ASZTAL 1
Szűrés
Ajánlás vérszegény gyermekek számára
1.U.S. A Preventive Services Task Force javasolja a hemoglobin vagy a hematokrit szűrését hat és tizenkét hónap között magas kockázatú újszülötteknél. A magas kockázat a következőket foglalja magában: rossz szociális körülmények között élő újszülöttek, a határidő lejárta előtt született fejlődő országokból érkező bevándorlók és alacsony születési súlyú csecsemők, újszülöttek, akiknek fő étkezése tehéntej.
2. Az Amerikai Családorvosok Akadémiájának ajánlásai megegyeznek az USA Pat. Megelőző szolgáltatások munkacsoportja.
3. Az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia hemoglobin- vagy hematokrit-szűrést javasol 6, 9 vagy 12 hónapos korban minden újszülöttnél.

Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia

Fő eljárás:
Sok anémiás gyermek tünetmentes, de a rutinvizsgálatok kóros hemoglobint vagy hematokritot mutatnak (1. táblázat). A vérszegénységben szenvedő gyermek lehet sápadt, fáradt és sárga, de lehet, hogy nem kritikusan beteg.
Az újszülött teste az élet első néhány hónapjában feldolgozza és tárolja a vasat. Ezért a koraszülött újszülötteknél a vashiány ritka oka a vérszegénységnek. Koraszülötteknél vashiány csak a születési súly megduplázódása után jelentkezhet. A férfiaknál a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiánya kifejezettebb. A piruvát-kináz-hiány autoszomális recesszív betegség, és krónikus hemolitikus vérszegénységgel jár. A táplálékhiány, a csúcs vagy a geofágia története az étrendben lévő vas hiányából ered. Epizodikus akut hemolízis. Általában fertőzések után, bizonyos gyógyszerek elfogyasztása után G6PD-hiány jelentkezik. A visszatérő fertőzések jellemzőek az aplasztikus vérszegénységre. A súlyos fertőzések a vörösvértestek aplasiáját jelzik. Az ismétlődő hasmenés fokozza a felszívódási zavar és az okkult vérzés gyanúját a lisztérzékenységben és a gyulladásos bélbetegségben.

A fizikai vizsgálat fontos, de sok vérszegénységben szenvedő gyermeknél megbízhatatlan lehet. A krónikus vérszegénységet kiváltó megállapítások közé tartozik az ingerlékenység, a sápadtság (általában láthatatlan, hacsak a hemoglobinszint nem csökken 7 g/dl [70 g/l] alá), a glossitis, a szisztolés zörej, a növekedés visszamaradása és a körömágy károsodása. Az akut vérszegénységben szenvedő gyermekeket gyakran drámaibban mutatják be olyan klinikai eredmények, mint sárgaság, tachypnoe, tachycardia, splenomegalia, hematuria és pangásos szívelégtelenség.

Az anaemia differenciáldiagnosztikájának másik eljárása perifériás vértüneteket és retikulocitaszámot foglal magában. A perifériás vér kóros leletei az eritrocita morfológiáján alapuló anaemia etiológiájára utalhatnak. A bazofil pecsételés aggregált riboszómákat képvisel, thalassemiás szindrómákban, vashiányban és ólommérgezésben láthatók. A Howell-Jolly testek az aspenia, a káros vérszegénység és néha vashiány esetén fellelhető nukleáris törmelékek. A Cabot-gyűrűk szintén magtörmelékek, és ólommérgezésben, káros anémiában és hemolitikus anaemiában fordulnak elő. A Heinz-testek a hemoglobin denaturált csoportjai, és thalassemia, aspenia, krónikus májbetegségek esetén fordulnak elő.

Egyéb vizsgálatok közé tartozik az eritrocita enzimek (enzimopátia), az ozmotikus törékenység vizsgálata az örökletes szferocitózis megerősítésére vagy kizárására, a hemoglobin vizsgálata a hemoglobinopátiák diagnosztizálására, a membránfehérjék vizsgálata a membránmembránok meghatározására és a citogenetikai vizsgálatok. Bizonyos körülmények között, például haematológiai rosszindulatú daganat gyanúja miatt, a csontvelő vizsgálata javasolt.
MCV-alapú vérszegénység tipizálása

Mikrocita vérszegénység
A mikrocita anaemia leggyakoribb formája a vashiányos vérszegénység az étrendben. A vashiányos vérszegénységet az is okozhatja, hogy nem képes tolerálni a tehéntejet. Az Egyesült Államokban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a születésüktől az egyéves korukig tejfehérjéknek kitett gyermekek legfeljebb egyharmada széklet vérveszteséget szenved. A bélsejtek héjának hámlása által okozott ismételt, bár mikroszkópos vérveszteség a vasveszteséget is jelenti.
A súlyos vashiány általában könnyen diagnosztizálható; bár az enyhébb vashiányok megnehezítik őket. Az alacsony MCV és a megnövekedett vörösvértest-eloszlás támogatja a vashiány diagnózisát. Az RDW az eritrocita méretének változékonysága (anisocytosis), amely a vashiány legkorábbi megnyilvánulása.
Klinikai kép: a sideropeniás anaemia tünetei nem specifikusak. A betegek egy másik alapbetegség tüneteivel jelentkeznek. Van azonban fáradtság, fejfájás, sápadtság, ingerlékenység, palpitáció, étvágytalanság. A tachycardia és a kardiomegalia csak súlyos vérszegénység esetén fordul elő. Megfigyeljük a celluláris immunitás rendellenességét visszatérő fertőzésekkel, csúcs, pagophagia, koilonychia, cheilitis, Kelly - Patterson szindróma és egyéb tünetek.

A thalassemia genetikai betegség, amelyet a globinláncok génjének hibája okoz. Talasszémiában szenvedő betegeknél a globin alfa- vagy béta-lánca nem szintetizálható elegendő mennyiségben. Ez a hiány az α-thalassemia vagy a b-thalassemia felosztásához vezet. A thalassemiákat a hatástalan eritropoézis és a hemolízis egyidejű előfordulása kíséri .

ASZTAL
Az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia a következő táplálkozási figyelmeztetéseket javasolja a vashiány megelőzésére:
1. Szoptasson hat-12 hónapig
2. Készítmények használata esetén csak vasal dúsított készítményeket használjon
3. Az első életévben nincs tehéntej okkult GIT vérzés miatt.

A Mentzer Indexet (www.doi.wiley.com) arra tervezték, hogy megkülönböztesse a talaszémiát a vashiányos vérszegénységtől. Kiszámítása az RBC és az MCV arányával történik. Ha a hányados kisebb, mint 13, akkor a thalassemia valószínűbb, és ha a hányados nagyobb, mint 13, akkor a vashiány valószínűbb. Ha a CBC nem változik a Fe pótlása után négy héttől hat hétig, akkor hemoglobin vizsgálatot végezünk - elektroforézis.
A mikrocita vérszegénység egyéb okai az ólommérgezés és a szideroblaszt vérszegénység. Az ólommérgezést az emelkedett szérum ólom és perifériás vérkenet alapján diagnosztizálják. A szideroblasztos vérszegénység megszerzett és veleszületett formái gyermekkorban nagyon ritkák.

Normocita vérszegénység
A normocita vérszegénység azonosítása és diagnosztizálása gyermekeknél klinikailag nehezebb. A retikulociták tömegét először meg kell határozni, hogy megerősítsék a csökkent eritrocita termelést vagy a megnövekedett veszteségeket. Ha fokozódik a pusztulás, a retikulociták száma magas lesz, az LDH és a közvetlen bilirubin megemelkedik, valamint a perifériás vérben az eritrocita pusztulásának jelei (skisztociták, sarlósejtek, könnycseppek és poikilocytosis) szintén jelen vannak. Csökkent eritrocita termelés esetén a retikulociták mennyisége csökken a hemoglobin koncentrációhoz képest. Csontvelő vizsgálatot is végzünk.

A parvovírus B19 fertőzés (ötödik betegség) a csontvelő elnyomásának gyakori oka. Egészséges gyermekeknél számos hematológiai szövődmény fordul elő.
Az enzimhiányokat, például a G6PD-hiányt és a piruvát-kinázt a rohamok hemolízise jellemzi a stressz alatt. A G6PD hiánya a leggyakoribb enzimopathia, az oxidatív stressz drámai hemolitikus vérszegénységet indíthat el. Sárgaság, valamint az alacsony hemoglobin egyéb jelei és tünetei nyilvánulnak meg. A csökkent G6PD mennyiség megerősíti a diagnózist, de normális lehet. Ezután a vizsgálatot több hónapig ismételjük. Néhány kórház az újszülöttek szűrésének részeként megkezdte a G6PD és a piruvát-kináz tesztjét, mielőtt a kórházból elengedték volna őket.

Makrocita vérszegénység
A gyermekeknél a makrocita-vérszegénység ritka, amit a B12-vitamin és a folát hiánya okoz. További okai a krónikus májbetegségek, a hypothyreosis és a myelodysplastikus betegségek.
A folsavhiány általában a nem megfelelő táplálékfelvételből adódik. Az emberi és tehéntej megfelelő mennyiségű folsavat tartalmaz.
A B12-vitamin hiány szintén ritka. A veleszületett veszélyes vérszegénység abból adódik, hogy képtelen kiválasztani a gyomor belső tényezőjét. A neurológiai tünetek kilenc hónapos kortól jelentkeznek a születéskor bekövetkező B12-vitamin forrásaitól függően.