Wegener granulomatosis egy autoimmun betegség, amely az ún. vasculitis (az erek gyulladásos betegsége). A légzőrendszer és a vesék károsodásával jár. A betegség viszonylag ritka, a Szlovák Köztársaságban évente csak néhány tucat embernél fordul elő. Milyen okai vannak ennek a betegségnek? Hogyan nyilvánul meg és hogyan kezelhető Wegener granulomatosisa? A következő cikkből mindent elolvashat, amire szüksége van.
Wegener granulomatosisának okai
Nem ismerjük az autoimmun gyulladás okát. Mint más hasonló betegségek esetén, ennek is várható hatása fertőző gyulladás, ezt követően az elnyomás, az immunrendszer tévesen van előre beállítva, és elkezdi károsítani a test saját szöveteit.
Az autoimmunitás lényege Wegener granulomatosisában elsősorban ANCA antitestek, amelyek a fehérvérsejtek tartalma ellen irányulnak. Ezeknek a vérsejteknek a reakciója gyulladásos gócokat okoz a szervezetben. Wegener granulomatosisában és megtalálható az ún granuloma, amelyet gyulladásos csomóként írhatnánk le.
Beszédek
Őket érinti leginkább a légutak és a vesék. Kezdetben a felső légutak és a tüdő érintettsége különösen nyilvánvaló. Az orrüregben gyakran kialakulnak fekélyes elváltozások, amelyek fokozatosan köhögnek, vért köhögnek, mellkasi fájdalmat és légszomjat okoznak. A vesekárosodás fehérje vagy vér jelenlétében nyilvánul meg a vizeletben.
Sok esetben bekövetkezik veseelégtelenség. Ezen kívül megjelennek általános tünetek, például fogyás, éjszakai izzadás, izom- és ízületi fájdalom és fáradtság. Bizonyos esetekben az csak a légutak érintettsége van jelen, és a vesék rendben vannak. A betegség ezen formája valamivel jobb prognózissal rendelkezik.
Diagnosztika
Nehéz diagnózist felállítani - minden bizonnyal már a fent említett tünetek jelenlétében észlelhető a gyanú kombinált légúti és vesebetegség. Az ülepedés általában növekszik, és a CRP is magasabb, ami a szervezetben jelenlévő gyulladás jele.
A vesekárosodás vérvizsgálatokkal és vizeletvizsgálatokkal mutatható ki. Nagyon fontos ellenőrizni a vérben az ANCA antitestek jelenlétét, amelyek jellemzőek a betegség fejlettebb formáira. Néhány érintett szövet biopsziájának (azaz a beteg szövetből történő mintavétel biopsziás tű segítségével) szintén pótolhatatlan szerepe van, viszonylag gyakran végeznek vese biopsziát.
Kezelés
A terápiás eljárás a betegség lefolyásától és mértékétől függ. Általánosságban elmondható, hogy használják őket az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (azatioprin, ciklofoszfamid, kortikoszteroidok stb.).
A kezelés hosszú távú, a hónapok során a gyógyszeradagokat fokozatosan csökkentik. Mivel a betegség a kezelés abbahagyása után hajlamos visszatérni, a fenti gyógyszerek bármelyikének kis adagját általában véglegesen adják be.
Jelenleg kezelés alatt áll fedezze fel a biológiai kezelési lehetőségeket. Még hozzá kell tenni, hogy a megerőltető terápia ellenére a Wegener-féle granulomatosis okozta halálozás nagyon magas és rossz prognózissal rendelkezik.