(Fotóforrás: Adobestock.com)
A betegség, amely hasonlít a hemofíliára. Ez azonban gyakoribb, és a nőket is érinti. Erik von Willebrand finn orvos csak a 20. században fedezte fel.
Milyen okai vannak ennek a betegségnek?
Mennyire nyilvánul meg fokozott vérzés és miben különbözik a hemofíliától?
Hogyan kezeljük ezt a betegséget?
Mi történik von Willebrand-kórban?
Ha zavar rossz véralvadás, von Willebrand-kór (vWD) szintén lehetséges ok. Bár a hemofília történelmi jelentőségéről és a királyi családokban való előfordulásáról ismertebb, a vWD gyakoribb, mint a hemofília.
Míg hemofíliában hiányzik a VIII vagy IX koagulációs faktor, addig a vWD-ben a von Willebrand faktor (vWF) és közvetve a VIII.
Von Willebrand-faktor ez egyfajta "ragasztó", amelynek köszönhetően a vérlemezkék (vérlemezkék) "tapadnak" egy helyre, amely sérülés során az erekben megsérül. Ez képezi az alapját a vérrög képződésének, amely eltakarja az eret és megakadályozza a vérzést. Ezenkívül a vWF a VIII-as véralvadási faktor "testőre".
Von Willebrand-kórban vWF nem működik rendesen vagy a vérében van valaminek a hiánya. Ezért a lemezek nem képesek "lezárni" egy lyukat a sérült edényben. Ezenkívül a vWF hiánya a VIII-as véralvadási faktor kudarcát okozza.
A stabil vérrög kialakulásához a VIII. Faktorra van szükség (hiánya az A hemofília oka). A VIII. Faktor instabil a vérben, és a vWF megakadályozza a lebontását, megvédve attól, hogy elérje azt a helyet, ahol biztonságosan kell lennie.
A funkcionális VIII faktor csökkent szintje, valamint a vérlemezkék nem tapadása az edény zavart helyéhez rossz véralvadást eredményez, amely vérzéssel nyilvánul meg.
Von Willebrand-kór: okai és előfordulása
Születhet (leggyakrabban) von Willebrand-betegségben, vagy az életed során kialakul. Az emberek körülbelül egy százaléka szenved tőle. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti.
Nőknél azonban gyakoribb, mert az egyik tünet erősebb menstruációs vérzés - kb 70% esetek. Terhesség alatt (akárcsak az A hemofília esetén) az állapot javul, mind a vWF, mind a VIII. Úgy tűnik, hogy a 0. vércsoportú embereknél súlyosabb lehet.
Ha élete során von Willebrand-kórba került, szerzett von Willebrand-szindrómában szenved. Általában egy másik betegség vagy gyógyszer okozza.
Melyek a von Willebrand-kór tünetei?
A tünetek enyhétől a súlyosig terjednek. Lehet, hogy ezt a betegséget úgy éli meg, hogy észre sem veszi. Néhány embernél a tünetek akár sérülések után vagy nőknél születés után vagy a menstruáció alatt. Másoknál a tünetek gyermekkoruktól kezdve jelentkezhetnek. A vWD ritkán okoz életveszélyes vérzést.
Különösen a nyálkahártya vérzése figyelmezteti Önt a vWD lehetőségére:
- gyakori orrvérzés (orrvérzés)
- az íny gyakori vérzése.
- zúzódások "a semmiből" - a zúzódások elfedhetik a test nagy részét.
- szokatlanul elhúzódó vérzés kisebb sebekből.
A probléma az ellenőrizhetetlen vérzés súlyos sérülések esetén. A nőknél hosszú és erős menstruációs vérzés vagy szokatlanul erős vérzés van a szülés után. Hosszú távon gyakran vérszegénységhez vezet. Ritka, de súlyosabb vérzés az emésztőrendszerből, vérzés az izmokba vagy az ízületekbe.
Olvassa el még:
A Von Willebrand-kórnak különböző típusai vannak
Fontos, hogy az orvos megtudja a betegség konkrét típusát a megfelelő kezelés meghatározása érdekében. A von Willebrand-kór három fő típusát ismerjük:
I. típus:
Ez a leggyakoribb forma. Szenved kb 75% emberek ebben a betegségben. A VWf működőképes, de nincs elég a vérében. Előfordulhat, hogy észre sem veszi a betegséget, amíg súlyos sérülés vagy műtét után súlyos vérzés nem szenved.
Enyhe forma esetén kisebb véraláfutásokat, orr- és ínyvérzést, vagy apró sebekből származó hosszú vérzést is tapasztalhat. Nőknél szokatlanul hosszú és erős vérzés a menstruáció alatt, ami krónikus vasvesztéshez és vérszegénységhez vezethet.
Fontos, hogy még ez az enyhe forma is súlyos vérzést okozhat műtét vagy sérülés során.
II. Típus:
Ez a második leggyakoribb forma. Általában mérsékelt. Számos altípusa van, amelyeket pontosan meg kell határozni, mert kezelésük változó. Ha II-es típusú, akkor lehet, hogy elég vWF van a vérében, de ez nem működik megfelelően. Az eredmény tehát hasonló, mintha nem lenne tényeződ.
III. Típus:
A legritkább. A vWF szintje rendkívül alacsony vagy egyáltalán nem létezik. Ezzel együtt jár a VIII-as faktor hiánya. Ha ebben a formában szenved, akkor spontán vérzést is tapasztalhat az ízületekben vagy az izmokban. Ezek a kellemetlen fájdalmas szövődmények állandó következményekkel is járhatnak. Ezenkívül orrvérzést, szájvérzést tapasztalhat, és a nők súlyos és hosszú menstruációs vérzést tapasztalhatnak.
Mivel a von Willebrand-kór súlyos formája, az orvosok általában gyermekként észlelik.
Fotóforrás: AdobeStock.com
A von Willebrand-betegség milyen egyéb formáit ismerjük?
A három fő típus mellett megkülönböztetünk is kapott forma a lemez típusa von Willebrand-kór.
Szerzett von Willebrand szindróma
Míg a von Willebrand-kór legtöbb esete veleszületett, életében meg is kaphatja. Ez akkor történik, ha egy változás rendellenességet okoz, és a betegség megszerzett formája kialakul. Ez például rák vagy autoimmun betegségek esetén fordul elő.
Trombocita típusú von Willebrand-kór
Hamis vWD vagy álformának is nevezik. Ebben az esetben a vWF rendben van, és elég van belőle a vérben, nincs hibás gén a vWF számára. Az igazi probléma a vérlemezkéken lévő GPIIb receptor. Az eredmény azonban hasonló a von Willebrand-kór valódi formájához. A vérben ebben a formában is kevés a vérlemezke.
Von Willebrand-kór és diagnózisa
A betegség kimutatása nem könnyű, és nem minden orvos követi a diagnózis pontos eljárását.
Például a háziorvos által végzett rutin véralvadási vizsgálatok nem mutatják be ezt a betegséget. Az eredmények általában normálisak. A vWD második típusával alacsonyabb lehet a vérlemezkeszám, de más betegségek része is.
Lehet, hogy orvosa más, gyakoribb diagnózist keres. Például az alacsony vérlemezkeszám a von Willebrand-betegség második típusában leukémiára emlékeztethet. Nem diagnosztizált von Willebrand-kórban szenvedő nőnél, aki súlyos és hosszan tartó menstruációs vérzésben szenved, és nem reagál a hormonterápiára, az orvos javasolhatja a méh eltávolítását. Ez az eljárás megelőzhető a von Willebrand-kór megfelelő diagnosztizálásával és kezelésével.
Ha rossz a véralvadása, kérdezze meg a hematológust, lehetőleg az alvadási rendellenességek specialistáját. Tudja meg, hogy hasonló tünetek fordultak-e elő vércsoportjában. Különösen kérdezze meg a női rokonokat, hogy szenvedtek-e/szenvedtek-e súlyos és hosszú menstruációs vérzésben.
A probléma az, hogy a teszt eredményei napról napra változhatnak. Még az eredmények is normálisak lehetnek, még akkor is, ha von Willebrand-kórban szenved. Ez történik például terhesség, szoptatás, természetes menstruációs ingadozások a menstruációs ciklus alatt, hormonális fogamzásgátlás alkalmazása. A fertőzés, a közelmúltbeli műtét, a vérátömlesztés vagy a túlzott testmozgás szintén megváltoztathatja az eredményeket.
A VWF szintje az életkor előrehaladtával is növekedhet.
Olvassa el még:
Von Willebrand-kór - a kezelés típusától függ
A von Willebrand-kór nem gyógyítható. Ennek ellenére, még ezzel a diagnózissal is, van esélye a teljes életre. Szlovákiában hozzáférhetünk a modern egészségügyi ellátáshoz, amely a betegség legkorszerűbb kezelését nyújthatja Önnek.
A kezelés a von Willebrand-betegség típusától, valamint a betegség súlyosságától függ. Orvosa fogja meghatározni az Ön kezelését.
Különösen a dezmopresszint, a vWF és a VIII faktor plazmakoncentrátumait, valamint a rekombináns vWF és VIII faktor biológiai kezelését vagy antifibrinolitikumokkal történő kezelést alkalmazzák.
A megszerzett von Willebrand-szindróma olyan gyógyszereket használ, amelyek elnyomják az immunitást - immunszuppresszánsokat.
A kezelést speciális hemofíliás központok, illetve hemosztázis és trombózis központok biztosítják.