Orvosi szakértői cikk

A veleszületett hepatitis B olyan betegség, amely a magzat intrauterin vertikális fertőzésének következtében fordul elő hepatitis B vírussal egy HBV fertőzésben szenvedő anyától.

hepatitis

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

A veleszületett hepatitis B előfordulása

A terhes nők hepatitis B-hordozójának szintje általában megfelel annak a régiónak a népességszintjének, amelyben élnek.

Például Észak-, Közép- és Nyugat-Európában a HBsAg ritkán mutatható ki terhes nőknél - az esetek 0,12-0,8% -ában, de a bevándorlók csoportjában a HBS-antigenemia gyakorisága eléri az 5,1-12,5% -ot. Izraelben a HBV fertőzés az esetek 0,88% -ában, újszülötteknél pedig 2% -ban figyelhető meg.

Az Orosz Föderációban a HBcAg kimutatásának gyakorisága terhes nőknél 1-5% és 8% között, újszülötteknél pedig 1-15.4% között mozog.

A veleszületett hepatitis B okai

A veleszületett hepatitis B oki tényezője a hepatitis B vírus, transzplacentálisan terjed át az anyától a magzatig. Ebben az esetben a terhes nők hepatitis B vírusának nincsenek különleges tulajdonságai, és ugyanolyan szerkezetű, mint a hepatitis B vírus, amely a születés utáni életben megfertőzi az egyéneket.

A veleszületett hepatitis B kialakulása általában a magzat fertőzésével jár a terhesség II – III. Trimeszterében. Magas fertőzésveszély (legfeljebb 67% valószínűséggel) fennáll az anya akut hepatitis B fertőzésének eseteiben ezekben az időszakokban. Ugyanakkor a terhes nő vére a kórokozó replikációjának teljes spektrumát tartalmazza: HBsAg, HBeAg, HBV DNS anti-HBc IgM.

A magzati HBV-vel való összehúzódás kisebb kockázata figyelhető meg, ha krónikus hepatitis B-ben szenvedő terhes nőt vagy marker státuszát hordozónak tekintik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy krónikus hepatitis B esetén terhes remissziókban a vírus reprodukciójának minimális szintje lehetséges, amikor a szérumot nem észlelik a kórokozó genomjában, bár a Korovi NVeAg polipeptid detektálhatja állandó NVE-antigenémia esetén; A magzati fertőzés valószínűsége ebben a helyzetben körülbelül 30%.

A HB vírus replikációs kórokozó tulajdonságainak "hordozója" állapota nagymértékben eltérhet a HBV DNS és az NVeAg széles körű detektálásának hiányától a szérum HBV DNS szakaszos vagy folyamatos jelenlétével. Ennek eredményeként, amikor egy HBV-t HBV DNS jelenlétében terhes nőnél szállítanak, akut hepatitis B.

Az irodalomban számos olyan jelentés található, amely szerint a placenta rendellenességei nagyon gyakoriak a HBV-fertőzésben szenvedő terhes nőknél, amelyek úgy tűnhetnek, hogy hozzájárulnak a HBV magzatba való behatolásához. Vannak arra utaló jelek, hogy a terhes nők HIV-fertőzése erősítő tényezőként szolgál az anyától a magzat nem csak a HCV-be, hanem a HBV-be történő átvitelére is.

Azt a tényt, hogy a méhen belüli magzati fertőzést a HBV megerősítette a szérum HBsAg kimutatásában, és a nők abortuszokból nyert 16 magzatából 7-ben májhomogenizálták - a hepatitis B vírus hordozói behatoltak a magzati testbe a hepatitis B vírusban, májban hepatotropikus hatás, ahol megkezdődik a szaporodás.a magzat immunválasza jön létre a fertőzésre, amely a máj kóros képében tükröződik.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

A veleszületett hepatitis B morfológiája

A veleszületett hepatitis B-vel járó májelváltozásokat vezető gyermekgyógyászok, különösen prof. EN Ter-Grigorov. A máj lobuláris szerkezete megmaradt, és a portál limfocita infiltrációjának súlyosságát nagyszámú plazma sejt által észlelték. A májsejtek változásai polimorfak, a májsugarak dekomplexálásának hátterében vakcináris és ballonos dystrophia van, a hepatocyták nekrózisa, az egyes hepatocyták nekrózisa. Az esetek 50% -ában óriási hepatocita sejtek transzformálódnak a többmagvú szimplasztikus sejtek képződésével. Az extramedulláris hematopoiesis számos góc képződik a lebenyekben és a lebenyek között. A kolesztázis jellemzői, amely a hepatociták citoplazmájának epepigmentumként történő imbibizálásaként és epe trombusok jelenlétében jelenik meg a megnagyobbodott epekapillárisokban. A cholangiol lobulák pereme mentén proliferáció lép fel, a lumenesekben cholestasis és körülöttük mononukleáris sejtek infiltrálódnak cholangitis és pericholangitis kialakulásával.

A veleszületett hepatitis B esetén a máj morfológiai változásainak a következő változatai vannak: szubakut kolesztatikus, túlnyomórészt óriássejt, hepatitis; krónikus hepatitis pericholangitikus fibrózissal; májcirrózis, különböző súlyosságú hatalmas sejtmetamorfózissal, poszt-nekrotikus állapotként azokban az esetekben, amikor az anyák súlyos hepatitiszben szenvedtek.

A veleszületett hepatitis B tünetei

Az antenatalis HBV fertőzés elsősorban primer krónikus állapotban fejlődik ki, gyenge klinikai képpel. A gyermekek étvágya, regurgitációja, ingerlékenysége csökkent. A sárgaság az élet 2. és 5. napján jelenik meg, általában gyenge és néhány nap múlva eltűnik. A májméret növekedése szinte minden gyermeknél megfigyelhető. Míg a máj tapintása a hipochondriától 3-5 cm-re, vastag állagú. A legtöbb esetben a lép egyidejű növekedését észlelik. Jellemzett extrahepatikus tünetek telangiectase, kapillaritás, palmáris erythema formájában.

Az SM megállapításai szerint. Bezrodnova (2001), primer-krónikus veleszületett hepatitisben szenvedő gyermekeknél sok neurológus megfigyelte a perinatális encephalopathia különböző megnyilvánulásait.

A biokémiai vérindexek a májfunkció enyhe károsodását jelzik. Így a teljes bilirubin szintje 1,5-2-szeresére nő, miközben a konjugált és nem konjugált frakciók szintje is megnőhet. Az ALT és az ACT aktivitás indexei jelentéktelenül - 2-3-szor - meghaladják a normát. Dysproteinemia kimutatható a γ-globulin frakció szintjének 20-2,5% -ra emelésével.

Az ultrahang felvételekor a máj echogenitása és parenchimális mintázata megnő.

Az ilyen típusú veleszületett hepatitis B tipikus szerológiai markerei a HBsAg, HBeAg és az összes anti-HBc, amelyeket a HBV DNS nem mindig tud kimutatni.

A lényegesen ritkábban előforduló veleszületett hepatitis B akut ciklikus betegségnek tűnik. A terhesség ideje nem derül ki. Születése óta a mérgezés tüneteit letargia, szorongás, étvágyromlás formájában észlelik, a láz gyenge minőségű lehet. A sárgaság az élet 1-2 napjában nyilvánul meg, több nappal növekszik, gyakrabban a súlyosságot enyhe jellemzi. A hepatomegalia a megnyilvánulási folyamatban szenvedő betegek mindegyikében jelen van, és többségük hepatolyenalis szindrómában szenved. Haemorrhagiás szindróma petehiális kiütés formájában alakul ki a törzs és a végtagok bőrén, és vérzik az injekció beadásának helyén.

A szérum biokémiai eltolódásai expresszívek. A teljes bilirubin tartalma 3-6-szorosára nő, a konjugált frakció túlsúlyban van, bár nem mindig. A hiperfermentáció jellemző: az ALT-aktivitás 4-6-szor meghaladja a normát, az ACT-aktivitás - 3-4-szer; 2-3 alkalommal növelheti az alkáliföldfémek és a GTPP aktivitását. A protrombin komplex paraméterei 50% -ra vagy annál nagyobbra csökkennek.

A veleszületett hepatitis B eseteinek 20-30% -ában kifejezett kolesztatikus szindróma jelentkezik, amikor az intenzív sárgaság eléri a fokot, és a teljes bilirubin szintje a szokásosnál 10-szeres vagy annál magasabb, a konjugátum frakciója dominál; az alkáliföldfémek és a GTPP aktivitása jelentősen megnő. Ugyanakkor ezeknél a betegeknél az ALT és az ACT aktivitása kissé megnő - a normához képest 2-3-szor.

A veleszületett hepatitis B-ben, nagy sűrűségű máj visszhangban szenvedő betegek ultrahangja rögzíti az epehólyag falának tömörödését; minden második betegnél rendellenesség van az epehólyag kialakulásában, gyakran pancreatopathiában. Ezen betegek szerológiai elemzése HBsAg, anti-HBc IgM és IgG osztályokat mutat, és nem mindig HBV DNS-t.

A veleszületett hepatitis B változatai

A veleszületett hepatitis B akut megnyilvánulása súlyos lehet; egyes esetekben fulmináns formában halállal végződik. A legtöbb esetben azonban a gyógyulás a betegség fokozatos (3-7 hónapon belüli) feloldásával ér véget. Először 1-5 hónapig eltűnik a sárgaság, bár a kolesztatikus variánssal akár 6 hónapig is meghosszabbodik. A májsejtek enzimjeinek aktivitása csökken és normálissá válik 3-6 hónap elteltével. Emellett a bilirubin szintje csökken, a feleig továbbra is a kolesztatikus változatban marad. A leghosszabb hepatomegalia fennáll, és egyes esetekben a hepatosplenomegalia akár 12 hónapig és tovább is.

6 hónapos korukban azonban e betegek túlnyomó többségénél a HBsAg és az anti-HB eltűnt. Néhány gyermek később a HBsAg-t anti-HB-vé alakítja át - 2-3 hónaposan. Minden gyermeknél a HBsAg szerokonverzió miatt a HBV DNS már nem detektálható. A veleszületett hepatitis B-ben szenvedő gyermekeknél a fizikai fejlődés késik az egészséges gyermekekhez képest - a megfigyelési időszak legfeljebb 3 év.

Egy másik helyzet figyelhető meg a malosimptomno primer veleszületett krónikus hepatitis B esetében. A betegség az enzimaktivitás lassú, lassú normalizálódása 7-8 hónapig tart, de az ilyen folyóiratok további növekedése. Stabil hepatomegalia vagy hepatolyenalis szindróma jellemzi 12 hónapos élet után. A veleszületett hepatitis B ezen változata a hosszan tartó HBs-angiogenezisben rejlik, amely az élet 2. és 3. életévében is folytatódik; A HBV DNS szintén régóta megtalálható a szérumban.

Az ultrahang a máj parenchyma echogenitásának diffúz növekedését tárja fel, amely a vizsgálat során a következő néhány évben is fennmarad. Bizonyos esetekben a májcirrhosis kialakulását dokumentálják.