenést, a 38 ° C-ot meghaladó vagy annál nagyobb testhőmérsékletet és viszketést. Ugyanilyen fontosak a paraneoplasztikus tünetek, mint például a mono-/polyarthritis, vasculitis, myalgia, fluidothorax, fluidopericardium, bőrkiütések és mások.
Diagnosztika
A diagnózis a nyirokcsomó-megnagyobbodáson (LU) alapuló jó kórelőzményen alapul, amelyet a betegek gyakran csomóknak, gömböknek vagy csomóknak írnak le; és a B - tünetek előfordulása. A fizikális vizsgálat főleg a perifériás LU - cervicalis tapintása, a hónalj és az ágyék területén, a máj és a lép tapintása. A képalkotó módszerek közé tartozik a nyirokcsomók, a has, a mellkas röntgen ultrahangvizsgálata, a mellkas, a has és a medence vizsgálata számítógépes tomográfiával, agyi vizsgálat számítógépes vagy mágneses rezonanciával, gerincvizsgálat mágneses rezonanciával vagy pozitronemissziós CT tomográfia CT tomográfiával .) A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják a nyirokcsomók vagy az érintett szövet szövettani vizsgálatát, a nyirokcsomók vagy az érintett szövetek immunológiai vizsgálatát áramlási citometriával vagy immunhisztokémiával, valamint citogenetikai vizsgálatot a kromoszóma-rendellenességek kimutatására.
A hematológiai vizsgálatok magukban foglalják a vérkép és annak differenciális vizsgálatát, a perifériás vér kenetét, szúrását és a csontvelő trepanobiopsziáját. A biokémiai vizsgálatok magukban foglalják az input vizsgálatot, az elektroforézist és az immunglobulin tesztet, a 2-mikroglobulin és a laktát-dehidrogenáz tesztjét. Az opcionális vizsgálatok közé tartozik a gasztrofibroszkópia, a kolonoszkópia, az okkult vérzés, a citológia és a cerebrospinalis folyadék áramlási citometriája, az EBV, a CMV, a HCV, a toxoplazmózis szerológiai vizsgálata, valamint a kockázatnak kitett betegek anti-HIV1 és 2 vizsgálata.
Osztályozás és színpadra állítás
A betegség osztályozása a limfóma differenciálódásának szakaszát tükrözi. Összefügg a betegség biológiai viselkedésével.
Szakasz (leggyakoribb Ann Arbor osztályozás) lefedi a betegség mértékét, azaz a klinikai stádiumot. Klinikai stádiumok I. - III. jelentik a nyirokcsomó érintettségét. A máj, a tüdő és a csontvelő érintettsége magában foglalja a IV. Klinikai stádiumot. A stádium figyelembe veszi az extranodális érintettséget (E), a lép érintettségét (S) és a B - tünetek részvételét tünetmentes betegség esetén (A), B-tünetek esetén (B).
A rosszindulatú lymphomák osztályozása
A diagnosztikus Hodgkin- és Reed-Sternberg-sejtek jelenléte miatt a tumorban a rosszindulatú limfómák Hodgkin- és non-Hodgkin-limfómákra oszlanak.
Hodgkin-limfóma - ebbe a betegségcsoportba tartozik 1. noduláris Hodgkin-limfóma limfocita túlsúlyban (a Hodgkin-limfómák 5% -át képviseli), 2. klasszikus Hodgkin-limfóma (95% Hodgkin-limfóma). Ezek közül a leggyakoribb a noduláris-szklerotikus típus, a klasszikusak közé tartozik a vegyes, a limfocitában gazdag és a szegény limfocitában.
Non-Hodgkin limfómák B-sejtes eredetű limfómákra és T- és NK-sejt-limfómákra oszlanak.
Hodgkin-limfóma az összes daganat 1% -át és a malignus lymphomák 30% -át képviseli (7). Leggyakrabban 15-30 éves kor között és 50 éves kor után következik be. Az ilyen típusú kórképek kórokozó jellemzője a Hodgkin- és Reed-féle Sternberg-sejtek jelenléte. Ezek az összes tumor infiltrációs sejt 1% -át teszik ki, ahol főleg reaktív elemek találhatók, mint limfociták, eozinofilek, neutrofilek, plazma sejtek és fibroblasztok. Ezek a sejtek eredetűek. Számukra jellemző a CD 15 és a CD 30 pozitivitása (kivéve az NLPHL-t - azokra a CD 20 pozitivitásra). Az EBV aránya előfordulásukban valószínű. A lymphadenopathia tipikus lokalizációja a nyak területe, 1/4 betegnél viszonylag nagy mediastinalis tömeg van jelen, 1/3 betegnél B - tünetek vannak, és az extranodalis érintettség ritka.
A Hodgkin-limfómák osztályozása
- Noduláris Hodgkin-limfóma limfocita túlsúlyban - a Hodgkin-limfómák 5% -át képviseli.
- Klasszikus Hodgkin-limfóma - az összes Hodgkin-limfóma 95% -át képviseli.
Ide tartoznak:
a. noduláris - szklerotikus típusú - leggyakoribb, nőknél gyakoribb, általában jó prognózissal rendelkezik,
b. típusú vegyes cellularitás - idős betegeknél fordul elő gyakrabban, összességében a 2. leggyakoribb,
c. limfocitában gazdag típus - viszonylag ritka, EBV-vel társul, főleg reaktív limfocitákból áll,
d. limfocita rossz típus - ritka típus.
Hodgkin limfómák kezelése
Ez a betegség a potenciálisan gyógyítható - 75 - 80% közé tartozik. A prognózis a betegség klinikai megnyilvánulásaitól, azok mértékétől, a beteg életkorától és természetesen a szövettani típustól függ (4, 5). A terápia célja a kezelés hatásának maximalizálása és a toxicitás minimalizálása. A kezelést gyakran kombinálják - a polikemoterápia, amely a klinikai stádiumtól függően 2–8 kúrát jelent - az ABVD, a BEACOPP, az érintett területre irányuló sugárterápia szerint. Betegség visszaesése esetén a korai (legfeljebb 1 év) visszaesés, a késői visszaesés újbóli kezelése (több mint egy évig) és kemoszenzitív visszaesés esetén nagy dózisú kemoterápia perifériás őssejt-transzplantációval. 60 éves, immunterápiás anti-CD30 antitest (Adcetris) (2).
Non-Hodgkin limfómák viszonylag sokféle betegségcsoportot alkotnak, amelyek prekurzor (limfoblasztos) és érett limfocitákból állnak. Vagy B-sejtes, vagy T- és NK-sejtek származnak. Ezen limfómák több mint 80% -a B-sejt eredetű. Összességében az összes daganat 4% -át képviselik, növekvő tendenciával a jobb diagnózis, az immunszuppresszánsokkal történő kezelés, a HIV előfordulása és a népesség öregedése miatt. 40% -uk elsősorban extranodális - a gyomrot, a bőrt, az orrgaratot, a szájüreget, a vékonybelet vagy a központi idegrendszert érinti (3). Az osztályozás miatt "alacsony fokú" limfómákra oszlanak, amelyek csak felnőttkorban fordulnak elő és "magas fokúvá" alakíthatók; és korfüggetlen, magas fokú limfómák.
Több formára vannak felosztva a klinikai megnyilvánulások és a terápiára adott valószínű válasz alapján. Az indolens formák (pl. Krónikus limfocita leukémia - CLL, szőrsejtes leukémia MALT típusú) lassú előrehaladásával több éven át a diagnózis előrehaladott stádiumában vannak, közép- és idősebb korban fordulnak elő, gyógyíthatók, de gyógyíthatatlanok (1). Az agresszív formák (pl. Plazmacytoma, diffúz nagy B-sejtes limfóma - DLBCL) néhány hónapon belül kialakulnak, hosszú távú remisszióban fordulnak elő, és egyes betegeknél gyógyíthatók. Az erõsen agresszív limfómák (például Burkitt-limfóma) néhány héten belül gyorsan elõrehaladnak a gyógyulás lehetõségével (6).